PRIMITÍV SZKLERÓZIS CHOLANGITIS HEPATIKUS BIOPSZIA ERCP
A betegségek speciális csoportjába tartozik, különböző okokkal, amelyek befolyásolja az intrahepatikus epevezetékeket (a májból), hanem extrahepatikus (a májon kívül: a jobb és a bal májcsatorna, a közönséges, a ciszta, valamint a choledochus vagy a fő epevezeték) fibrózisuk révén, ami útjuk szűkületét eredményezi (szűkület), ami végül hepatocitákhoz vezet, fejlődve cirrhosis (másodlagos biliaris cirrhosis), de cholangiocarcinoma (epevezeték rák) vagy májelégtelenség is.
Okok: A primitív szklerotizáló cholangitis kifejezés meghatározza ezt ez az állapot nem másodlagos a jól körülhatárolható okhoz képest, megjelenése szerint feltételezhető, hogy különféle fertőzések, iszkémiás elváltozások, toxinok, immunológiai tényezők játszhatnak szerepet, amelyek mind hajlamosító genetikai háttérre hatnak.
Az immunfaktorok bevonását az egyéb immunológiai betegségekkel való meglehetősen gyakori, de opcionális összefüggés is alátámasztja: fekélyes vastagbélgyulladás (különösen), Crohn-betegség (a primitív szklerotizáló cholangitis körülbelül 80% -a társul az egyik gyulladásos vastagbél betegséggel, amely valamikor kialakul, de a százalékuk jóval alacsonyabb), sarcoidosis, lupus, coeliakia, 1-es típusú cukorbetegség, autoimmun hemolitikus anaemia stb.
A klinikai vizsgálatokból megállapították, hogy ez az állapot 40 év körüli férfiaknál gyakoribb.
A leggyakoribb állapot mind az intrahepatikus epevezeték (az elváltozások ugyanazokból indulnak ki, amelyek a primitív biliaris cirrhosisban károsodnak, de a CBP-vel ellentétben a nagy intrahepatikus csatornákra is kiterjednek), valamint az extrahepatikus vagy akár az epehólyag is, amelynek falai megvastagodik, majd fibrózisok (hegek) szűkület-területeket képeznek, amelyek között dilatáció áll fenn.
tünetek nem jellemzőek a primitív szklerotizáló cholangitisre: sárgaság (lásd a tüneteket és tüneteket), viszketéssel (bőrviszketés), jobb oldali fájdalom, néha láz és hidegrázás az epe megfertőzésével a szűkületes csatornákból. Ezt követően, amikor az elváltozások cirrhosissá válnak, megjelennek a rá jellemző összes változás (lásd a máj cirrhosisát).
Elvileg, ha a beteg meghatározatlan okú sárgasággal fordul orvoshoz (kivéve a cirrhosist, az epeköveket, a hepatitist, a hasnyálmirigy betegségét, a májrákot vagy a kolangiocarcinoma, az elsődleges biliaris cirrhosis), és valószínűleg vastagbél gyulladásos betegsége van, akkor gondolhatunk primer vagy szekunder szklerotizáló cholangitis, és javasolják specifikus vizsgálataikat.
A konkrét kép egy körülbelül 40 éves fiatalember képe, akit vastagbél gyulladásos betegségben ismernek, és akinek epevezetése az epevezeték elzáródásának bizonyítéka nélkül alakul ki (ekkor szklerotizáló cholangitis gyanúja merül fel és specifikus vizsgálatok folynak).
Vérvétel primitív szklerotizáló cholangitisben nem mutat semmi konkrétat. A teljes bilirubin megnövekedett közvetlen frakcióval, megnövekedett transzaminázokkal, magas kolesztázis enzimekkel (FAL, GGT), epeutak fertőzése esetén leukocitózissal és immunrész esetén IgM és IgG adagolható, amelyek magasak lesznek, ANCA antitestek (lehetnek +), ANA (lehet +), anticardiolipin (lehet +), AECA (lehet +), AMA (-, részben kizárva a primitív biliaris cirrhosist). Az autoantitestek nem specifikusak a primitív szklerotizáló cholangitisre, ezért a diagnózist nem csak a létezésük alapján lehet felállítani.
