Sarcoidosis - RespiFIL - Egészségügyi ágazat a ritka légúti megbetegedések számára

összefoglalva

Szarkoidózis (más néven Besnier-Boeck-Schaumann-kór) egy betegség gyulladásos nak,-nek ismeretlen ok. A kialakulása jellemzi„granuloma” nevű sejtcsomók, szerepet játszik a gyulladásban. A szarkoidózis számos szervet érinthet, különösen a tüdőt és a nyirokcsomókat. Valójában az emberek több mint 90% -ánál a tüdőt érintő szarkoidózis van. A tünetek nagyon változatosak és egyénenként változóak, ami megnehezíti a diagnózist.

respifil

Érintett személyek

A szarkoidózis a ritka betegség de ezek gyakorisága országonként nagyon változó. Franciaországban egy nemrégiben készült tanulmány szerint 2200-3300 ember közül egy érintett, és évente körülbelül 3300 új esetet diagnosztizálnak. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 40 és 55 év között van, a fiatalabb csúcs a férfiaknál (30-50 éves), mint a nőknél (50-60 éves).

Ez a betegség azonban nagyon ritka 15 éves kor előtt és 75 év után. Gyermekeknél egy nagyon durva becslés szerint 0,4-0,8/100 000 egyén. A szubszaharai afrikai vagy afroamerikai származású emberek háromszor nagyobb eséllyel alakulnak ki szarkoidózisban 2, amely szintén gyakran súlyosabb. A maghrebi emberek is nagyobb kockázatnak vannak kitéve, mint az európaiak.

Okoz

A szarkoidózis pontos oka továbbra sem ismert. Néhány hipotézis azt sugallja, hogy ez a a test védelmi rendszerének túlzott vagy túl hosszú reakciója (immunrendszer) idegen elem ellen (például környezeti anyag: szennyező anyagok, por stb.) vagy fertőző ágens (például baktérium, vírus vagy gomba). A szarkoidózisban szenvedők különösen érzékenyek lehetnek erre a külső elemre, ellentétben a lakosság többi részével. Például az ilyen betegségben szenvedő embereknél az immunrendszer kijuthat az ellenőrzés alól, túlreagálva gyulladásos területeket okozhat, amelyek a sejtek rendellenes felhalmozódását (granulómákat) eredményezik. Azt azonban még nem tudjuk pontosan, hogy mi zavarja a szarkoidózisban szenvedő emberek immunrendszerét. Valószínűleg vannak genetikai tényezők, amelyek miatt egyeseknél nagyobb valószínűséggel alakul ki betegség, mások közül néhányat a kutatók kezdik megérteni.

Terjedés

A szarkoidózis nem fertőző. Ez nem egy örökletes betegség, amelyet a szülők közvetlenül közvetítenek a gyermekek számára. Az immunrendszer e rendellenességeket elősegítő rendellenességei azonban genetikai hajlamhoz köthetők. Így az esetek 4–8% -ában 2 a szarkoidózis ugyanazon család különböző tagjaiban genetikailag „hajlamos”.

Tünetek

Ha ez tüneteket okoz, azok az érintett szervtől és a betegség mértékétől függően nagyban változnak, ami néha megnehezíti a szarkoidózis diagnosztizálását.