Scleroderma - okai, tünetei, kezelése
szkleroderma ez egy autoimmun betegség, amelyben a bőr és a kötőszövetek megvastagodnak és megerősödnek. Tudj meg többet szkleroderma a következő anyagból.
Tartalom:
- Mi a szkleroderma?
- A scleroderma típusai
- okoz
- tünetek
- Szisztémás szkleroderma gyermekeknél
- Scleroderma és terhesség
- Diagnosztikai
- Kezelés
- A scleroderma betegek élete
Mi a szkleroderma?
A Scleroderma a bőrbetegségek ritka. Az állapotot a bőr és a kötőszövetek megerősödése és megvastagodása jellemzi.
A szkleroderma a nőket jobban érinti, mint a férfiakat, és leggyakrabban 30-50 év közötti embereknél fordul elő. Sajnos erre a betegségre nincs gyógymód, csak különféle terápiák segíthetnek a tünetek enyhítésében és az életminőség javításában.
A Scleroderma az egyik legritkább szisztémás betegségek, progresszív, hosszú távú betegség. Ez azt jelenti, hogy fokozatosan romlik.
Hogyan fordul elő a szkleroderma?
Reumás betegségnek és a kötőszövet állapotának tekintik. Úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun állapot is, amelyben a saját immunrendszere megtámadja a test szöveteit.
Ez a kötőszövet alapját képező fehérje, a kollagén túltermelését eredményezi. Ennek eredménye a szövet megvastagodása, fibrózis és hegesedés.
A Scleroderma nem fertőző. Előfordulhat ugyanannak a családnak a tagjainál, de gyakran olyan betegeknél alakul ki, akiknek a kórtörténetében a betegség nem szerepel. Nagyon enyhe és potenciálisan halálos lehet. A betegségben szenvedő 3-ból legfeljebb 1-nél súlyos tünetek jelentkeznek.
A kutatók következtetései
Sajnos az állapot oka továbbra sem ismert. Kutatások szerint az intenzív szöveti fibrózis alapja egy autoimmun betegséget rejt.
A betegség fő tünetei: öntözési rendellenességek az ujjakon, elváltozások az ujjbegyeken, a bőr megkeményedik, viaszossá válik, fájdalom, ödéma és maszkszerű arc.
A scleroderma típusai
Szkleroderma esetén a bőr és a bőr alatti kötőszövet megduzzad, a rugalmas, rostos szövet megvastagszik, a bőr elsorvad. A bőr és a kötőszövet rugalmasságát a szövetben található rugalmas szálak biztosítják. Problémák esetén ezek a rostok megvastagodnak, megerősödnek, rugalmasságuk elvész és az erek falának rugalmassága megmerevedhet. Az érintett területek bőre megvastagszik, megkeményedik, az érintett felület fényessé, feszültté, mozdulatlanná válik. A bőr és a szubkután erek falai is megmerevednek.
A szövetek véröntözése érintett, a keringési elégtelenség miatt a bőr fehér-lilává válik. Az állapot helyétől függően többféle lehet: bizonyos területekre korlátozva, lokalizált (lokalizált szkleroderma), amely fokozatosan terjed a test teljes felületén (szisztémás szkleroderma), diffúz, hirtelen megjelenő vagy korlátozott bőr.
Ahol a betegség terjedhet?
Néhány embernél a szkleroderma csak a bőrt érinti. De sok embernél a szkleroderma a bőrön kívüli struktúrákat is érinti, például az ereket, a belső szerveket és az emésztőrendszert (szisztémás szkleroderma). A tünetek a scleroderma típusától függően változnak.
Lokalizált szkleroderma
Lokalizált szkleroderma esetén a bőrelváltozások a bőr bizonyos területein lokalizálódnak. A törzsön, esetleg a végtagokon kis kerek foltok jelennek meg, fehérek, sűrűek, 5-10 cm átmérőjűek, simaak. A végtagokon, az arcon, a fejbőrön foltok is megjelenhetnek egyenes és hosszú mélyedések formájában, hasonlóan a vágásokhoz (lineáris szkleroderma).
