Rheuma-online speciális szisztémás lupus erythematosus (SLE) - rheuma-online

Szisztémás lupus erythematosus: alattomos betegség, amely leginkább fiatal nőket érint. A lupus világnapja alkalmából, 2008. május 10-én, ez a reuma online különlegesség a betegség legfontosabb tüneteivel, a betegség okával kapcsolatos aktuális elképzelésekkel és a modern terápiás lehetőségek kínálta lehetőségekkel. A lupus témakörében is: Svenja története a rheuma-news kompaktumban a rheuma-online.tv oldalon 2008. május 11-én.

1.) A lupus erythematosus kifejezés

A "lupus" (lat. Wolf) az orvosi terminológiában eredetileg a tuberkulózis krónikus bőrelvonását írja le, az úgynevezett tuberkulózisos bőrzuzmót, amely leginkább az arcot érinti, és amelyben egy krónikus gyulladás, mint egy farkas, megeszi a bőrt, és eltorzító hegesedéshez vezet.
Az "erythema" (gr. Vörösség) a gyulladásos bőrpír.
A biológiában és az orvostudományban a "szisztémás" kifejezés olyan klinikai képeket jelöl, amelyek egy szervrendszert vagy több szervet ugyanúgy érintenek vagy befolyásolnak, és amelyek nem korlátozódnak egyetlen pontra, mint például a lokalizált "helyi" betegségek.

Ezen meghatározások alapján a szisztémás lupus erythematosus egy vörös farkas zuzmó, amely sok helyen vagy más szervekben vagy szervrendszerekben érinti a bőrt mint szervrendszert. A betegség neve ugyanolyan alattomos, mint maga a betegség: A szisztémás lupus erythematosus (röviden SLE, más néven lupus) éppen annyira kevés köze van a tuberkulózis fertőző betegségéhez, mint a farkasnak a pillangóhoz.

A korábbi elképzelésekkel ellentétben, amelyek szerint a betegség a fertőzés okát sugallja, az SLE autoimmun betegség (gr. Auto = saját, én). Ezekben a betegségekben a szervezet saját immunrendszere a test saját szövetével szemben irányul, olyan okok miatt, amelyeket sok esetben még nem teljesen értenek.

A szisztémás lupus erythematosus a fő képviselője a kollagenózisokként ismert betegségek csoportjának, azaz autoimmun, gyulladásos kötőszöveti betegségeknek. Mivel a kötőszövet gyakorlatilag mindenhol előfordul a testben, az SLE-ben bekövetkező autoimmun reakció elvileg a testben is mindenütt, tehát szisztémásan, hatással lehet. A lupusz hatással lehet a bőrre, az ízületekre, a tüdőre, a szívre, a vesére vagy az idegrendszerre.

A szisztémás lupus erythematosus mellett vannak olyan speciális formák is, amelyek csak a bőrre korlátozódnak (bőr lupus erythematosus latin cutisból = bőr, discoid lupus erythematosus gr. Diskus = korong alakú), olyan alformák, amelyekre speciális autoimmun reakciók jellemzők (pl. Antifoszfolipid -Szindróma, amelyben az autoimmun reakció a vérlemezkék felületi komponenseire (foszfolipidjeire irányul és koagulációs rendellenességekhez vezet), vagy lupusszerű klinikai képek, amelyeknek más oka van (például bizonyos gyógyszerek, gyógyszerek által kiváltott lupus erythematosus váltja ki).

A pillangó, amely szinte világszerte a szisztémás lupus erythematosus grafikus szimbóluma, a betegség jellegzetes tünete, az úgynevezett pillangó erythema rövidítése. Ez egy tipikus bőrpír az arcon, amely pillangó formában nyúlik át az orrnyergen és mindkét arcán.

2.) A szisztémás lupus erythematosus (SLE) klinikai képe

a) gyakoriság

A szisztémás lupus erythematosus előfordulása az egyes országokban nagymértékben változik, millió emberenként 100 és 500 ember között változik. A feketéket és az ázsiaiakat nagyobb valószínűséggel érinti ez, mint a fehéreket. Európában 100 000 emberből körülbelül 25–27 ember rendelkezik SLE-vel, míg Ázsiában 100 000-ből 49, Afrikában 100 000-ből több mint 200. Németországban ez a szám 45 000 betegre becsülhető.

Az új betegség aránya 6-8/100 000 lakos évente. Az új esetek különösen tavasszal és nyáron fordulnak elő. Az érintettek 90% -a nő. A betegség csúcsa 15 és 40 év között jelentkezik. A betegség leggyakrabban 25-35 éves kor között kezdődik.

b) Származás:

Az SLE autoimmun betegség. Egy még nem ismert kiváltó tényező autoantitestek, azaz olyan antitestek kifejlődéséhez vezet, amelyek a szervezet saját szövete (endogén antigén) ellen irányulnak.

