Promyelocytás leukémia - okai, tünetei és kezelése
Ban,-ben Promyelocytás leukémia a leukémia akut formája, amelyet a vörös csontvelő neopláziája okoz. Ez a promielociták, a fehérvérsejtek, a leukociták éretlen prekurzorának, kontrollálatlan növekedéséhez vezet. A promyelocytás leukémia kezelését és átlagos túlélési esélyeit továbbra is gyengének tartják.
Tartalomjegyzék
Mi a promyelocytás leukémia?
A Promyelocytás leukémia, PML, az akut myeloid leukémia speciális formáját, az AML-t jellemzi. Jellemzője, hogy az éretlen fehérvérsejtek egyre inkább kimutathatók a véráramban. A promielociták olyan csontvelő sejtek, amelyek általában nem találhatók meg a vérben.
A PML-ben azonban ez a sejttípus túlzottan képződik a csontvelőben, és még nem világos okokból szabaddá válik a szabad véráramba. A neoplazma ezen formáját az éretlen fehérvérsejtek nagyon specifikus, jellegzetes formája jellemzi, ezeket blasztoknak is nevezik.
A promyelocytás leukémia csak az akut myeloid leukémia összes új diagnózisának körülbelül öt százalékát teszi ki, ezért a leukémia ezen formája ritka. A PML kitörésével meghatározhatók az etnikai és regionális gyakoriságok, amelyekre azonban még mindig nincs elfogadható magyarázat.
Leginkább serdülők és fiatal felnőttek érintettek, mert 60 éves kor után az előfordulási arány jelentősen csökken. A promyelocytás leukémia a nőket és a férfiakat többé-kevésbé egyenlő mértékben érinti.
okoz
Egy bizonyos kromoszóma transzlokáció vagy a megfelelő fúziós gén jelenléte diagnosztikusnak tekinthető. Ezenkívül más molekuláris variánsokat is találtak, amelyek azonban még ritkábban fordulnak elő. Ezek a tipikus kromoszómaváltozások azonban nem minden esetben fordulnak elő promyelocytás leukémiában.
Ezért ez nem elegendő az ok meghatározásának egyetlen kritériumaként. A klinikai kép fokozott családi felhalmozódásának elméletét időközben ismét elutasították. A PML kialakulása mindig a vörös csontvelőben kezdődik, ahol független, autonóm klónok fejlődnek ki, amelyek ellenőrizetlenül, azaz rosszindulatú daganatos sejtekre jellemzően éretlen fehérvérsejteket termelnek.
Tünetek, betegségek és tünetek
A promyelocytás leukémia az akut leukémia egyik formája, ezért mindig hematológiai vészhelyzet, amely azonnali orvosi beavatkozást igényel. A csontvelőben az éretlen fehérvérsejtek daganata miatt a trombociták, a vérlemezkék termelése nagymértékben elnyomódik.
Éppen ezért fokozott hajlam a korai vérzésre, mint a legfontosabb diagnosztikai kritériumra. Ez a vérzési hajlam rendszeresen társul kifejezett véralvadási rendellenességgel is. Külsőleg a betegség ezen jelei már a legfinomabb, pontosabb formájú vérzések által is felismerhetők a bőrön és a nyálkahártyákon, más néven petechiák.
Ezért a kielégíthetetlen vérzés még a legkisebb sérülések esetén is életveszélyt jelent. A promyelocytás leukémiában szenvedő betegek nagyobb kockázata belső, különösen intracerebrális vérzésből származik, amely szintén a fokozott vérzési hajlam közvetlen következménye.
Ha konkrét terápiás intézkedéseket nem hoznak azonnal, az érintettek életét általában nem lehet megmenteni. A betegség korai szakaszában, jóval a látható vérzési hajlam előtt, nem specifikus tünetek vannak az előtérben. Ide tartozik például a vérszegénység miatti kifejezett sápadtság, a csökkent teljesítmény és a fáradtság.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A promielocita leukémia határozott diagnózisát a hematológiai laboratóriumban szakember segítségével kell felállítani. A fénymikroszkóp egy jellegzetes leukémiás képet mutat, a promyelocyták tömeges előfordulásával a perifériás vérben.