Korlátozott bőr szkleroderma
A korlátozott szisztémás bőr szklerózis a legkevésbé súlyos szisztémás szkleroderma. Hatással van a kéz, a láb, az arc, a karok és az alsó lábak bőrére. Problémák léphetnek fel az erekkel, a tüdővel és az emésztőrendszerrel.
Néha úgy hívják CREST szindróma.
Az első jel gyakran a Raynaud-kór, amelynek során az erek beszűkülnek a kézben és a lábban, ami keringési problémákhoz vezet a végtagokban. A betegek stresszre vagy megfázásra reagálva zsibbadást, fájdalmat és elszíneződést tapasztalhatnak.
A kéz, a láb és az arc bőre megvastagodhat.
Sok korlátozott szkleroderma esetén a prognózis jó, de a betegség idővel súlyosbodni szokott. Néha a betegség hatással lehet a szívre és növelheti a tüdő vérnyomását - bár ez kezelhető.
Általános szkleroderma
Generalizált szkleroderma esetén a teljes rostos szövet krónikusan érintett. Eleinte csak a bőr érintett, majd a belső szervek rostos szövete. A beteg érzékeny a hidegre, az erek görcsösen összehúzódnak. A bőr egyre duzzadtabb, feszültebb, sűrűbb lesz. Az ujjak mobilitása korlátozottá válik, a bőr megfeszül a csontokon.
Az arckifejezés csökken, az orrlyukak és az ajkak vékonyabbá válnak. Súlyos esetekben a mellkas bőre is érintett. A feszült bőr megnehezíti a légzést. A rostos szövetek felhalmozódása az emésztőrendszerben nyelési problémákat, hasmenést okoz. A tüdőfibrózis következtében légzési elégtelenség lép fel, és a veseelégtelenség a vesefibrózis miatt nyilvánul meg. A beteg reumás tüneteket is mutathat.
Diffúz szkleroderma
Gyorsan kezdődik. A test közepén, a combon, a felkaron, a kézen és a lábakon a bőr megvastagodhat. Ez a forma a belső szerveket is érinti, például a szívet, a tüdőt, a vesét és a gyomor-bél traktust.
okoz
Nem ismert, hogy mi okozza a szklerodermát. Úgy gondolják azonban, hogy ez egy autoimmun állapot, amely miatt a test túl sok kötőszövetet termel. Ez a szövet megvastagodásához, fibrózisához és hegesedéséhez vezet.
A kötőszövet képezi a testet tartó szerkezetet alkotó rostokat. A bőr alatt, a belső szervek és az erek körül találhatók, és segítik az izmok és a csontok támogatását.
Úgy gondolják, hogy a genetikai tényezők szerepet játszanak, és valószínűleg a környezeti tényezők is, de ezt nem erősítették meg. Más szakemberek szerint a szklerodermában szenvedő emberek gyakran olyan családokból származnak, amelyek tagjai más autoimmun betegségben szenvedtek vagy szenvednek. A Scleroderma nem fertőző.
tünetek
A scleroderma jelei és tünetei az érintett területtől függően változnak:
bőr
Szinte mindenki, aki szklerodermában szenved, kemény és megvastagodott foltok megjelenésével szembesül a bőrön. Ezek a foltok lehetnek oválisak vagy egyenesek, vagy kiterjedhetnek a törzs és a végtagok nagy területeire. Számuk, helyük és méretük a szkleroderma típusától függően változik. A bőr fényesnek tűnhet, mert annyira feszes, és az érintett terület mozgása korlátozott lehet.
Ujjak vagy lábujjak
A szisztémás szkleroderma egyik első jele a Raynaud-kór, amelynek következtében az ujjak és a lábujjak kis erei összehúzódnak alacsony hőmérséklet vagy érzelmi sokk hatására. Amikor ez megtörténik, az ujjak vagy a lábujjak elkékülhetnek, fájdalmasak vagy zsibbadhatnak. A Raynaud-kór olyan embereknél is előfordul, akiknek nincs scleroderma.
