Prahova gyermekgyógyászati hírek TELJES SZÖVEG ROMÁN
CRYPTORHIDIA - MODERN FOGALMAK
Dr. Doina Ple] ca *, Dr. Ioan Anghelescu **
* Gyermekklinika, "Dr. Victor Gomoiu" Gyermekklinika, Bukarest
** Gyermekgyógyászati osztály, Prahova Megyei Kórház
A szerző elemzi a gyermekek kriptorchidizmusában előforduló gyakoriságát, etiopatogenezisét, hisztopatológiai elváltozásait és klinikai vonatkozásait. Az alábbiakban a modern paraklinikai vizsgálatokra és a jelenlegi kezelési lehetőségekre hivatkozunk.
Kulcsszavak: Cryptorchy; modern koncepciók; gyermek.
Cryptorchidia - új fogalmak
A szerző kezdőként általános adatokat mutat be a gyermekek cryptorchidia előfordulásáról, etiológiájáról, kórokozásáról, szövettani és klinikai aspektusairól. A modern paraklinikai vizsgálatokat és az új terápiás intézkedéseket alaposan megvitatják.
Kulcsszavak: Cryptorchidia; új fogalmak; gyermek.
A kriptorchidizmus az a kifejezés, amely meghatározza a herék összes helyzetbeli rendellenességét, többféle változattal: a herék fiziológiailag magas helyzetben, a mozgó vagy visszahúzódó herék, a herék ektópiája és a here visszatartása. A hipotalamusz-hipofízis-gonád tengely fiziológiájának és a herék fejlődésének szövettanának jobb megértése jelentősen befolyásolta a kriptorchidizmussal járó herével szembeni terápiás hozzáállást.
A kriptorchidizmus fokozott kockázatával összefüggő számos tényezőt leírtak (Hjerkvist, 1989): terhességi toxémia, császármetszés, újszülött állapota, hypospadias, veleszületett diszlokáció öreg, alacsony születési súlyú. Egyes szerzők azt állítják, hogy a hideg évszakok - a tél - a kriptorchidista gyermekek születését segítenék elő.
A terhességi életkor, a születési súly és a kriptorchidizmus előfordulása közötti kapcsolat jól ismert; így a koraszülötteknél a kriptorchidizmus előfordulása tízszer nagyobb lenne, mint a teljes korú csecsemőknél. Százalékban a kriptorchidizmus előfordulási gyakorisága 100% lenne az újszülötteknél, akiknek születéskor a testsúlyuk meghaladja a 900 gr-ot, míg az újszülötteknél a 68,5% -nál kisebb a testsúlyuk, ha az testsúlyuk kevesebb, mint 1800 gr. és a teljes időtartamú újszülöttek 3,1% -ához képest, normál súlyúak a terhességi életkor szempontjából (I. táblázat). Ez az előfordulás csökken az életkor előrehaladtával, így 1 éves korban a kriptorchidista gyermekek aránya 0,8% -ra csökken, mind a koraszülöttek esetében, akik Időben tudja az újszülöttek számára. Egy Egyesült Királyságban (Chilvers és mtsai, 1986) végzett kutatásban, melyben 7500 újszülött vett részt, a kriptorchidizmus prevalenciája születéskor 5%, születéskor 1,7% volt. 3 hónapos. Egy másik, újabb tanulmány, amelyet az Egyesült Államokban végeztek (Berkowitz GS. 1993) 6935 újszülött hímtételből, a születéskor 3,7% -os prevalenciát mutat a kriptorchidizmusban. és 1% 3 hónapos és 1 éves korban. Az alacsony születési súlyú csecsemőknél és az ikreknél nagyobb volt a kriptorchidizmus előfordulása. Minden ikernél és a legtöbb koraszülöttnél a herék 3 hónapra vagy 3 hónapra csökkentek a koraszülöttek pontos születési dátumától számítva.
