Scleroderma - Svájci Liga a reuma ellen
Tartalom
A scleroderma a kötőszöveti betegségek (kollagenózis) családjába tartozó gyulladásos reuma ritka formája. A betegségben szenvedő embereknél a kötőszöveti sejtek túlműködnek és nagy mennyiségű kollagénrostot termelnek, amelyek eltömítik, megvastagítják és megkeményítik a szövetet.
A scleroderma másik gyakori tünete: keringési rendellenességek az erek szűkülete után. Több tényező is érintett:
- A kötőszövet növekedése az erek falain
- A kis erek (kapillárisok) megsemmisítése
- Raynaud-szindróma (lásd alább)
Kevésbé súlyos esetekben a szkleroderma a bőr kötőszövetére korlátozódik. Jelentése "kemény bőr", nevét a görög sklerosról (kemény) és a dermáról (bőr) kapta. A legsúlyosabb esetekben a kollagén rostok szaporodása olyan belső szerveket is érint, mint a tüdő, a gyomor, a belek, a szív vagy a vesék.
Scleroderma vagy szisztémás sclerosis?
Ha a betegség az egész testet (rendszert) érinti, akkor nem szklerodermának ("kemény bőr"), hanem "szisztémás szklerózisnak" nevezik. Ez a név is modernebb. A két kifejezést azonban továbbra is használják, és gyakran használják szinonimaként.
A szkleroderma bármely életkorban megjelenhet, de a nők 75% -át érinti, általában 30-50 év között. A statisztikák szerint évente 1-2 új eset fordul elő 100 000 emberre. A szkleroderma ezért a reuma ritka formája.
Okoz
A szkleroderma okai nem biztosak. Besorolása az autoimmun betegségek és a kollagenosis között nem mond semmit eredetéről.
Mint a legtöbb betegség esetében, a szkleroderma genetikai hajlam is fennáll. De a betegség nem terjed a szülőktől a gyermekek felé, és az érintett személy családjában ritkán vannak olyan rokonok, akik szintén érintettek.
Vírusos vagy bakteriális fertőzések, daganatok, bizonyos hormonok és egyes gyógyszerek kiválthatók.
Tünetek
A scleroderma fő tünete a bőr megvastagodása és megkeményedése, különösen az arcon és az ujjakon. Sok szklerodermában szenvedő ember a bőr szklerózisában szenved, mivel a betegség nagyon sokféle módon nyilvánulhat meg.
A scleroderma leggyakoribb korai tünete azonban egészen más: Raynaud-jelenség, amelynek nevét Maurice Raynaud (1834-1881) francia orvosnak köszönheti, aki elsőként adta le annak tudományos leírását. A Raynaud-szindróma által okozott változások az erekben több évvel megelőzhetik a bőr szklerózisának megjelenését.
Az alábbiakban bemutatjuk Önnek a fő tüneteket.
Raynaud-szindróma
Mindannyian ismerjük testünk normális reakcióját a hidegre. A hideg elleni védelem érdekében csökkenti a hőveszteséget, mivel több vért juttat a felszíni erekből a mélyebb vénákba.
Raynaud-szindróma esetén a vegetatív idegrendszer rossz szabályozása az erek túlzott szűkülését és hirtelen összehúzódását okozza. Ezek annyira megfeszülnek a hidegben, hogy a véráramlás néhány percre megszakad, amíg az összehúzódás le nem áll. Az ujjak vagy a lábujjak először fehérekké, majd lilává, végül pirosakká válnak ("háromszínű jelenség"). A fehér folt a keringés megszakadását, a kék folt a szövetekben oxigénhiányt, a piros folt pedig a keringés visszatérését jelzi.
A Raynaud-rohamot bizsergő érzés és néha súlyos fájdalom kíséri. Ritkábban fordulhat elő, hogy a hidegnek kitett egyéb területek, például az orr és a fül is érintett.
Raynaud jelensége a szkleroderma tipikus, de nem szisztematikus figyelmeztető jele. Az erek fájdalmas összehúzódása más betegségekhez is kapcsolódhat, sőt egészséges embereket is érinthet. A szkleroderma gyanúja eseti alapon megerősíthető vagy tagadható reumatológiai vizsgálattal.
A bőr szklerózisa
Szklerodermában szenvedő embereknél a kötőszöveti kollagén rostok az egész testben elszaporodnak és megkeményednek. A betegek a feszesség érzését írják le. Az egész test összehúzódik és lelassítja a mozgást.
A korai szakaszban a bőr szklerózisa elsősorban az arc és az ujjak bőrének megvastagodását és megkeményedését okozza, amely megfeszül és viaszos fényt kap. Gyakran előfordul, hogy a finom vonalak eltűnnek.
Ugyanakkor a bőr csúszó képessége romlik. Nehezebb húzni vagy mozogni. Feszes és nehezen csúsztatható, a bőr akadályozza az ujjak és a lábujjak apró ízületeinek mozgását. A szájüreget körülvevő területet akadályozhatja az étkezés és a fogápolás.
Ezenkívül jól látható vörös vénák jelenhetnek meg, különösen az arcon és a dekoltázson. Megfigyelhető a köröm kutikulájának megvastagodása is, amely a köröm növekedésének zavarával jár.
A betegség előrehaladtával a bőr gyakran ismét vékonyodik. Csökken a szubkután zsírszövet is. A kéz súlyos károsodása esetén az ujjak keskenyebbé válhatnak ("Madonna ujjai"), és karmok formájában felgöndörödhetnek.
Végül az arckifejezés megfagyhat, mint egy maszk. Ez megnehezíti az emberek számára, hogy becsukják a szemhéjukat, vagy tágra nyitják a szájukat. A száj körül az ajkak felé orientált ráncok mélyülnek ("erszényes zsebráncok").
Ízületek és izmok
Sok szklerodermában szenvedő embernek problémái vannak a mozgásszervi rendszerrel, leggyakrabban az ujjak és a csukló ízületeiben, de a könyökben vagy a csípőben is. Az ízületek megmerevedhetnek, gyulladhatnak és súlyos fájdalmat okozhatnak. Emellett az inak megmerevednek és az idegek összenyomódnak a csuklóban (carpalis alagút szindróma).
Az izmokat a szkleroderma is befolyásolja, akár gyulladás (myositis) révén, akár közvetve. Az ízületi fájdalom valójában visszatartja a betegeket minden fizikai tevékenységtől, ami az izomtömeg csökkenéséhez és az izmok gyengüléséhez vezet.