A csontvelő biopsziája, valamint az emberi genetikai és koagulációs fiziológiai vizsgálatok korai stádiumban igazolhatják a diagnózist. A betegség lefolyását rossznak tekintik, mivel ez súlyos klinikai kép, jelentősen csökkent általános állapottal.
Bonyodalmak
Belső vérzés a promyelocytás leukémia miatt is előfordulhat, és súlyos szövődményekhez és tünetekhez vezethet. Az érintettek gyakran kimerültségben és fáradtságban szenvednek, amit azonban az alvás nem képes kompenzálni. A promielocita leukémia következtében állandó sápadtság is jelentkezik, és az érintettek rugalmassága a betegség következtében jelentősen csökken.
A promyelocytás leukémia kezelése általában gyógyszerek segítségével történik. Nincsenek komplikációk, ha a gyógyszer nincs túladagolva. Ezenkívül a betegség pozitív lefolyása is fennáll. Általános szabályként azonban nem lehet megjósolni, hogy az érintett személy várható élettartamát csökkenti-e a promielocita leukémia.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A fokozott vérzési hajlam a szervezet riasztó jeleként értelmezhető. Ha még a kisebb sérüléseket sem lehet megállítani a vérzéscsillapítás szokásos módszereivel, fokozott éberségre van szükség. A lehető leghamarabb fel kell keresni az orvost, mivel a promyelocytás leukémia a beteg korai halálához vezet, ha a betegség rosszul halad. Az időben történő és átfogó orvosi ellátás elengedhetetlen a betegség kezelésében. Ez magában foglalja a korai diagnózist és az orvos meglátogatását is az egészségkárosodás első jeleire.
Ezenkívül fennáll a szepszis és a nyílt sebekkel való vérmérgezés veszélye. A halvány arcszín, a gyors kimerültség és a fokozott fáradtság a rendellenesség jele. Ha a tünetek hirtelen jelentkeznek, vagy lassan alakulnak ki, orvosra van szükség. Ha egyre nagyobb az alvás, az apátia vagy a közöny iránti igény, akkor cselekvésre van szükség. Ha a viselkedésben változások történnek, ha a szabadidős tevékenységek korlátozottak, vagy ha hiányzik az érdeklődés, orvoshoz kell fordulni.
A figyelem vagy a koncentráció zavarai aggasztóak. Olyan egészségügyi rendellenességet jeleznek, amelyet meg kell vizsgálni és kezelni kell. A normál teljesítőképesség mentális vagy fizikai csökkenését orvosával kell megbeszélni. Az ellenálló képesség csökkenése vagy a stressz tapasztalatának növekedése olyan jelzés, amelyet nyomon kell követni.
Kezelés és terápia
A promyelocytás leukémia okozati, azaz okokkal összefüggő kezelése még nem volt lehetséges. A terápia minden eleme az éretlen fehérvérsejtek autonóm neoplazmájának megállítására összpontosít a csontvelőben. Ennek érdekében kezdetben nagy dózisú kemoterápiát hajtanak végre úgynevezett antraciklinekkel.
Mivel azonban a betegek fokozott vérzési hajlamuk miatt halálos veszélyben vannak, a koagulációs faktorokkal helyettesítő terápiának párhuzamosan kell zajlania. A vérlemezkeszám növelése érdekében intravénásán szelektív vérlemezke-koncentrátumokat is beadnak. Újabb kezelési stratégiák adódnak az all-transz retinsav, az ATRA alkalmazásával, amely az A-vitamin-származék.
Ez az anyag, amely nem kemoterápiás szer, molekuláris szinten hat, és éretlen blasztok érését indukálja érett és funkcionális fehérvérsejtekké, neutrofilekké. A nagy dózisú kemoterápia és az ATRA-kezelés mellett az arzénvegyületek mindig szerepelnek a kezelési koncepcióban.