Bár a kriptorchidizmus gyakorisága kissé megnőtt az elmúlt években, az orhidopexia gyakorisága megháromszorozódott, ezt a hozzáállást megváltoztatta a herék korai szakaszában bekövetkezett szövettani változások jobb megértése, a kriptorchidizmus, az elsődleges vagy másodlagos.
Az intrauterin élet 4. hetében az embrionális zsákban lévő őssejt sejtek a csíra gerincére vándorolnak. A herék a méhen belüli 7 hétben alakulnak ki, és hormonálisan aktívvá válnak a terhesség 8. hetében, amikor felépül nagy Sertoli sejtekből; ezt követően Leydig-sejtek és szemcsés tubulusok képződnek. Az agyalapi mirigy follikulus stimuláló hormon (FSH) által stimulált magzati Sertoli sejtek szekretálják a muller gátló faktort (MIF), amely meghatározza az ipsilaterális Muller csatorna involúcióját. A MIF megnöveli az androgén receptorok számát a Leydig sejtmembrán felszínén.
A terhesség 10-11. Hetében a koriongonadotropin, a placenta és agyalapi mirigy luteinizáló hormonja (LH) által stimulált Leydig-sejtek a tesztoszteront választják el, amely egy esszenciális hormon. a Wolff-csatorna megkülönböztetésére az epididymisben, a vas deferensben és a szemi hólyagokban.
A terhesség 10-15. Hetében a külső nemi szervek fejlődése teljes, attól függően, hogy a tesztoszteron átalakul dihidrotesztoszteronná (DHT) a jelenlévő 5-alfa-reduktáz enzim hatására. A kialakuló külső nemi szervekben. A DHT a külső nemi szerv szövetében kötődik az androgén receptorokhoz, hogy az embriót hím magzattá alakítsa (1. ábra). A férfi magzatban a tesztoszteron kezdeti hulláma a terhesség 11. és 16. hete között regisztrálódik, értéke meghaladja a 230 ng/dl értéket. Ezt követően az anya ösztrogénjének agyalapi mirigyre történő megnövekedett koncentrációja által kifejtett negatív visszacsatolás miatt a magzati tesztoszteron értéke csökken, és születése után is 75 - 100 ng/dl között marad., amikor az anyai ösztrogén csökkenése a keringésben stimulálja az agyalapi mirigy gonadotropinjait, amelyek 60 napos korban egy második "tesztoszteron hullámot" okoznak, maximális értékekkel. Ez a tény elengedhetetlen a herék herezacskóba történő süllyedéséhez, amely esemény az élet első 3 hónapjában figyelhető meg, de a jövőbeni spermatogén funkció szempontjából is.
A Leydig-sejtek kicsi, juvenilis Leydig-sejtekké alakulnak, amelyek pubertásig "szunnyadnak", amikor a gonadotropin-felszabadító hormon (GnRH) megnövekedett szintje a LH és tesztoszteron, ami pubertás fejlődést eredményez. 1 éves koráig a kriptorchidizmussal rendelkező herék szerkezete megegyezik az alacsonyabb normál herével, ezt követően a kriptorchid herében olyan változások mennek végbe, amelyek a csírasejtek számának csökkenéséből állnak., a kóros Leydig-sejtek és a peritubularis fibrózis megjelenése. Ugyanakkor az ellenoldali herék a csírasejtek számának csökkenését is mutatják, de kisebb mértékben. Ez megmagyarázná a meddőség megnövekedett arányát az egyoldalú kriptorchidizmusban szenvedő betegeknél, ami egybehangzó következtetéshez vezet: korai orhidopexia a herék szövettani változásainak megelőzésére és a termékenység lehető legközelebb történő biztosítására Normál.
A herék süllyedésének mechanizmusa még mindig bizonytalan; elfogadott azonban, hogy mechanikus, endokrin és idegi tényezők is szerepet játszhatnak a kriptorchidizmus eredetében.
