Sarcoglycan Beta; A szív és az izmok élettana és kísérleti gyógyszere - PHYMEDEXP
BEVEZETÉS
A szarkoglikánok közül jelenleg összesen 6, amelyek mind a Sarcolemma területén található glikoproteinek, elsőként 1989-ben azonosították a Campbell-csoport úttörő munkájával, és molekulatömege alapján úgynevezett "43DAG" -ként osztályozták. fehérje. (= A3b), de Ozawa professzor csoportja 1990-ben eredetileg mintegy 43 kDa fehérjévé sorolta, amelyet különválasztunk a Dystrophinnal és az édes n-oktil-béta-D-glükozid származékkal társított fehérje komplextől. ”. Ezért gyorsan azonosították ezt a fehérjét, hogy a szarkoglikán komplexhez tartozik.
Az úgynevezett fehérjék csoportjába tartozó DAG-ok (Dystrophin Associated Glycoprotein), majd később egy bizonyos típusú izomdisztrófiához, az övdisztrófiához ( LGMD = Végtag-gerinc izomsorvadása), jelenleg erről a fehérjéről úgy beszélünk mint a Béta-Sarcoglycan.
Béta-szarkoglikán
Mint minden szarkoglikán, ez egy transzmembrán glikoprotein, amelynek legalább 1 glikozilezési helye van. A következő táblázatban megtalálhatjuk a fehérje elsődleges szekvenciájára vonatkozó összes információt is. A béta-szarkoglikánról további részleteket a következő SwissProt linkek segítségével talál: Q16585 .
Ez az úgynevezett „43-DAG” fehérje, amelyet szintén azonosítottak az entitás A3b, egy viszonylag egyedülálló szarkoglikán, mivel olyan szarkoglikán, amely nem rendelkezik erős homológiával a többi fehérje család felfedezésének kezdetekor ismert szarkoglikánnal. (lásd a kapcsolódó cikket). Ennek a fehérjének a mutációi a sarcoglycan komplex stabilitásának elvesztésével járnak. A béta-szarkoglikán diagramja transzmembrán szekvenciájával és C-terminális végének jelenlétének sajátosságával az extracelluláris mátrix oldalán. A korábbiakhoz hasonlóan a transzmembrán zóna egy henger alakú, amelynek intracelluláris és ezért citoplazmatikus része barnával van jelölve. A szarkoglikán béta formájának robotportréján bizonyos glikozilezett (Asn-158, -211 és -258) és/vagy foszforilezett (Ser-21), (Ser-31) és (Tyr-43) maradványok vannak, plusz 2 diszulfidhidak (C307-C314) és (C97-C280) zöld színnel színezve, az ellentétes ábra szerint.
Így a béta-szarkoglikán lehorgonyzódik a vázizom citoplazmatikus membránjához, és az extracelluláris mátrixban láthatóvá válik, az Alpha-szarkoglikán forma, mint környezete, de más szarkoglikánok is. A teljes distrofin és a hozzá tartozó glikoproteinek összefoglaló diagramja az AFM helyéről származik, különös tekintettel a szarkoglikánok Alfa formájára, és szemben áll, membránjának rögzítésével és glikozilezésével az extracelluláris zónában.