Primer biliaris cirrhosis (PBC) gasztroenterológiai gyakorlat
Primer biliaris cirrhosis (PBC) a krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis késői szakasza. Ez egy olyan betegség, amely túlnyomórészt középkorú nőket érint. A betegség etiológiája ismeretlen. A betegek olyan tünetekkel szembetűnőek, mint a viszketés, az általános tünetek, mint a fáradtság és a gyenge teljesítmény, esetleg az emésztőrendszeri rendellenességek jelei az epesav kiválasztásának csökkenése és az azt követő zsíros széklet, a megnövekedett májérték, valamint a máj és a lép megnagyobbodása következtében. Ritka esetekben a betegség más úgynevezett autoimmun betegségekkel társul, mint pl B. autoimmun hepatitis, autoimmun thyreoiditis vagy rheumatoid arthritis.
A kezeletlen betegség évek múlva az esetek nagy százalékában a máj hegesedéséhez (májcirrózis) vezet
A diagnózist megerősítik a klinikai panaszok, a megfelelő laboratóriumi eredmények, az epeúti betegség egy másik okának szonográfiai kizárása, és általában májbiopszia elvégzésével, majd a májszövet finomszövetes vizsgálatával.
A diagnózis megerősítését és a páciens megfelelő tájékoztatását követően a kezelést általában ajánlják és megkezdik. Ez magában foglalja az ursodeoxycholsav adagolását 15 mg/testtömeg-kg dózisban. Ez a kezelés gyakran normalizálja a laboratóriumi paramétereket. A betegség további lefolyása során féléves időközönként rendszeres utóvizsgálatokat kell végezni az ultrahang eredmények, a klinikai panaszok és a laboratóriumi értékek ellenőrzésével a kezelés kudarcainak és szövődményeinek mielőbbi felderítése érdekében.