A megnövekedett hasi nyomás és a cremasterianus izomán vagy a gubernacumon tapadó mechanikai tényezők felidézik, amelyek beavatkozhatnak a kriptorchidizmus megjelenésébe.
A hipotalamusz-hipofízis tengelyének rendellenességei erednek egyes szindrómákban, amelyekhez kriptorchidizmus társul. A GnRH-hiány Kallmann-szindrómában és Prader-Willi-szindrómában figyelhető meg. Az agyalapi mirigy hypoplasia herék hypoplasiával és a gonadotropin rendellenességek következtében fellépő kóros Wolff-csatorna fejlődéssel jár. Az MFI hiánya a magzati herében interszexuális állapotokat eredményez, a Muller-csatorna megmaradásával. Az 5-alfa-reduktáz enzim csökkenése vagy hiánya lehet a mikrogenitalizmus vagy a szexuális kétértelműség oka. Ezek az androgénreceptor-rendellenességek a feminizált herékben vagy a Reifenstein-szindrómában jelentkezhetnek, amelyek a kriptorchidizmussal társulnak.
A nem ereszkedő herék olyan herék, amelyek nem találhatók a herezacskóban, és amelyek nem kezelhetők a herezacskóban. A valódi, nem ereszkedő herét leállítják az inguinalis csatorna normál pályáján, míg a méhen kívüli here aberráns utat követ, a gubernacum egyik rögzítési pontja mentén eljutnak nd: [a felszíni lágyékzsákban; a comb középső arcán, a felső részen; a pénisz tövében; [n perineum; Az ellenoldali herezacskóban. Tehát a herék ektópiájának változatait hajtjuk végre, nevezetesen:
- prefascialis vagy superior inguinalis, amelyben a herék a bőr alatt helyezkednek el, a lágyékcsatorna elöl borítja fel, a spermatikus zsinór normál hosszúságú. Ezt a változatot nehéz megkülönböztetni a migrációban megállt herétől, a diagnózist intraoperatív módon adják meg.
- femoralis ectopia (rendkívül ritka);
- kereszt-ectopia (rendkívül ritka).
Egyes szerzők leírták a leeresztett herék egy változatát, az úszó herét, amely mobilizálható a felső herezacskóban, de visszahúzódik, miután a feszültség megszűnik rajta. Az úszó here anatómiai jellemzői a következők: nincs rögzítve a gubernacum, így hajlamos a torzióra; széles hüvelyi folyamat van, amely a herét nagyon mozgásképessé teszi. Az úszó herék 24% -a térfogatban csökken a normál heréhez képest, és szövettani rendellenességeket mutat, ami valódi kriptorchidizmusnak tekinti őket, amely orhidopexiát igényel.
A visszahúzható herék a herezacskón kívüli helyzetet foglalnak el, de a herezacskóban manipulálhatók ott, ahol a feszültség megszűnése után is megmarad, amely elem megkülönbözteti az úszó herétől. A visszahúzódó here nem megy át szövettani változásokon, és megjelenése oka a túlzottan aktív kremaster-reflex jelenléte. Ez a reflex intenzitása az életkor előrehaladtával csökken, így pubertáskor a visszahúzódó herék a herezacskóban maradnak. Ha nehéz megkülönböztetni a visszahúzódó herét a valódi kriptorchidizmustól, alkalmazhatunk egy rövid humán koriongonadotropint, amelynek hatása visszahúzza a visszahúzódó herét.
Vannak olyan helyzetek, amikor a herék teljesen leereszkednek, spontán módon felemelkednek és állandó extraszkrotális helyzetet foglalnak el. Ezek a herék degeneratív átalakulásokon mennek keresztül, mint azoknál, akiknél az elsődleges kriptorchidizmus műtéti kezelést igényel.
A herék másodlagosan elmozdulhatnak, például herniorrhaphia után, amikor tapadnak az ágyéki hegre. Ezekben az esetekben másodlagos orchidopexiára lehet szükség a herék atrófiájának megelőzéséhez, amely egy bizonyos ideig jelentkezik.