Májbiopszia defekt mutathatnak specifikus változásokat (a nagy intrahepatikus epeutak elváltozásai, fibrózisos sávokkal, amelyek mikroszkóp alatt koncentrikus fibrózisnak tűnnek "a hagymalevelekben"), de ezeket eleinte a máj parenchymájában izolálják, ami viszont a hepatitis területeit mutatja, ezt követően és a fibrózis területei, amelyek végül a fibrózisos sávokkal körülvett csomók cirrhotikus megjelenéséig terjednek. A szúrás csak a betegség kezdeti szakaszában diagnosztizálható, és csak akkor, ha a specifikus elváltozásokkal rendelkező területet "elkapják", később a megjelenés cirrhosis lesz.
diagnózis primitív szklerotizáló cholangitist tehát a tünetek, a vérvizsgálatok és a májbiopszia megjelenése alapján gyanítják, és ezt az epevezeték tipikus megjelenése biztosítja colangioRMN (lásd diagnosztikai módszerek). a kontrasztanyagnak az epevezetékbe történő befecskendezésével radiológiailag "levél nélküli faként" jelennek meg (az utak közül sokan olyan szűkületet mutatnak, amelyet a kontrasztanyag nem tud legyőzni, ennek eredményeként nem válnak opálossá, ezért nem jelennek meg a radiológiai filmben ). A ColangioRM felváltotta az ERCP első diagnosztikai módszerét (lásd a diagnosztikai módszereket), mert ez invazív és számos mellékhatással jár. Jelenleg az ERCP javallt olyan esetekre, amikor a cholangioRM radiológiai megjelenése nem specifikus. Emellett jelenleg a májbiopszia nem kötelező, de nem specifikus cholangioRM és normális ERCP esetekre van fenntartva.
Természetesen először hasi ultrahangot vagy hasi CT-vizsgálatot végeznek, hogy kizárják a másodlagos szklerotizáló cholangitis okait.
osztályozás primer szklerotizáló cholangitis - 4 jelenleg elismert típus:
-kiscsatornák cholangitis (amelyben az ERCP megjelenése normális lesz, ezért májbiopsziára lesz szükség)
-átfedik a cholangitist az autoimmun hepatitissel (amelyben a két állapotra jellemző tulajdonságok keverednek: a transzaminázok magasabbak, mint a klasszikus cholangitisben, ANA vagy ASMA antitestek jelenléte, májbiopszia szuggesztív megjelenésű autoimmun hepatitis esetén, de jellemző a CSP megjelenése az ERCP-nél).
-autoimmun cholangitis, amely az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással társul vagy sem, az IgG4-sel - a legutóbb leírt típus - álló forma különösen érinti a terminális choledochust, általában nincs társult vastagbél gyulladásos betegsége, a vér IgG4-szintje> 140 mg%, de bizonyos esetekben normális lehet jó kortikoszteroid vagy immunszuppresszív kezelésre, gyakran autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással társul
szövődmények ami megjelenhet a betegség kialakulásában:
1. az epevezetékekben az epe stagnálása és a duodenumba történő kibocsátása a szükségesnél kisebb mennyiségben (az epe szerepet játszik a lipidek és a zsírban oldódó vitaminok: A, D, E, K bélfelszívódásában) steatorrhea típusú hasmenés és hiányosságok jelentkeznek az idő múlásával. A-vitamin (szerepe az éjszakai látásban), D (hiánya csontritkuláshoz vezet), E, K (véralvadási rendellenességek).
2. az epe stagnálása az epevezetékben kedvez az ismétlődő fertőzéseknek (angiocolitis, klinikailag súlyos fájdalom, jobb hypochondrium, láz, hidegrázás, sárgaság súlyosbodása), epekövek vagy choledochus kialakulása, a máj parenchyma károsodása, amely másodlagos epe cirrhosissá válik cholangiocarcinoma oltása a szűkület területein.
