Pulmonalis hipertónia gyógyszeres kezelése, terápia, megelőzés
A terápia jelentős fejlődésének köszönhetően a pulmonalis hipertónia (PH) prognózisa jelentősen javult az elmúlt években. Rövid időn belül a pulmonalis artériás pulmonalis hipertónia (PAH) miatti halálozás is drasztikusan csökkent. Számos anyagot engedélyeznek jelenleg a PH kezelésére Németországban, és másokat hamarosan bevezetnek. Megfigyelhető, hogy nemcsak új célstruktúrák vagy molekulák hoznak létre új pulmonalis hipertónia terápiákat. Inkább a már sikeres (PAH) terápiás koncepciókat kell átültetni a nem PAH betegségekre.
Mivel a pulmonalis hipertóniának különböző okai lehetnek, a terápiás megközelítéseket nagyon egyedileg kell az egyes betegekhez igazítani. Mindenesetre a terápiának egyből kell történnie szakközpont kezdeményezik vagy kísérik.
További információ.
- Pulmonalis hipertónia gyógyszeres kezelése
- További terápiás és viselkedési ajánlások
- Ajánlások tüdő hipertóniában szenvedő terhes nőknek és gyermekeknek
- Mit tesz a megelőzés?
Pulmonalis hipertónia gyógyszeres kezelése
A gyógyszereket pulmonalis hipertónia kezelésére használják,
- amelyek utánozzák a fejletlen természetes anyagok hatásait vagy
- olyanok, amelyek értágító hatást fejtenek ki az ereket összeszorító hírvivő anyagok blokkolásával.
Attól függ Súlyosság Az egyértelmű terápiás ajánlásokat az európai irányelvek rögzítik, amelyeket az alábbiakban csak egyszerűsített formában tárgyalunk. Mindenesetre ez lesz a kezelés Szakértői központ vagy a kezelőorvos ismeri és figyelembe veszi ezeket a jelenlegi irányelveket. Ezek a hatóanyagok közös csoportjai:
Prosztanoid és prosztaciklin receptor agonisták
A prosztaciklin analógok, amelyeket szintén a prosztanoidok kifejezéssel foglalunk össze, beváltak. Alkalmazható inhalációs, intravénás vagy szubkután (a bőr alatt). A gyakran használt iloprost hatóanyag ebbe a hatóanyagok csoportjába tartozik. Az iloproszt inhalációs beadása Németországban a idiopátiás PAH tól től III. Funkcionális osztály felhatalmazott. Németországban intravénás beadás csak szakértői központokban történhet. Szájon át történő alkalmazásra az összes prosztanoidot még nem engedélyezték európai szinten.
Egy másik prosztanoidot, az epoprostenolt, európai szinten alkalmazzák, különösen PAH-ban szenvedő gyermekeknél, de ezt folyamatosan egy központi vénás hozzáférésen keresztül kell beadni, ami korlátozza alkalmazhatóságát.
A treprostinil intravénásan alkalmazható Németországban, de a helyi mellékhatások miatt rosszul tolerálható. A Giesseni Egyetem kutatói képesek voltak kimutatni, hogy a treprostinil belélegzéssel is növeli a betegek fizikai teljesítőképességét, valamint biztonságos és jól tolerálható. Míg az Egyesült Államokban már megadták a treprostinil inhalációs alkalmazásának jóváhagyását, Németországban még mindig függőben van. Viszonylag új lehetőség a folyamatos adagolás gyógyszerpumpa segítségével. A hatóanyagot folyamatosan szabadítják fel egy katéteren keresztül.
A Selexipag az első szelektív prosztaciklin receptor agonista, amelyet tabletták formájában alkalmaznak a PAH kezelésére. A hatóanyagnak a simaizomizmok prosztaciklin (IP) receptorához való kötődése értágulathoz vezet, ami viszont csökkenti a pulmonalis artériás nyomást.
PDE-5 inhibitorok
A foszfodiészteráz-5 inhibitorok (PDE-5 inhibitorok) gátolhatják a cGMP sejtes hírvivő anyag lebontását, és ezáltal közvetett módon javíthatják a véráramlást. Ezt a hatást merevedési zavarok esetén is alkalmazzák. Ezek közé tartoznak a szildenafil vagy a tadalafil hatóanyagai. Az idiopátiás PAH-ra és a PAH-ra vonatkoznak II. És III. Funkcionális osztály felhatalmazott. A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az ellenálló képesség tartósan javult Hatperces séta teszt és a túlélés valószínűségében.
Riociguat
A cGMP hírvivő anyagot oldható guanilát-cikláz alkotja, amely a nitrogén-monoxid (NO) receptora. 2014-ben az oldható guanilát-cikláz stimulátor riociguat új PAH gyógyszerként jelent meg a piacon, és azóta a remény jelzője a PAH és CTEPH betegek számára. Számos javulást mutat a betegek számára véletlenszerűen kiválasztott vizsgálat résztvevőivel végzett randomizált vizsgálatokban.
A Riociguat hatásmechanizmusa hasonló a nitrogén-monoxid (NO) mechanizmusához, amely ellazítja az érfal izmait és csökkenti a tüdő vérnyomását. A riociguat azonban az NO-tól függetlenül stimulálja az oldható guanilát-ciklázt, ezért hatékony NO-hiányos betegségek esetén is, például PAH (pulmonalis artériás hipertónia) vagy CTEPH (krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia).