Normális újszülöttnél a herezacskó széles, a herék nagyok és könnyen tapinthatók; 3 hónapos korig könnyű megvizsgálni a csecsemőt kriptorchidizmusban, annak a ténynek köszönhető, hogy a beteg nyugodt és a kremaster reflex hiányzik. Az idősebb csecsemőket, akik szintén elhízottak, nehezebb megvizsgálni. A vizsgálat optimális ideje a 3 és 6 hónap közötti korosztály, tehát a test reakciója után a tesztoszteron második "hullámára". A vizsgálat helyzete az, amely ezen a szinten nagyobb kikapcsolódást kínál: a "béka" vagy az ülő helyzet. Ha a here tapintható, de nincs a herezacskóban, akkor lehúzza az inguinalis csatornáról, és megállapítja annak legtávolabbi helyzetét; amikor nem lehet 4 cm alá húzni. a szeméremgerinc alatt alacsonyan fekvő herének tekintik. Ha a herét nem lehet tapintani, és soha nem engedték le az inguinalis csatornán keresztül, akkor az inguinalis csatornát, a perinealit, a femoralt, a prepubicus régiót vizsgálják meg a méhen kívüli here helyzetének kimutatására.
Az egy- vagy kétoldalú kriptorchidizmusban és hypospadiasban szenvedő gyermekek 25% -ának interszexuális állapotai vannak, például kevert gonadalis dysgenesis vagy férfi pseudohermaphroditismus. Férfi fenotípusú és bilaterális, nem tapintható nemi mirigyek esetén mérlegelik a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség lehetőségét. A herék retenciója más rendellenességekkel is társulhat, például: monarchia vagy anarchia, epispadiák, hólyag extrófiája, felső húgyúti rendellenességek vagy "szilva hasi" szindróma.
4.2. Paraklinikai és képalkotó vizsgálatok
Az immateriális herékkel rendelkező gyermeknél a kezdeti értékelés hormonkutatást tartalmaz. Az FSH és az LH emelkedett szintje, valamint a tesztoszteron válasz hiánya a herék kétoldalú hiányát jelzi. A megnövekedett gonadotropin szint és a vizeletben a 17-ketoszteroidok 24 órán belüli csökkenése primer hipogonadizmus gyanújához vezet.
Annak megállapítására, hogy hiányzik-e a herék, más diagnosztikai módszereket is alkalmaznak a gyermekeknél, például ultrahangot, venográfiát, herniográfiát, számítógépes tomográfiát (CT) és mágneses rezonancia képalkotást (MRI). ). Az ultrahang és a CT lehetővé teszi az inguinalis herék elhelyezkedését az idősebb fiúknál, tapinthatatlanul. A venográfia invazív eljárás, és csak kis csípőerekkel rendelkező fiatal csecsemőknél használható. A fent említett vizsgálatok egyike sem tud pontos diagnózist adni hiányzó heréről vagy egy kis heremagról, szemeszteres tubulusok fennmaradásával, olyan esetekben, amikor laparaszkópiára van szükség. Ez a módszer az immateriális herék terápiás megoldása is, ismerve a rosszindulatú daganatok fokozott kockázatát.
Az elmúlt 20 évben terápiaként alkalmazzák a koriongonadotropin hormon (HGC), a gonadotropin-felszabadító hormon (GnRH) helyett, amelynek kevesebb mellékhatása van, és nem okoz virilizációt. Ezenkívül orrsprayként adják be, és nem injektálhatók.
Az inguinalis és a prescrotalis herék esetében egy hagyományos inguinalis bemetszést végeznek, amely lehetővé teszi a herék herezacskóba juttatását. Ha porckorongsérv van, gondos és finom boncolásra kerül sor. A here feszültség nélkül ereszkedik le a spermatikus ereken, ami vaszkuláris trombózist és másodlagos here atrófiát eredményez.