A lupusra jellemzőek a sejtmag (a latin sejtmag = a sejtmag) komponenseivel szembeni antinukleáris antitestek (ANA), különösen a kettős szálú DNS (anti-dsDNS-AK) ellen. Vannak más autoantitestek is, például vérsejtek vagy idegsejtek ellen.

Egy másik mechanizmusban immun komplexek (antigén-antitest komplexek) képződnek, amelyek az erek falára rakódnak le, és a fehérjék kapcsán ott gyulladást okoznak (vasculitis latin vasculum-ból = ér).

Teljesen új kutatások arra utalnak, hogy a lupusban szenvedőknek apoptózis-rendellenességeik is vannak. Apoptózis alatt (a görög apoptózisból = leválás, hanyatlás) megértjük a beprogramozott sejthalált, amely nagy jelentőséggel bír a szabályozott testfunkció és az egészséges szervezet fenntartása szempontjából.

Az apoptózis egyebek mellett biztosítja, hogy egy sejt elhagyja a normális sejtciklust, és elindítja a saját halálát, ha például a DNS károsodott, és ezért fennáll annak a veszélye, hogy vagy hibás sejtfunkciók lépnek fel, vagy helytelen genetikai információkat továbbítanak a sejtosztódás során.

SLE-ben és más autoimmun betegségeknél a programozott sejthalál késéssel következik be, így azok a sejtek tovább élnek, amelyeknek valóban el kellett volna pusztulniuk. A programozott haldokló, apoptotikus sejtekkel ellentétben ezek a lassan haldokló sejtek mérgező (a görög toxonból származó mérgező = méreg) anyagokat engednek ki a környezetükbe, és ezáltal gyulladásos jelet váltanak ki a szomszédos sejteken és a test saját sejtjein (fagocitákon). Az elhalt sejtanyag késleltetett eltávolítása valószínűleg az oka annak, hogy az anyag ellen antitestek képződnek és autoimmunitás vált ki.

A lupus nem örökletes betegség, de bizonyos örökletes tényezők elősegíthetik a betegség kialakulását. Úgy gondolják, hogy a hormonok is szerepet játszanak a betegségben, mert 10 lupusos beteg közül 9 nő. Néha a betegség a terhesség alatt fordul elő először.

Néhány beteg a lupus első fellángolását tapasztalja, amikor elkezdik a női nemi hormon ösztrogént tartalmazó fogamzásgátló tablettát szedni. Az erős UV-sugárzás a lupus fellángolását és a betegség első jeleit is kiválthatja.

Ezenkívül úgy gondolják, hogy a fertőzések kiváltó tényezők lehetnek. Ennek oka lehet az, hogy a test kívánt kórokozóval szembeni védekező reakciója hibás reakcióvá válik a test saját szövetével szemben.

3. Tünetek

a) Általános tünetek

A szisztémás lupus nagyon sokrétű betegség. Különféle tünetek vannak, mivel ez a betegség mindenkit másképp érint.

Általános tünetek a kimerültség, kimerültség, kedvetlenség és fizikai gyengeség. Gyakran előfordul lázas roham vagy enyhe hideg. Gyakran megmagyarázhatatlanul fogy, néha akár több kilogrammig is. Jelentős a napra való érzékenység. Ezenkívül gyakran erős a hideg iránti érzékenység.

b) Szervi részvétel

Az ízületek leggyakrabban az SLE-ben szenvednek. Ízületi fájdalom (arthalgia, gr. Arthros = ízületi és gr. Algos = fájdalom) és ízületi gyulladás (ízületi gyulladás), amelyek ízületi duzzanatként és az ízületek funkcionális károsodásaként fejeződnek ki, az érintettek körülbelül 90% -ában fordulnak elő.

Az ujjak, a kezek és a térd ízületei leggyakrabban érintettek. Kezdetben gyakran reumatikus betegség gyanúja merül fel. A reumás ízületi gyulladással, a leggyakoribb gyulladásos reumatikus ízületi betegséggel szemben a lupusban visszatérő ízületi gyulladás nagyon ritkán vezet ízületi pusztuláshoz vagy egyéb kóros elváltozásokhoz.

Az összes beteg körülbelül 70% -ában az SLE a bőr érintettségével jár. Különböző bőrbetegségek jellemzik. A leggyakoribb a tipikus pillangó-erythema, amely a diagnózis egyik legfontosabb indikációja is. A pillangó erythema jellemzően intenzív UV-sugárzás után következik be, például nyaralás kapcsán vagy a szoláriumban, és erős napfény fokozza.

Az SLE egyéb bőrtünetei jellemzően azokon a bőrterületeken is megtalálhatók, amelyek különösen ki vannak téve a napnak, például a dekoltázsban vagy az alkaron.