Emésztőrendszer
A szkleroderma különféle emésztési tüneteket okozhat, attól függően, hogy az emésztőrendszer melyik részét érinti. Ha a nyelőcső szenved, a beteg gyomorégést vagy nyelési nehézséget tapasztalhat. Ha a belek érintettek, görcsök, puffadás, hasmenés vagy székrekedés lehet. Néhány szklerodermában szenvedő embernek problémái lehetnek a tápanyagok felszívódásában is, ha bélizmaik nem megfelelően mozgatják az ételt a belekben.
Szív, tüdő vagy vese
A betegség különböző mértékben befolyásolhatja a szív, a tüdő vagy a vese működését. Ezek a problémák, ha nem kezelik őket, életveszélyessé válhatnak.
Szisztémás szkleroderma gyermekeknél
A betegség gyakoribb felnőtteknél, mint gyermekeknél. A szklerodermában szenvedőknek csak 2% -ánál alakul ki a betegség 10 éves kora előtt, és 7% -ánál 10 és 19 éves kor között alakul ki.
A gyermekkori szisztémás szkleroderma pontos oka ismeretlen. Úgy tűnik, hogy a kis ereket borító sejtek rendellenessége jellemzi.
Okozhatja hibás immunrendszer is, amelyben a szervezet normális védelmi rendszere károsítja saját szöveteit.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a kicsi nem szenved túl nagy fájdalmat, a betegség általában valamivel azelőtt jelentkezik, hogy a szülő vagy a gyermek aggódna.
A szisztémás szklerodermában szenvedő gyermekeket gyakran meg kell vizsgálni magas vérnyomás, valamint tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri és szívproblémák miatt.
Scleroderma és terhesség
A terhesség kilenc hónapja a nők életének egyik legszebb hónapja lehet. De ha szkleroderma van, a lelkesedést a betegség miatti aggodalmak enyhíthetik.
Ha családot akar alapítani, fontos, hogy a scleroderma diagnózisának megerősítését követően legalább három évet várjon, amíg teherbe esik. Az első három évben a betegség alakulása kiszámíthatatlan lehet. A legjobb, ha ezeket a családtervezési részleteket a lehető leghamarabb megbeszéli a reumatológusával.
A gyógyszerek hatása a gyermekre
A terhesség megtervezése mindig megbeszélést folytat azokról a gyógyszerekről, amelyeket bevehet és nem tehet a terhesség alatt. A metotrexátot és a ciklofoszfamidot a terhesség megkezdése előtt abba kell hagyni a termékenységre gyakorolt hatásuk és a veleszületett rendellenességek lehetséges kockázata miatt.
A betegség átadása a gyermeknek
Az autoimmun betegségek, például a szkleroderma genetikai összetevővel bírnak. A csecsemőnél scleroderma vagy más autoimmun betegség alakulhat ki. Sok autoimmun betegségben szenvedő nőnek azonban egészséges gyermeke van, akiknél nem alakult ki ízületi gyulladás vagy más típusú autoimmun betegség.
Ha a betegség stabil, amikor teherbe esik, a kutatások arra utalnak, hogy valószínűleg a terhesség alatt is így marad. Ha a fogantatás idején szedett gyógyszerek kordában tartják a betegséget, orvosa felkéri Önt, hogy folytassa a kezelést a terhesség alatt, mindaddig, amíg a gyógyszerek kompatibilisek a terhességgel.
Diagnosztikai
Mivel a szkleroderma sokféle formát ölthet, és a test számos különböző területét érintheti, nehéz lehet diagnosztizálni.
Alapos fizikai vizsgálat után orvosa javasolhatja, hogy vérvizsgálatot végezzen az immunrendszer által termelt bizonyos antitestek magas szintjének ellenőrzésére. Az orvos kis mintát is vehet az érintett bőrről, hogy a laboratóriumban megvizsgálható legyen.
Orvosa más vérvizsgálatokat és képalkotó vizsgálatokat is javasolhat annak megállapítására, hogy az emésztőrendszer, a szív vagy a tüdő érintett-e.
