Pulmonológiai szarkoid; Boeck-kór
A szarkoid egy szisztémás betegség, amelyet az immunrendszer túlzott reakciója jellemez. Jellemzőek az immunsejtek mikroszkópos csomói, amelyek minden szervben megtelepedhetnek. A kritikus szervi érintettség meghatározása érdekében fontos a korai és átfogó diagnózis.
Mi a szarkoid?
A betegség, más néven Boeck-kór, ritka gyulladásos reakció, amely lehet akut vagy krónikus. Az immunrendszer egyes sejtjei - a T-limfociták segítő sejtjei - mikroszkopikus csomópontokat alkotnak, még mindig ismeretlen okokból, amelyek a nyirokcsomókban, a lágy szövetekben (görögül: sarx) és a szervekben rakódnak le. Az esetek 95 százalékában a betegség a mediastinalis nyirokcsomókban és a tüdőben nyilvánul meg, ezért esik a tüdőgyógyászati kezelési spektrumba.
Ok és tünetek
Feltételezzük, hogy genetikai hajlam van arra, hogy bizonyos ingerekre túlzottan reagáljon a csomók képződésével. A tüdő gyakori érintettsége miatt különösen a belélegzett anyagokat gyanítják. Akut formában általános betegségérzethez vezethet, ízületi kényelmetlenséggel, nyirokcsomó duzzanattal a tüdő területén és fájdalmas bőrpírral - elsősorban az alsó lábszáron. Ez a három kombináció Löfgren-szindróma néven ismert.
Krónikus lefolyás
Az esetek többségében azonban a szarkoid krónikus. Gyakran csak véletlenül fedezik fel röntgen közben, alattomosan és kezdetben tünetek nélkül. Gyakran a csomók spontán módon is eltűnnek, de néha a betegség száraz köhögésben és progresszív légzési nehézségekben nyilvánul meg, és tüdőfibrózishoz vezet. Más szervek, különösen a szív kockázata is fennáll.
Interdiszciplináris együttműködés
Ezért fontos az intenzív együttműködés más részlegek szakértőivel. Az interdiszciplináris szarkoid központban, amelyet a pulmonológiai osztály vezet, az eljárást közösen megbeszélik, további diagnosztikát indítanak és meghatározzák a megfelelő kezelési stratégiát.
Diagnózis
Az alapdiagnosztika, de a szervek szűrése is különböző képalkotó módszereket foglal magában, mint például ultrahang, röntgen, CT vagy MRI. Nem egyértelmű esetekben a PET-CT használata különféle nyomjelzőkkel is hasznos lehet. A vérben megtalálhatók bizonyos gyulladásos jelek, markerek és szervkárosodások. A tüdő érintettségének lehetséges mértékét tüdőfunkciós teszt és - ha szükséges - spiroergometria határozza meg. A bronchoszkópia hörgőmosással és a nyirokcsomókból vagy tüdőszövetből származó biopszia megerősíti a diagnózist.
terápia
A spontán gyógyulás magas aránya miatt gyakran csak rendszeresen kell várni és figyelni a tanfolyamot. A kortikoszteroidok az első választás a kritikus szervi érintettség szempontjából. Mellékhatások vagy elégtelen hatások esetén alternatívaként az immunrendszert moduláló gyógyszereket, például azatioprint vagy TNF alfa-blokkolókat alkalmazzák.