Reumás szívbetegség

Betegség szív reumás a reumatikus láz (akut rheumatoid arthritis) legsúlyosabb szövődménye. Akut reumás láz akut streptococcus pharyngitist (streptococcus angina) követ A gyermekek béta-hemolitikus streptococcusával. Az akut reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegek körülbelül 39% -ánál változó mértékben alakul ki pancarditis társuló szelepelégtelenséggel, szívelégtelenséggel, szívburokgyulladással és akár halálsal is.

A reumatikus szívbetegségen keresztül a betegek regularis szűkülettel, pitvari dilatációval, ritmuszavarokkal és szelepdiszfunkcióval jelentkeznek. A reumás szívbetegség a világon a mitrális szűkület vezető oka és a szelepcsere szükségessége.

Úgy gondolják, hogy a reumás szívbetegséget és az akut reumás ízületi gyulladást autoimmun válasz okozza, de a pontos patogenezis még nem tisztázott. Bár 100 évvel ezelőtt a reumás szívbetegség volt az elsődleges halálok az 5-20 éves korosztályban, manapság előfordulása a fejlett országokban csökkent, és a halálozási ráta 1960 óta 0% -ra esett vissza. továbbra is fontos egészségügyi kérdés. Becslések szerint a betegség 5-30 millió gyermeknél és fiatal felnőttnél fordul elő. Évente 90 000 személy hal meg e betegségben.

Akut ízületi reuma gyulladásos betegség, amely a kötőszövetet érinti, különösen a szív, az ízületek, a bőr vagy az agy felépítésében. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 15 éves korban. A reumás láz a garat - streptococcus angina vagy skarlát - befolyásolásával kezdődik, és egy béta-hemolitikus A csoportba tartozó baktérium okozza. A streptococcus angina a leggyakoribb pharyngitis. A kezeletlen streptococcus pharyngitis következtében kialakuló reumás szívbetegség egy egész életen át tartó betegség.

A leghatékonyabb megelőzés a streptococcus angina (streptococcus pharyngitis) megelőzése penicillinnel vagy más antibiotikumokkal történő megfelelő kezeléssel. Azok az emberek, akiknél már volt streptococcus angina, hajlamosabbak a visszaesésekre és a szívkárosodásokra. Folyamatos és valószínűleg egész életen át tartó kezelést kapnak. Ha a reumás szívbetegség beindult, a betegek fokozottan ki vannak téve a bakteriális endocarditis kialakulásának - a szívbillentyűket elpusztító fertőzésnek.
A műtéti terápiát mitrális szűkületben jelzik mitralis valvulotomia, perkután ballon-valvuloplasztika vagy mitrális szeleppótlás.

A streptococcus fertőzés következtében kialakuló extracardialis szövődmények a következők: Sydenham kóréja, rheumatoid arthritis, streptococcus pharyngitis, skarlátvörös láz, erythema marginatum, glomerulonephritis.

Patogenezis

A reumatikus szívbetegség hátterében álló fertőző-immunológiai mechanizmus összetett és hiányosan tisztázott. A kiindulási anyag az A csoportba tartozó béta-hemolitikus streptococcus. A reumatikus láz olyan gyermekeknél és serdülőknél alakul ki, akiknél kezdetben streptococcus pharyngitis volt. A baktérium megtámadja a felső légúti sejteket, és különféle enzimeket termel, amelyek behatolnak és elpusztítják a gazdaszöveteket. 2-4 napos inkubációs periódus után az akut gyulladásos válasz megjelenik, garat erythema, láz, rossz közérzet, fejfájás és leukocytosis után.

Az esetek 3% -ában a fertőzés reumatikus lázhoz vezet néhány héttel a garatgyulladás megszűnése után. Csak a garatfertőzések váltják ki a reaktív reumás lázat.

A garatgyulladás feloldása után és megfelelő antibiotikum-kezelés nélkül a streptococcus a garatra korlátozódik és nem kering.

A reumás szívbetegség megértésének alapjául szolgáló feltételezések

Mérgező hipotézis.
Úgy gondolják, hogy a keringő streptococcus exotoxinoknak kardiotoxikus hatása lenne, de bár kísérletileg exudatív és nekrotikus szívkárosodást okoznak, nem képesek Aschoff granulomatous csomókat produkálni.

Immunológiai hipotézis.
Az angina megjelenése és a kardio-artikuláris megnyilvánulások megjelenése közötti késleltetési periódus sugallja. Úgy gondolják, hogy genetikai hajlam körülményei között a streptococcus antigének a miokardiális elváltozások megjelenését eredményezik a streptococcus és a myocardialis komponensek közötti kereszt-immunreakciók miatt.