3. A cholangiocarcinoma kialakulásának kockázata primer szklerotizáló cholangitis esetén körülbelül 35%, és feltehetően akkor gyanítható, ha a cholangitisben szenvedő beteg indokolatlanul sokat fogy. Általában a rák a jobb és a bal májcsatorna találkozásánál helyezkedik el a közös májcsatornában, a Klatskin-daganat nevű helyen (de az intrahepatikus epevezetékekben vagy a choledochusban is található). A korai felismerés érdekében a CA 19-9 daganat markereket periodikusan adagolják ezeknél a betegeknél (ha annak értéke nagyobb, mint 100 NE/ml, magas a cholangiocarcinoma gyanúja), és az ERCP megjelenését idővel összehasonlítják (az epevezeték belsejében lévő sejtek citológiai fogkefe segítségével) .A diagnózis felállításakor a várható élettartam átlagosan 12 év, magasabb a vastagbél gyulladásos betegségével járó primitív szklerotizáló cholangitis esetén. A kolangiocarcinoma kialakulása esetén a túlélési idő körülbelül 5 hónapra csökken, ez a rák rendkívül invazív.
4. hepatocelluláris carcinoma oltása, amely sokkal ritkábban fordul elő, mint a kolangiocarcinoma, és hosszabb a várható élettartama, a májrák speciális fajtája (fibrolamelláris)
5. vastagbél gyulladásos betegséggel társuló cholangitis esetén az utóbbit a cholangitis befolyásolja, a vastagbélrák kockázata meglehetősen magas (még a máj átültetése után is, amely cholangitis esetén autoimmunitást von maga után ezekben a betegségekben) . valamint a teljes colectomia után kialakuló pouchitis kialakulásának kockázata. A gyulladásos vastagbélgyulladás különleges jellemzőkkel rendelkezik a klasszikushoz képest: ez egy jobb oldali vastagbélgyulladás, amely visszamosó ileitist (a terminális ileumot érint), de a végbelet nem érinti (végbél kímélő) és enyhe evolúcióval rendelkezik.
6. A fő hasnyálmirigy-csatorna (Wirsung) károsodása esetén szűkületei és egymást követő dilatációi lehetnek, de funkciói viszonylag jól megőrződtek.
Kezelés A primer szklerotizáló cholangitis a következőket tartalmazza:
1. májtranszplantáció - a májbetegség gyógyításának egyetlen módja. Jelzett, mint a primitív biliaris cirrhosis esetében, amikor a májbetegség előrehaladott állapotban van, amikor a beteg bármilyen gyógyszer ellenálló viszketéssel jár, ha súlyos csontritkulása van, vagy ha vannak olyan szűkületek, amelyek endoszkópos úton nem tágíthatók. Ebben a betegségben fennáll annak a veszélye is, hogy a grafton visszatérő cholangitis alakul ki (azaz a betegség kiújulhat az átültetett májra), de az előrejelzés 5 évre biztató: 75-100% túlélés.
2. gyógyszeres kezelés - A közelmúltig az Ursofalkot a sárgaság csökkentésére alkalmazták, magasabb dózisban, mint az elsődleges biliaris cirrhosis esetében, 25-30 mg/testtömeg-kg/nap, de a legújabb tanulmányok kimutatták, hogy nincs jótékony hatással rá, ehelyett a 15-20 mg/ttkg/nap dózisok csökkentik a tansaminázok és kolesztázis szintjét, és javítják a hisztopatológiai stádiumot; Kolesztiramin vagy rifampicin viszketés ellen; antibiotikum (ciprofloxacin), különösen akkor, ha az epevezetékeken endoszkópos manővereket kell végezni; vitaminhiány pótlás
3. Az ERCP - kitágíthatja az ezzel a módszerrel hozzáférhető, szoros (domináns) szűkületeket, amelyeket az antibiotikus eljárás előtt adnak be az ERCP utáni fertőzés kockázatának csökkentése érdekében. Ha a szűkület nem érhető el endoszkópos megközelítéssel, akkor radiológiai értelemben tágulhat
4. műtéti - szoros szűkület esetén endoszkópos/radiológiai szempontból nem elérhető, vagy ha nem lehetséges az ERCP elvégzése
-társult gyulladásos bélbetegség esetén