Pszeudo krónikus bélelzáródás (CHEP)
A szindróma krónikus bél álelzáródás (POIC) olyan helyzetekre terjed ki, amelyekben az emésztőrendszer motoros képességeinek rendellenessége miatt elzáródásban van (elzáródás és a tranzit megszakadása) anélkül, hogy bármilyen akadály észlelhető lenne a bélben.
Az emésztőrendszer motoros készsége egy összetett folyamat, amelyet az emésztőrendszer falának izmai irányítanak, és amelynek összehúzódását maga az enterális idegrendszer koordinálja.
POIC-szindróma esetén az emésztési simaizom vagy az enterális idegrendszer alkotmányos vagy szerzett hibája a bél rendellenes motricitását okozza, elzáródási epizódokkal, amelyek megakadályozzák a betegek normális táplálkozását a maximális.
Franciaországban jelenleg körülbelül ötven, a POIC súlyos formájától szenvedő gyermeket számolnak és nyomon követnek.
Klinikai megnyilvánulások
A tünetek különböző életkorokban jelentkezhetnek. Bizonyos formákban kiemelhetjük aprenatális ultrahang, az emésztőrendszer vagy a húgyutak rendellenességei (megahólyag). Néhány gyermek születésétől fogva jelen van a bélelzáródás, néha a húgyutak motoros képességeinek károsodásával, ami a hólyag és a veseüregek megduzzadását eredményezi. Idősebb gyermekeknél a tünetek néha súlyosak, állandó elzáródással, vagy alattomosabbak, és kombinálják a hasi fájdalmat, a hányást, leggyakrabban az epét, a hasi puffadás epizódjait és az átmeneti rendellenességeket súlyos székrekedéssel.