A nem tapintható heréknél bemetszést végeznek a lágyékcsatornában, szükség esetén intraabdominális feltárást, alacsony kockázatú technikákat és jó eredményeket hajtanak végre.
Amikor a herék nagy lokalizációval rendelkeznek, a technika bonyolult, kezdetben laparaszkópiára van szükség a herék jelenlétének vagy hiányának, valamint a szokásos orchidopexia lehetőségének meghatározásához. Ha a herék hiányoznak, mérlegelni fogják a magányos herék védelmét és a hiányzó herék helyett egy hereprotézis beültetését, amely intézkedés jótékony hatással bír a "kozmetikai" és a pszichológiai szempontból. a fiú. Tudva, hogy a legtöbb hiányzó herék a prenatális here torziójának következményei, sorozatos atrófiával, körültekintő a magányos herét a helyszínen varrni, hogy a szintjén hasonló helyzet ne alakuljon ki. Jelenleg a hereprotézis külső, tágítható szilikon héjból áll, sóoldattal. Az olyan potenciális kockázatok, mint a fertőzés, haematoma vagy kilökődés, szokatlanok
6.1 A termékenységre gyakorolt hatás
Meddőségről az egyoldalú kriptorchidizmusban szenvedő betegek 50% -ánál és a kétoldalú kriptorchidizmusban szenvedő betegek 75% -ánál számoltak be. A herék szerkezetének progresszív romlása 6 hónapos korban kezdődik, és néha a változások 2 éves korukra visszafordíthatatlanok. Az extrascrotalis lokalizáció a herék térfogatának csökkenését eredményezi, a szerkezetének fokozatos romlásával: a szemcsés csövek átmérőjének csökkenésével, a csírasejtek elvesztésével, a peritubularis és az interstitialis fibrosisral. Ez a termékenységre is hatással van, és rendellenes a csatorna szerkezete: a mellékhártya kóros kötődése a heréhez és a vaszkuláris atresia befolyásolja a spermium transzportját. Ezek a ductalis rendellenességek annál gyakoribbak és súlyosabbak, annál magasabb a herék helyzete.
A termékenységet befolyásoló másik tényező a tesztoszteron plazmaszintje a posztnatális időszakban, tudva, hogy ez a hormon részt vesz a herék csökkentésében a herezacskóban; az intratesztikuláris tesztoszteron (ITT) a csírasejtek érését és a spermatogenezist okozza. Nemrégiben Turner és mtsai. kimutatta, hogy a tesztoszteronnal terhelt mikrogömbök intratesztikuláris injekciója helyreállíthatja az ITT szintjét és a normális spermatogenezist az LHRH antagonistákkal kezelt patkányokban, fenntartva és a normál szérum tesztoszteronszint. Ez a tanulmány bemutatja az intratesztikuláris tesztoszteron és a termékenység közötti szoros kapcsolatot.
6.2. Kriptorchidizmus és rosszindulatú daganat
A kriptorchidizmussal rendelkező heréknél a rosszindulatú daganat kockázata 22-szer nagyobb, mint az általános populációban, az intraabdominális lokalizáció esetén pedig 6-szor nagyobb, mint más lokalizációkban. Kimutatták, hogy a daganatok egynegyede az alsó kontralaterális herében fejlődik ki, ami azt jelzi, hogy a herék dysgenesis kétoldalú az egyoldalú kriptorchidizmusban. Azok a férfiak, akik meddőségben szenvednek, orhidopexiás kudarc után atrófiás herék, ipsilaterális carcinomában szenvedő betegek kontralaterális heréi és az "Y" kromoszómával rendelkező interszexuális állapotokhoz kapcsolódó kriptorchidizmus esetei veszélyeztetettek a rosszindulatú daganatok számára.
Feltétlenül szükséges a korai orchidopexia, 1 éves korban, mert csökkenti a rosszindulatú daganat lehetőségét, és jobb hozzáférést biztosít ennek a kockázatnak a követésére, ha a herék a herezacskóban vannak.