Bizonyos arzénmolekulák antileukémiás hatékonysága az akut leukémia kezelésében jól dokumentált. Az arzén mint nehézfém óriási toxicitása miatt azonban szigorúan kerülni kell a túladagolás bármilyen formáját.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Ha egy beteg a promyelocytás leukémia kezdeti diagnózisa után öt évet élt túl, a megismétlődés aránya a többi csontvelő neoplazmához képest meglepően alacsony. A vérkép és a véralvadási értékek szoros ellenőrzése elengedhetetlen. A promielocita leukémia előfordulása ellen nincs közvetlen megelőzés.
Az egészséges középkorú betegeknek azonban javasolható a vérkép rendszeres ellenőrzése a megelőző orvosi vizsgálatok részeként. A leukémiás változásokat korán észrevehetik, még akkor is, ha nincsenek tünetek.
Utógondozás
A promyelocytás leukémia kezelése után a betegek hosszú távú monitorozása ajánlott. Az utógondozás legalább tíz évig tart. Ez idő alatt a betegeket évente egyszer vizsgálják kontroll céljából. Az utólagos vizsgálatok a késői kiújulás észlelésére összpontosítanak.
A kifejezés a betegség megismétlődésére utal néhány évvel a kezelés után. A sikeres terápia után a promyelocytás leukémia megismétlődése nagyon ritka, legfeljebb öt évig. Több mint tíz év elteltével azonban csak késői kiújulások voltak. Ez magyarázza az utóvizsgálatok hosszú időtartamát.
A rendszeres vizsgálatokkal a terápia késői hatásai rögzíthetők, és meghatározható a másodlagos leukémia vagy más rosszindulatú daganatok előfordulása. A promyelocytás leukémiában szenvedő betegek utókezelésének része a rendszeres csontvelővizsgálat három havonta, 12-18 hónapig.
A nyomon követés időtartama attól függ, hogy a betegeket szokásos vagy magas kockázatú betegek közé sorolják-e. Ennek az utóvizsgálatnak a célja a maradék leukémia sejtek kimutatása, amelyek esetleg a testben maradtak. A visszaesés korai terápián keresztül korán felismerhető és kezelhető, ha az eredmény pozitív.
Ezt megteheti maga is
A promyelocytás leukémia jó prognózissal rendelkezik megfelelő kezelés mellett. Ehhez nagyon fontos a beteg segítsége. Az orvossal konzultálva a beteget egy speciális leukémia központban kell kezelni. Ott minden ismert komplikáció megelőzhető vagy gyorsan kezelhető bizonyos intézkedésekkel. A leukémia megfelelő időben történő felismerése érdekében a betegnek feltétlenül forduljon orvoshoz, ha olyan tüneteket észlel, mint tartós rendkívüli fáradtság, sápadt bőr, láz, állandó hasi fájdalom, fokozott vérzési hajlam, zúzódások, nyirokcsomó-duzzanat, ízületi fájdalom és egyéb furcsa változások. Ez lehetővé teszi a terápia gyorsabb megkezdését.
A beteg kapcsolatba léphet önsegítő csoportokkal, a Deutsche Krebshilfe e.V. vagy a Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. átfogó tájékoztatást nyújt, és ezáltal csökkenti a félelmeket is. Sok beteg számára előnyös az önsegítő csoport tagsága, ahol különböző tapasztalatokat cserélnek a betegség kezelésében. Ez nagy megkönnyebbülés sok szenvedő számára.A gyógyítás lehetséges bizonyossága még jobban felgyorsíthatja a gyógyulási folyamatot. De még súlyosabb esetekben is ez a csere nagyon pozitívan befolyásolhatja az életminőséget.
A pszichológiai tanácsadás kihasználása gyakran segít megelőzni a depressziót és a leukémia egyéb pszichológiai következményeit. A súlyos betegségek ellenére az egészséges életmód, kiegyensúlyozott étrend és a friss levegőn tartózkodás is támogatja a gyógyulást.