Pylorus stenosis Egészségem
Amikor az újszülöttek minden étkezés után hánynak, a szülők riadnak. Helyesen. A hányást a gyomor kimenetének potenciálisan életveszélyes szűkülete okozhatja.
Szinonimák
A gyomorüreg veleszületett szűkülete, gyomorgörcs, pylorus hipertrófia, pylorus myohypertrophia, gyomor kimeneti obstrukció, spasztikus pylorus szindróma, pylorus görcs
meghatározás
A pylorus stenosis a gyomor kimenetének szűkülete. A kifejezés a szűkület (szűkület) és a gyomor kapuőr (pylorus) latin szavakból áll. A betegség főleg a 2-10 hetes csecsemőket érinti.
A gyomorkapu egy izom a gyomor és a nyombél találkozásánál. Pylorus stenosis esetén a gyomor tartalma nem jut be a belekbe a gyomor portás tartós görcsölése miatt. Azonnali eredmény a hányás minden étkezés után. A hányás következtében az újszülöttek nem kapnak megfelelő folyadékot, ételt és ásványi anyagokat. Rövid időn belül ez életveszélyes szövődményekhez, például kiszáradáshoz és a vér savasságának feleslegéhez vezethet az anyagcsere kisiklásával (lásd a tüneteket).
A pylorus stenosis okai nagyrészt ismeretlenek. A terápia viszont nagyon jól megalapozott. Műtéti beavatkozás során a gyomor kimenete kiszélesedik. A csecsemők az eljárás után órákkal inhatnak és emészthetnek. A pylorus stenosisnak nincs ismert késői hatása.
frekvencia
Németországban évente mintegy 2000 gyermeket műtenek meg a pylorus stenosis miatt. Ez 1000 születésenként és évente körülbelül 2,5 új esetnek felel meg. A fiúk körülbelül négyszer nagyobb valószínűséggel születnek gyomorgörcsre hajlamos lányoknál. Az elsőszülött fiúkat érinti a leginkább.
Tünetek
A pylorus stenosis tünetei az újszülötteknél fordulnak elő leggyakrabban. Általában az élet 2. hetében kezdődnek, de csak kb. 10 hét után is elkezdődhetnek. Veleszületett pylorus stenosis esetén a tünetek a 10. hét után már nem várhatók.
A pylorus stenosis jellegzetes tünete az ömlött hányás röviddel étkezés után. Az ételt részben vagy csaknem teljesen kihányják. A hányási rohamok általában minden étkezésnél fokozódnak. Az étkezés és a hányás közötti intervallumok pedig egyre rövidebbek. Jellemzően a hányás nem tartalmaz epét.
Közvetlenül étkezés után fokozott bélmozgást észlel, amely gyakran jól látható a has felszínén. Néha érezhető a megvastagodott kapuőr. Idővel a gyomor nyálkahártya-irritációja következtében vér található a hányásban. Ezenkívül a gyerekek elhalasztották az úgynevezett éhségszékletet. Csak nagyon kis mennyiségű széklet van a pelenkában.
A gyermekek gyorsan fogynak a hányás következtében fellépő elégtelen ellátás miatt. Ellenkező esetben a hibát szó szerint az arcukra írják. Az elsüllyedt szemek és ráncok aggasztó kifejezést kölcsönöznek a gyermek arcának. A gyerekek is folyamatosan éhesek és elégedetlenek. Ahogy a betegség folytatódik, egyre letargikusabbá válnak.
A betegség előrehaladtával csökkenő hányás nem a javulás tünete. Sokkal inkább azt sugallja, hogy a gyerekek annyira legyengülnek, hogy nem is tudnak hányni vagy sírni.
Bonyodalmak
Időszerű kezelés nélkül a tünetek súlyosbodnak. A folyadékvesztés miatt a gyerekek kezdetben tovább száradnak (kiszáradás). A vitaminok, ásványi anyagok és elektrolitok állandó hiánya még hangsúlyosabb hatást fejt ki. Ez a hiány anyagcsere-egyensúlyhiányhoz, a metabolikus alkalózishoz vezet. A vér pH-értéke növekszik, és a vér egyre bázikusabbá válik. Az alkalózis következtében a sejtek több káliumot vesznek fel a vérből, és a vér káliumkoncentrációja csökken. Terápia nélkül a metabolikus alkalózis végzetes.
okoz
A veleszületett pylorus stenosis pontos okai nem ismertek. A legtöbb esetben a rosszul működő gyomorportoló valószínűleg öröklődik. Mindenesetre a pylorus stenosis veleszületett változata gyakrabban fordul elő a családokban.
Nagyon ritkán a felnőttek görcsösen szűkítik a gyomor kimenetét. Ezekben az esetekben kizárólag szerzett pylorus stenosis. Ez azt jelenti, hogy ezek a betegségek például a gyomor vagy a nyombél gyulladásából, fekélyéből vagy rákjából, vagy a gyomor-bél traktus műtétéből származnak. Úgy tűnik azonban, hogy a genetikai hajlam szerepet játszik a szerzett pylorus stenosisban is. Mivel a gyomor ajtajának ilyen szűkületével is a férfiakat lényegesen gyakrabban érintik, mint a nőket.