Ezek a streptococcus komponensek a következők:

M-fehérje található a streptococcus protoplazmatikus membránjában, de a myocardialis sarcolemma membránjában is
a poliszacharid C a streptococcus sejtmembránjában található frakciókból áll, de a szelepes endokardiumban, az ízületi folyadékban és a porcban lévő glikoproteinekből is.

A kereszt-immunreakciók szerepe.
Vannak olyan szívizomellenes antitestek is, amelyek nem reagálnak keresztreakcióval a streptococcus antigénekkel, de a szívizom komponenseinek károsodásával fordulnának elő. Ezek a szívizom-ellenes Ac a carditis esetek 80% -ában megtalálhatók Ag-Ac-C komplexekben exudatív-nekrotikus miokardiális reumás elváltozásokban, de granulomákban nem.

Az autoimmun mechanizmus szerepe.
Endomyocardialis granulomatosus elváltozások - Aschoff-csomók sejtes immunmechanizmusok révén lépnének fel: a streptococcus Ag-szenzibilizált T-limfociták citotoxikus hatással lennének a szív myofibrillusaira.

Reumás szívbetegség.
Az akut reumás szívbetegség gyakran hasnyálmirigy-gyulladást okoz, amelyet endocarditis, myocarditis és pericarditis jellemez. Az endocarditis szelepelégtelenségben nyilvánul meg. A mitrális szelepet a leggyakrabban és legsúlyosabban - a betegek 75% -a, az aorta szelepet pedig a második leggyakoribb - 25%. A tricuspid szelep csak 10% -ban deformálódott, és szinte mindig az aorta és a mitrális elváltozásokkal jár. A pulmonalis szelep ritkán érintett. A súlyos szelepelégtelenség pangásos szívelégtelenséghez és akár halálhoz is vezethet. A szívizomgyulladás bármilyen szívbetegségben jelen van. A szívburok károsodása összehúzódó szívburokgyulladást okoz.

A reumás extracardialis érintettség a következőket foglalja magában:

Koreai kiskorú - Sydenham az esetek 8-20% -ában
erythema marginat, nodozitati Meynet
polyarthritis - röpke, folyékony, a nagy és mozgó ízületeket érintő esetek 85% -ában fordul elő
poststreptococcus glomerulonephritis
nyaki adenitis, periamygdalianus tályog
cellulitisz, középfülgyulladás, szepszis.

Okok és kockázati tényezők

streptococcusok gram-pozitív baktériumok, amelyek hajlamosak halmokat, párokat vagy rövid láncokat alkotni. Agar-vér géleken termesztve a teljes hemolízis jellegzetes területét képezik körülöttük, innen ered a név béta-hemolitikus (A hiányos hemolízis az alfa-hemolitikus streptococcusokat és más, ezzel a tulajdonsággal rendelkező baktériumokat jellemzi).
A béta-hemolitikus streptococcusok két nagy csoportra oszthatók a baktérium falában elhelyezkedő csoport-specifikus poliszacharidok antigénkülönbségei alapján. Az ábécé betűiről elnevezett több mint 20 szerológiai típust azonosítottak: A, B, C, D, E, F, G.

Az A csoport streptococcusai megkülönböztethetők egymástól, és a bacitracin-antibiotikum iránti érzékenységük alapján.
A Streptococcus pyogenes etiológiailag felelős a reumás szívbetegségért, a reumás lázért és a streptococcus angináért.

Virulencia tényezők

A betegség átvitelének útjai

Az A csoportú streptococcusok által okozott egyéb állapotok a következők

gyermekágyi láz, skarlát, pharyngitis, erysipelas
nekrotizáló fasciitis, impetigo, myositis, cellulit
glomerulonephritis, tüdőgyulladás, középfülgyulladás
rheumatoid arthritis, agyhártyagyulladás, toxikus streptococcus sokk.

A reumás szívbetegség kockázati tényezői

a szegénység, a túlnépesedés, a hajlékonyság
az egészségügyi oktatás hiánya, amely csökkenti a címezhetőséget
a nemzeti profilaxis programok hiánya.

jelek és tünetek

történelem igazolnia kell a streptococcus fertőzés kórtörténetét: streptococcus angina 14 nappal ezelőtt vagy skarlát 21 nappal ezelőtt.