Endotelin receptor antagonisták
A pulmonalis magas vérnyomás elleni gyógyszerek egy másik csoportja az endothelin receptor antagonisták (ERA). Gátolják a szervezet saját hírvivő anyagát, az endothelint, amelynek erős érösszehúzó hatása van, és serkenti a pulmonalis artéria izomsejtjeinek szaporodását. Ebbe a csoportba már régóta jóváhagyott anyagok a boszentán és az ambriszentán. Potenciálisan májkárosító hatása miatt csak regisztrált orvosok írhatják fel őket. A terápia szoros figyelemmel kísérése szintén szükséges. A macitentánt 2013 óta Németországban is engedélyezték pulmonalis hipertónia kezelésére.
Gyakran csak egy gyógyszercsoporttal végzett terápia csak átmeneti sikert hoz, így sok beteg a következő lépésben egyet vállal Anyagok kombinációja kap. Az ilyen kombinációs terápiákra vonatkozó adatok azonban még nem elegendők ahhoz, hogy egyedi ajánlásokat lehessen levezetni az egyes esetekre.
Kalcium antagonisták
Kis számú betegnél idiopátiás PAH az aktív érszűkület annyira elterjedt, hogy nagy dózisú kalcium-antagonisták, például amlodipin, nifedipin vagy diltiazem önmagában történő beadása sikeres. Ezt a terápiás formát azonban csak itt kell alkalmazni PH központok használatba kerülnek.
Ha a pulmonalis hipertónia más betegségek következtében jelentkezik, először az elsődleges betegséget kell kezelni, például (bal) szívelégtelenséget ACE-gátlókkal vagy béta-blokkolókkal. A PH gyógyszerek jótékony felhasználását még nem igazolták. Mivel azonban egyértelmű párhuzamok vannak a PH és a PAH társult formái között, indokolt, hogy a jelenlegi terápiás tanulmányok sikeres (PAH) terápiás koncepciókat próbálnak alkalmazni a nem PAH betegségekre.
További terápiás és viselkedési ajánlások
A pulmonalis artériás hipertónia (PH) számára leírt specifikus terápiák mellett számos általános terápiás forma, valamint kísérő magatartási ajánlások léteznek. Az európai irányelvek azt javasolják, hogy a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeket orális antikoagulánsokkal kezeljék, bár még nem áll rendelkezésre elegendő adat. Ugyanez vonatkozik a vízoldó gyógyszerekre (diuretikumok), amelyeket szintén elegendő adat nélkül használnak.
A döntés egy Oxigénterápia a pulmonalis magas vérnyomás előrehaladott stádiumában egyedileg kell elvégezni. Erre vonatkozó ajánlás a betegek terápiás ajánlásaiból származik krónikus obstruktív tüdőbetegség COPD oxigéntelítettségnél kevesebb, mint 90 százalék.
Testmozgás és sport
Általánosságban elmondható, hogy mindazoknak, akiket a pulmonalis hipertónia érint, kerülniük kell a túlzott fizikai megterhelést, mivel ez a tüdő nyomásának és a jobb szív terhelésének további növekedéséhez vezethet. Orvosilag ellenőrzött és jól adagolt Testedzés, javíthatja azonban a beteg fizikai állapotát.
A tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a testmozgás hasznos terápiás intézkedés lehet a súlyos pulmonális hipertóniában szenvedő betegek számára is: PAH-ban szenvedő alanyok, akik a klinikán tartózkodás alatt, majd orvosi felügyelet mellett sportprogramot teljesítettek, egyértelműen profitáltak a fizikai aktivitásból: nemcsak fiziológiai értékek, például pulzus és Javult a maximális oxigénfelvétel, és az életminőség is növekedett a képzés eredményeként. Összességében elmondható, hogy a betegek fizikailag lényegesen ellenállóbbakká váltak, jobban megismerték rugalmasságuk lehetőségeit és korlátait, és kevésbé kockáztatták, hogy túlértékelik magukat.
Időközben Németországban is vannak rehabilitációs ajánlatok, különösen a pulmonalis hipertóniában szenvedők számára.
Utazhat tüdő hipertóniás betegként?
Az 1500-2000 méter feletti magasságon történő utazás az alacsony oxigéntartalom miatt pulmonalis hipertónia esetén problémás lehet, és szakemberrel kell megbeszélni. A légi utazás negatív következményekkel járhat a csökkent kabinfülke nyomás miatt, és erről a kezelőorvossal kell tisztázni. Részletes információk a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek légi utazásáról a Svájci PH Egyesület és az "Air Travel" weboldal Európai Tüdő Alapítvány az egyes légitársaságokkal kapcsolatos információkkal (részben angolul).
Ajánlások tüdő hipertóniában szenvedő terhes nőknek és gyermekeknek
A terhesség alatt az anya teljes kardiovaszkuláris rendszere megváltozik, a szívnek és a tüdőnek sokkal több munkát kell végeznie. A szisztolés és a diasztolés vérnyomás a kezdetektől változik, a vérmennyiség körülbelül 50 százalékkal nő a terhesség alatt. A PH-betegek egészségi állapota a terhesség alatt romolhat. De a születendő gyermek túl kevés oxigént is kaphat a méhben, ami fejlődési rendellenességekhez vezethet. Ezért az európai irányelvek kategorikusan tanácsot adnak a pulmonalis hipertóniában szenvedőknek a terhesség ellen és javasolja a biztonságos fogamzásgátlást.
A pulmonalis hipertóniával diagnosztizált gyermekeknek bent kell lenniük PH szakértői központok A diagnózis és a terápia is nagyon összetett, a gyermek PH formájától függően. Az orvosok használhatják az európai irányelveket.
Mit tesz a megelőzés?
A pulmonalis hipertónia megelőzésére (megelőzésére) nincsenek általános irányelvek. A beteg emberek családtagjainak ismerniük kell az ismertet egy lehetséges genetikai háttér miatt Kockázatok - amennyire csak lehetséges - kerülje.