Hogyan jelentkeznek a pylorus stenosis tünetei
A gyomor portás (pylorus) egy izom a gyomorból a duodenumba való átmenetnél. Feladata egyrészt a chyme belekben való beengedése, másrészt a chyme visszafolyásának megakadályozása a gyomorba. Pylorus stenosis esetén gyakran jelentkeznek görcsök a gyűrű alakú gyomor kapu izomzatában. Ennek eredményeként az ételnek csak egy kis része jut be a belekbe. A fennmaradó rész nagy része rohanásszerűen hányódik, mint egy reflex. Minél hosszabb a kapuőr izomgörcs, annál vastagabbá válik az izom. Ennek eredményeként egyre kevesebb élelmiszerpép kerül a belekbe. Ez megmagyarázza, hogy a hányás csak napokkal vagy hetekkel kezdődik a születés után, és a pylorus stenosis tünetei súlyosbodnak a fejlődés során.
vizsgálat
Az orvosok általában a nyilvánvaló tünetek alapján diagnosztizálják a pylorus stenosis gyanúját. Mivel azonban számos más betegség, például ételintolerancia, bélrendellenességek, fertőzések vagy anyagcserezavarok súlyos hányást válthatnak ki, a diagnózist ultrahangvizsgálattal (szonográfia) erősítik meg. A kapuőr pontosan mérhető az ultrahang segítségével. 4 mm falvastagságtól a gyomornyílás szűkülete jelentkezik, amely kezelést igényel.
Ha a diagnózis nem világos, egy röntgen (kontrasztanyaggal is) segíthet megerősíteni a pylorus stenosis megállapításait. Ezenkívül az orvos ellenőrzi az elektrolitokat, az ásványi anyagokat és a sav-bázis egyensúlyt az esetleges anyagcsere-egyensúlyhiány korrigálása érdekében.
A megszerzett pyloros stenosisok esetén gyakran gasztroszkópiát (az úgynevezett esophago-gastro-duodenoscopy vagy röviden EGD-t) és mágneses rezonancia képalkotást alkalmaznak az ok-okozati betegség meghatározására.
kezelés
A pylorus stenosisban szenvedő újszülötteket általában nem azonnal kórházba viszik a tünetek megjelenése után. Ezért van az, hogy a legtöbb gyermek többé-kevésbé kiszárad, mire kórházba kerül. Egyes esetekben a metabolikus alkalózis első jelei már láthatók. Ezért a pylorus stenosis terápiája gyakran a folyadék- és elektrolithiány kompenzálásával kezdődik. Ennek érdekében cseppenként adnak megfelelő megoldásokat. Ezenkívül görcsoldó gyógyszerek, például mebeverin és butil-szkopopolamin segíthetnek a görcsös gyomor kapuőrének enyhítésében.
A pylorus stenosis működése: pyloromyotomia
Amikor a gyerekek stabilizálódtak, a gyomrot egy gyomorcsövön keresztül kiürítik. Ennek célja annak biztosítása, hogy a következő műtét során ne kerüljön gyomortartalom a légcsőbe.
A műtéti beavatkozás során a pyloromyotomia, a megvastagodott gyomorkapu hosszirányban fel van osztva, és a felesleges izomszövetet eltávolítják. Ez olyannyira megnöveli a nyílás átmérőjét, hogy az ételpép visszakerülhet a belekbe.
A piloromyotomiát általában gyermeksebészeti központokban végzik. A klinikától és a kis betegek általános állapotától függően különböző eljárások állnak rendelkezésre. Bizonyos esetekben a hasat nagy metszéssel (laparotomia) nyitják meg a piloromyotomiához. Nagyon gyakran az izmot is minimálisan invazív eljárásban operálják. Ezekben az esetekben a sebész egy endoszkópot kamerával és műtéti műszerekkel vezet a műtéti helyre a hasfal egy kis bemetszésén keresztül.
A megszerzett pylorus stenosis esetén az alapbetegséget kezelik. Néha a gyomrot, a nyombélet vagy a hasnyálmirigyet teljesen vagy részben el kell távolítani.
Konzervatív terápia
Ha a műtét egészségügyi okokból nem lehetséges, akkor a pylorus stenosis konzervatív módon is kezelhető. Ennek a terápiás koncepciónak a célja a kapuőr izomjának a lehető legkevesebb stimulálása. Ezenkívül a gyerekek csak nagyon kicsi étkezést kapnak, de naponta akár 12-szer. Ugyanakkor a gyermekeknek emelt felsőtesttel kell aludniuk. Ha szükséges, görcsoldó gyógyszereket is kapnak. A konzervatív kezelés legnagyobb hátránya: néha több hétig tart, és ezáltal megnő az elégtelen ellátás kockázata, amit viszont kompenzálni kell. Ezért a pyloromyotomia a pylorus stenosis standard terápiájává vált.
előrejelzés
A piloromyotomia nagyon jól bevált eljárás a pylorus stenosis kezelésére. Általános szabály, hogy a gyermekek néhány órával az eljárás után inni hagyják - és maguknál tartják az ételt. Ha újra hány, a kisebb étkezés gyorsan segíthet. Második beavatkozásra csak nagyon ritkán van szükség. Az új pylorus stenosis kockázata elhanyagolható.
A pylorus stenosis korábbi kezelése megkezdődik, annál alacsonyabb a halál kockázata. A veleszületett pylorus szűkület az esetek csupán 1 százalékában végzetes. Általános szabály, hogy a kezelés késői megkezdése felelős ezért.
megelőzés
A pylorus stenosis nem akadályozható meg. De a szülők sokat tehetnek a betegség gyors felismerése és kezelése érdekében. Az újszülöttek hirtelen hányását és rendellenes viselkedési változásokat mindig orvosnak kell megvizsgálnia.