Kezelés
Bizonyos esetekben a scleroderma okozta bőrproblémák önmagukban elmúlnak két-öt év alatt. A belső szerveket érintő szkleroderma idővel általában rosszabbodik.
Felfedezések a szklerodermában
Kábítószerek
Nincs olyan gyógyszer, amely képes lenne gyógyítani vagy megállítani a szklerodermára jellemző kollagén túltermelését. Számos olyan gyógyszer létezik azonban, amely képes szabályozni a betegség tüneteit és megakadályozni a szövődményeket. Például orvosa javasolhat gyógyszereket:
A bőrelváltozások kezelése vagy lassítása
A szteroid krémek vagy tabletták segíthetnek csökkenteni a duzzanatot és az ízületi fájdalmakat, gyógyítani a merev bőrt és lelassítani az új bőrelváltozások kialakulását.
Az erek tágulása
Az ereket kitágító vérnyomáscsökkentő gyógyszerek segíthetnek megelőzni a tüdő- és vesebetegségeket, és segíthetnek a Raynaud-kór kezelésében.
Az immunrendszer elnyomása
Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például a szervátültetés után kapott gyógyszerek, segíthetnek a szkleroderma tüneteinek csökkentésében.
Az emésztési tünetek enyhítése
A gyomorsav tabletták segíthetnek a gyomorégés enyhítésében. Az élelmiszerek belekben történő mozgását elősegítő antibiotikumok és gyógyszerek segíthetnek a puffadás, a hasmenés és a székrekedés csökkentésében.
A fertőzések megelőzése
Az antibiotikus kenőcsök és a hideg elleni védelem segíthet megelőzni a Raynaud-kór által okozott fekélyekkel való fertőzést.
Fájdalomcsillapítás
Ha a fájdalomcsillapítók nem elegendőek, megkérheti orvosát, hogy írjon fel erősebb gyógyszereket.
terápiák
Sebészet
Végső megoldásként a betegség szövődményeinek kezelésére szolgáló műtét a következőket foglalhatja magában:
- Ha a súlyos Raynaud-kór okozta ujjsérülések eljutottak odáig, hogy az ujjhegyeken lévő szövet elpusztuljon, amputációra lehet szükség.
- Tüdőátültetés. Azoknál az embereknél, akiknél súlyos tüdőproblémák alakultak ki, tüdőtranszplantációt végezhetnek.
A scleroderma betegek élete
Maradj aktív
A sport rugalmasan tartja a testet, javítja a keringést és megkönnyíti a merevséget. A mozgásgyakorlatok segíthetnek a bőr és az ízületek rugalmasságának fenntartásában.
Óvja a bőrét
Vigyázzon a száraz vagy merev bőrre fényvédő krémek használatával. Kerülje a forró fürdőket és zuhanyokat, valamint erős szappanok és háztartási vegyszerek hatásait, amelyek tovább irritálhatják és kiszáríthatják a bőrt.
Ne dohányozz
A nikotin az erek összehúzódását okozza, ami súlyosbítja a Raynaud-kórt. A dohányzás az erek állandó szűkületét is okozhatja, és tüdőproblémákat okozhat vagy súlyosbíthat.
Kezelje a gyomorégést
Kerülje az ételeket, amelyek gyomorégést vagy gázt okoznak. Kerülje a késői étkezést is. Az antacidok segíthetnek a tünetek enyhítésében.
Védje meg magát a hidegtől
Viseljen meleg kesztyűt, hogy megvédje a kezét akkor is, ha a fagyasztóban jár. Amikor hideg van, takarja le az arcát és a fejét, és hordjon több réteg meleg ruhát.
Meddig élsz szklerodermával?
Ez a szempont betegenként eltér. Bár sok szklerodermában szenvedő ember hosszú, teljes életet él, a halálozási arány diffúz forma esetén akár nyolcszoros, korlátozott esetén kétszer is megnő. A pulmonalis hipertónia és a diffúz bőrbetegség a kedvezőtlen prognózis kockázati tényezője.