A reumatikus szívkárosodás ellenőrzésére diagnosztikai kritériumokat alkalmaznak Jones az Egészségügyi Világszervezet elfogadta. A reumás szívbetegség diagnózisa magában foglalja a legalább két fő kritérium vagy egy fő kritérium és két kisebb kritérium.

A legfontosabb kritériumok a következők:

reumatoid
szívgyulladás
coree minor
erythema marginat
Meynet szubkután csomók.

A kisebb kritériumok közé tartozik

ízületi fájdalom
láz
Gyorsított VSH
megnövekedett C-reaktív fehérje
leukocitózis
meghosszabbított PR intervallum az EKG-n
az akut rheumatoid arthritis személyes története.

A reumás szívbetegség diagnosztizálásához a Jones-kritériumok mellett a streptococcus pharyngitis bizonyítékára is szükség van:

a streptococcus vagy skarlát közelmúltbeli története
kiemelve a béta-hemolitikus streptococcust a garat váladékában
Az ASLO (antistreptococcus antitestek) titer nőtt vagy nőtt.

Ezek a kritériumok nem abszolútak. A reumás láz diagnosztizálása csak a chorea, mint egyetlen elem jelenlétére tehető, ha a páciensnek már kórtörténetében volt streptococcus fertőzés.

Fizikális vizsgálat

Szív megnyilvánulásai akut reumás lázban.hasnyálmirigy-gyulladás ez a legsúlyosabb és a második szövődmény a reumás láz százalékában - az esetek 50% -a. Előrehaladott esetekben a betegek panaszkodhatnak nehézlégzés, mérsékelt mellkasi kényelmetlenség, mellhártya-fájdalom, ödéma, köhögés vagy ortopnea.
A carditis az egyetlen olyan megnyilvánulás, amely jelentősen hosszú távú fogyatékosságot vagy halált okozhat. Általában a szívburokot, a szívizomot és az endokardiumot foglalja magában. Klinikailag a megjelenése szívmormogás, kitágult szív, pangásos szívelégtelenség, perikardiális súrlódás vagy perikardiális váladék.

Újonnan megjelent vagy módosított lélegzetek.
Ezeket leggyakrabban a szelepelégtelenség okozza.

Pansystolés apikális moraj magas, édes pecsétes, amely a bal hónaljba sugárzik. A légzés és a testhelyzet nem befolyásolja. Az intenzitás változó, de a fok 2/6 vagy annál magasabb.

Diasztolés csúcsmormolás súlyos mitrális regurgitációt kísér. Viszonylagos mitrális szűkülethez kapcsolódik. Akkor hallgatni a legjobban, ha a beteg a bal oldalon fekszik, és kilégzéskor a légzés leáll. Durva, alacsony hangú lehelet.

Alapdiasztolés moraj aorta regurgitációt képvisel, fúj, fokozott intenzitással, descrescendo. Akkor hallható a legjobban a felső szegycsontban, amikor a beteg előre hajlik.

Pangásos szívelégtelenség másodlagosan kialakulhat súlyos szelepi elégtelenség vagy szívizomgyulladás miatt. A felfedezett fizikai elemek a következők: tachypnea, orthopnea, a nyaki vénás feszülés, rales, hepatomegalia, galoppozó ritmus és perifériás ödéma.

Szívburokgyulladás keresztül nyilvánulhat meg perikardiális dörzsölés. Folyékony szívburokgyulladás esetén a szívhangok fülsiketítőek és gyengülnek.

Az extracardialis megnyilvánulások a következők:

rheumatoid arthritis, Sydenham kóréja
erythema marginatum, Meynet-csomók
poststreptococcus glomerulonephritis
agyhártyagyulladás

A krónikus reumatikus szívbetegség szívbetegségei

A szelep deformitása a következőket tartalmazza:

mitralis stenosis - 25% mitrális regurgitációval 40%; a szelepek gyulladása, hegesedése és progresszív meszesedése a bal pitvar tágulását és fali trombusok kialakulását okozza
aorta szűkület aorta elégtelenséggel jár; a szelepek és a szelepek záróelemei tapadnak és összeolvadnak, csökkentve a szelepnyílást
tromboembólia a mitrális szűkület szövődményeként jelenik meg; gyakrabban, ha a pitvarüreg kitágul, a szívteljesítmény csökken, és a beteg pitvarfibrillációban van
szív hemolitikus anaemia deformált szelepek által okozott vérlemezkék károsodásának következménye
pitvari aritmiák a bal pitvar krónikus tágulásával járnak.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

Baktériumtenyészet a garat váladékában a béta-hemolitikus A csoportban a streptococcus általában negatív a reumás láz vagy a reumás szívbetegség tünetei során.

