Portál hipertónia - szakismeretek
Portál hipertónia portál hipertóniát jelent. Főleg májcirrhosis következményeként fordul elő, és súlyos szövődményekhez, például nyelőcsővérzéshez vezethet. A szövődmények diagnosztizálása és megelőzése kiemelt fontosságú.
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
A legfontosabb
Röviden
A portális véna elsősorban a bélből származó vérrel táplálja a májat, vagyis az abszorbeált élelmiszer-összetevőket táplálja a májba. Ha a máj hegesedik, ellenállása növekszik, és a vér felhúzódik a kapu vénájába és vissza a bélbe.
Ezt egyszerűen szonográfiailag felismerhető terjeszkedésük és véráramlásuk duplex szonográfiailag mérhető lassulása bizonyíthatja.
A következmények közé tartozik az élelem és a gyógyszerek felszívódásának romlása a belekben, a lép megnagyobbodása és a kitérők kialakulása, pl. B. a gyomor és a nyelőcső mentén. Vérzésre kész visszér kialakulhat a nyelőcsőben (nyelőcső-varikumok).
A portál hipertónia súlyos szövődményekhez vezethet. Mindenekelőtt tartalmazzák a felső emésztőrendszeri vérzést.
A hatékony megelőzés fő célja a mögöttes májbetegség kezelése. A nyomás kis mértékben csökkenthető gyógyszeres kezeléssel (pl. Karvedilol, propranolol), de sokkal inkább intrahepatikus stent (TIPSS) vagy műtét segítségével.
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
Megjelenése
A portál hipertónia a portális vér áramlási ellenállásának növelésével és/vagy a portál rendszer vérellátásának növelésével jön létre.
A májban vagy a mögötti vaszkuláris ellenállást különféle tényezők határozzák meg. Az adenozin, a nitrogén-oxid és az acetilkolin például csökkenti az érellenállást. Az angiotenzin, az endothelin és a noradrenalin viszont növeli. Ezenkívül a perivaszkuláris fibrózis, az érekben kialakuló trombózis és más érfal folyamatok, valamint a jobb szív torlódásai hozzájárulnak a portális vérrel szembeni rezisztencia általános növekedéséhez.
Ennek következményei a portális/splanchnicus érrendszer torlódása, és ennek következtében a vér hiánya a nagy testkeringésben. Ez viszont reaktív tachycardiát eredményez (a szív megpróbálja kompenzálni a hiányt gyorsabb szívveréssel, hiperdinamikus állapottal).
A keringési rendszerre gyakorolt következmények kialakulásának és az ascites kialakulásának központi patogenetikai mechanizmusa a RAAS aktiválása. Végül cirrhotikus kardiomiopátia, hepatorenalis és hepatopulmonáris szindróma alakul ki. 1) Dig Dis 2005; 23: 6-10.
Osztályozás okok szerint
- prehepatikus
gyakori: portális vénás trombózis,
ritka: arterio-portovenous fistulák
- intrahepatikus presinusoidalis
gyakori: primer biliaris cirrhosis
ritka: tumor, schistosomiasis, szarkoid, diffúz májbetörés (ritka myeloproliferatív szindrómában, nyirokrendszeri megbetegedésekben és hemoblastosisban), kollagenózisok, veleszületett májfibrózis, idiopátiás portális hipertónia
- intrahepatikus szinuszos
gyakori: májcirrhosis, zsírmáj hepatitis
ritka: noduláris hiperplázia
- intrahepatikus postsinusoidalis
gyakori: májcirrhosis, zsírmáj hepatitis
ritka: veno-okkluzív betegség, Budd-Chiari szindróma
- posztpatikus
gyakori: jobb szívelégtelenség
ritka: Budd-Chiari szindróma, májvénás vagy vena cava malformáció, májvénás vagy vena cava trombózis, konstriktív pericarditis
Idiopátiás, nem cirrhotikus portális hipertónia esetén a lehetséges ok a noduláris regeneratív hiperplázia (pl. A-vitamin hypervitaminosis vagy anabolikus szteroidok visszaélése esetén).
klinika
Az áramkörök megkerülése (vérzés kockázatával: a nyelőcső és a gyomor fundusának és a végbélnek a varikációja), az elülső hasfal kiemelkedő vénái, a caput medusae (a köldök vénájának újbóli megnyitásakor a köldöktől csillag alakban kezdődő ektatikus vénák, Cruveilhier-Baumgarten-szindróma, néha hallható áramlási zaj és a retró hangja), a lépen, a vesén és a beleken.
Aszcites ritkán a máj előtti portál hipertóniában, gyakran intraepatikus portál hipertóniában előrehaladott stádiumban, nagyon gyakran a poszt-máj portál hipertóniában a korai szakaszban
Splenomegalia a vérhátralék eredményeként (lásd ott).
Diagnózis
Ha ascites, varicealis vérzés és/vagy splenomegalia fordul elő, akkor portál hipertónia gyanúja merül fel. A szonográfia általában a máj cirrhosisát bizonyítja portális véna dilatációval és splenomegaliaval, gyakran a kitérő áramkörökkel is. A duplex szonográfia segítségével ezt a gyanút megerősítik vagy kizárják; a portális vér akadályának lokalizációja (pre-, intra- posthepaticus).
Szonográfia, duplex szonográfia
A diagnózis az esetek több mint 90% -ában igazolható vagy kizárható.
Méretek a portális hipertóniában: portális véna átmérője> 13 mm, lépátmérő (hilus)> 5 cm, V (max) portális véna portográfia
(KM via A. mesenterica sup. Vagy A. coeliaca - a portális véna közvetett expozíciója)
Kérdéses, amikor a rossz vizsgálati körülmények miatt a duplex szonográfia nem hajtható végre.
Has CT
A has kontrasztanyaggal végzett CT-vizsgálata szintén jelzi a portális hipertóniát, bemutatva a portális véna szélességét, a lép méretét és a kitérőket.
terápia
A terápiás lehetőségek közé tartozik a gyógyszeres kezelés és a nyomáscsökkentés TIPS vagy műtét útján. A gyógyszerek közé tartoznak a ß-blokkolók (pl. Propranolol), de az angiotenzin-1 receptor blokkolók (AT1 blokkolók) is; Úgy tűnik, hogy a lorsatan legalább olyan jól képes csökkenteni a nyomást, mint a propranolol. 2) Am J Gastroenterol 2003; 98: 1371-1376. Tanulmányok szerint a karvedilol jobb hatást fejt ki. 3) Ann Gastroenterol. 2014; 27 (1): 20-26
Az állatkísérletek a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGFR-2 gátlása) és a vérlemezkék béta-növekedési faktor (PDGFR-béta) receptorainak gátlójával szorbafenibel új perspektívát kínálnak. Patkányokban a sorafenib okozta neovaszkularizáció gátlása a portális keringésben a portális hipertónia csökkenését, a splanchnikus és a szisztémás keringés hiperdinamikai reakcióját, valamint a májkárosodás javulását eredményezte, beleértve az intrahepatikus fibrózist is. 4) Hepatológia. 2008. november 25.; 49 (4): 1245-1256 Ha az eredmények átadhatók az emberre, akkor egy teljesen új terápia nyílik a portális hipertónia számára, pozitív hatással a májra.
Hivatkozások
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!