A szívbetegség a lupusos betegek kb. 35-50% -ában fordul elő. A szív minden része érintett lehet. A leggyakoribb a szívburok gyulladása (pericarditis gr.kardia = szív), amelyben a folyadék a gyulladás miatt felhalmozódik a szívburokban, és súlyosan károsíthatja a szív pumpáló képességét (perikardiális effúzió).

A szívteljesítmény ugyanolyan erős csökkenését myocarditis (myocardium myocarditis = szívizom) kíséri. Vagy a szívizom gyulladása, vagy az erek gyulladása (vasculitis) okozza, amelyek a szívizomot vérrel látják el.

A szív bélésének gyulladása (endocarditis) gyakran befolyásolja a szív szelepeit. Ennek során noduláris duzzanatok alakulnak ki a szívbillentyűkön (Libman-Sacks endorkarditis, az amerikai internista Emanuel Libman és tanítványa, Benjamin Sacks nevét viseli). A szívszelepek változásai akadályozzák a szelep megfelelő záródását, és ezáltal a szívteljesítmény károsodásához is vezetnek.

A Libman Sacks endocarditis gyakran antifoszfolipid antitestekkel, azaz egy speciális betegség-alcsoporttal érinti a lupus betegeket.

Az említett speciális szívbetegségtől függetlenül a lupusos betegeknél fokozott a szívroham kockázata is. Ennek oka gyaníthatóan a koszorúerek gyulladásos érintettsége és az ebből eredő érelmeszesedés (vaszkuláris meszesedés), valamint a koszorúerek szűkülete (koszorúér-betegség).

Az SLE veseelégtelensége (nephritis = vese gyulladás a gr. Nephronból = vese), lupus nephritis néven ismert, a betegek körülbelül egyharmadánál fordul elő, és rettegett szervi érintettség. Öt különböző forma létezik, amelyek nagyon eltérően futnak. Vannak nagyon akut klinikai képek, amelyek nagyon gyorsan veseműködés és akut veseelégtelenséghez vezethetnek. A legenyhébb forma viszont gyakran ártalmatlan, és nem igényel különösebb terápiát.

A lupus nephritis a kezdeti szakaszban fájdalom vagy hasonló tünetek révén nem észlelhető, de csak vér- és főleg vizeletvizsgálatokkal fedezhető fel ebben az időpontban.

v. Részvétel más szervekben

Az alábbiakban felsoroljuk azokat a további szerveket, amelyeket az SLE befolyásolhat, és milyen módon.

Mellhártyagyulladás (mellhártyagyulladás)
Tüdőgyulladás (a fertőző tüdőgyulladástól eltérő pneumonitis)
Tüdő csontvázbetegség (fokozatosan tüdőfibrózishoz vezet = "hegesedés"
Tüdőembólia

Az idegsejtekben fellépő gyulladásos reakció keringési zavarhoz vagy idegzsinórokba vagy az agyszövetbe való vérzéshez vezet.

Bélgyulladás (colitis)
Hasnyálmirigy-gyulladás (pancreatitis),
a hashártya (peritonitis) és
a nyelőcső
A máj megnagyobbodása (hepatomegalia)
Májgyulladás (lupoid hepatitis).

4.) Diagnózis

A diagnózis tipikus tüneteken és vérvizsgálaton alapul. Ennek alapját az úgynevezett ARA kritériumok jelentik.

A vérvizsgálatok során a legfontosabb teszt a dsDNS-AK kimutatása, amelyek különösen jellemzőek a lupusra.

Egy úgynevezett "lupus sáv", amely megmutatja az immunkomplexek lerakódásait a bőrön, valószínűleg látható egy kis bőrdarab vizsgálatakor (szöveteltávolítás).

A vese érintettségét vizeletvizsgálat és vese biopszia (a veseszövet szúrás útján történő eltávolítása) határozza meg.

5.) Terápia

A szisztémás lupuszt kortizonnal kezelik akut helyzetekben. A kortizon a legerősebb gyulladáscsökkentő, amelyet jelenleg ismerünk. A kortizonnak azonban nincs tartós hatása. Általános szabály, hogy a kortizon leállításakor a vér tünetei és gyulladásos változásai visszatérnek.

A betegség tartós ellenőrzése érdekében olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek elnyomják a zavart immunreakciót. A legártalmatlanabbak a maláriaellenes szerek, amelyeket gyakran felírnak.

Ezek azonban gyakran nem elegendőek. és olyan immunszuppresszánsokat kell használni, amelyek gyengítik vagy teljesen elnyomják az immunválaszt.

Ha súlyos szervi érintettség van, például agy és vese érintettség, akkor citosztatikumokat is előírnak. Ezek olyan sejtmérgek, amelyek gátolják a sejtek növekedését vagy sejtosztódását. Rákkezelésre is használják őket.

Ha a vesék olyan súlyosan károsodtak, hogy már nem tudják ellátni funkciójukat, vagy dialízist hajtanak végre (vértisztítási eljárás), vagy a veséket donorvesével kell helyettesíteni (szervátültetés).