Gyors detektálási teszt streptococcus antigénekre.

Streptococcus elleni antitest teszt.
A reumás láz tünetei során maximális, csak a choreával jelentkező betegeknél alkalmazható a streptococcus fertőzések kimutatására. A leggyakrabban alkalmazott extracelluláris antitestek az anti-streptolizin O (ASO), az antideoxi-ribonukleáz (DNS), az anti-hialuronidáz, az antistreptokinase, az antiészteráz és az anti-DNS. A leggyakrabban meghatározott sejtes antitestek: anti-poliszacharidok, antiteichoic, anti-protein M.
Általánosságban elmondható, hogy az extracelluláris antitestek a fertőzés utáni első hónapban növekednek, és 3-6 hónapig maradnak a fennsíkon, hogy 6-12 hónap után normalizálódjanak.

Akut fázisú reagensek:

A C-reaktív fehérje és az ESR megemelkedik
mindkét teszt nagy érzékenységgel rendelkezik, de alacsony a specifitása
felhasználható a gyulladás megoldódásának monitorozására
aszpirin használata után a relapszusok kimutatására
a betegség kiújulásának azonosítására.

Reaktív szív antitestek: a tropomyosin szintje magas.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkas röntgen kiemeli a kardiomegáliát, a tüdő torlódását és a szívelégtelenségre jellemző egyéb elemeket. Ha a betegnek láza van és légzési nehézségei vannak, a mellkasröntgen segít megkülönböztetni a szívelégtelenséget a reumás tüdőgyulladástól.

Doppler echocardiogram azonosítja és számszerűsíti a szelepelégtelenséget és a kamrai diszfunkciót. Mérsékelt carditis esetén a betegség akut fázisában a mitrális regurgitációt emeli ki, amely néhány hét múlva visszahúzódik, összehasonlítva a súlyos carditisben szenvedő betegekkel, amelyeknél tartós mitralis és aorta regurgitáció áll fenn. A mitrális regurgitáció legfontosabb echokardiográfiai eleme a mitralis gyűrű tágulása, az elülső szelepzsinórok megnyúlása és a posterolateralis orientált véráram megjelenése.
Krónikus reumatikus szívbetegségben a szelepek diffúz megvastagodása és commissuralis fúziója következik be.

Végzett eljárások

Szövettani vizsgálat

Kiemeli a szemölcsös elváltozásokat a szeleppályáknál. Aschoff csomók (limfocitákkal, plazma sejtekkel és makrofágokkal körülvett eozinofil kollagén fokális perivaszkuláris felhalmozódása) találhatók a szívburokban, a szívizom és az endokardium perivaszkuláris régióiban. Helyüket hegszövet váltja fel.
A szívburokban a szerofibrinos és fibrinos váladék "kenyérrel és vajjal" pericarditis megjelenését kelti.

Megkülönböztető diagnózis: aorta stenosis, más etiológiájú mitralis stenosis, mitralis prolapsus, vírusos, bakteriális carditis, Kawasaki-kór, sarcoidosis, hisztoplazmózis, szisztémás lupus erythematosus, Bechcet-kór.

Kezelés

Streptococcus angina kezelése

Akut reumás láz kezelése

Profilaktikus terápia

Sebészeti terápia

Az orvosi kezelés sikertelensége esetén a műtéti szelepkorrekció életmentő lehet.
Az alkalmazott eljárások a következőket foglalják magukba: hátsó szelep annuloplasztika, commissurotomia, a zsinór húrjainak rövidítése, a cusps elvékonyodása, a cusps kivágása vagy összehajtása.

Nyitott szív commissurotomia pontosabb, de szívleállást igényel - cardioplegia és extrakorporális keringés - cardio-pulmonalis bypass. A túlélés 10 év után 95%. Az újbóli beavatkozás szükséglete évente 1,7%.

Transluminalis perkután valvuloplasztika magában foglalja a felfújható ballonnal ellátott katéter perkután bevezetését a vénán keresztül a jobb pitvar-transzszeptális-bal pitvarba, amely után a ballonnal ellátott részt transzvalvulárisan helyezzük el. A ballont radiológiai ellenőrzés alatt, kontrasztanyaggal felfújják, amíg a mitrális mélyedés eltűnik. Előny: alacsonyabb mortalitás, mint a commissurotomia és a protézis.

Szelepprotézis biológiai felhasználás xenograft szelepek (sertések, szarvasmarhák), homograftok és autograftok. A mesterséges szelepek fémből + dacron + szén-pirolitból készülnek.