Sinus csomópont diszfunkció (beteg sinus szindróma, sinus csomó betegség)

sinus

ÁTTEKINTÉS:

A sinus csomópont betegség (BND) egy heterogén rendellenesség, amely magában foglalja a szupraventrikuláris impulzusok rendellenes generálódását és vezetését, amely sokféle tachy- és intermittáló supraventricularis bradyarrhythmiát okoz.

Bár a BND pontos etiológiáját általában nem ismerik fel, az esetek többsége a különböző belső és külső tényezők kombinációjának tulajdonítható. A leggyakoribb belső okok az életkorhoz, a szívváltozásokhoz és a szívkoszorúér betegséghez kapcsolódnak. A leggyakoribb külső okok a gyógyszerek és a vegetatív hiperaktivitás.

A BND megszerzett formája a szívsebészeti műtét során a sinus csomópont artériájának károsodása után is bekövetkezhet, vagy elzáródás következménye lehet, például miokardiális infarktus után. A gyermekpopulációban a BND és az atrioventrikuláris blokk (AV) gyakrabban fordul elő mérsékelt Kawasaki-betegségben szenvedő betegeknél és súlyos koszorúér-betegségben szenvedőknél. Ez a szívizomgyulladás vagy a kóros mikrocirkuláció eredménye a sinuscsomó-artériában és az atrioventrikuláris csomópont-artériában.

A BND idiopátiás formája degeneratív, fibrózissal és a sinus csomópont ateroszklerotikus infiltrációjával, majd a csomósejtek funkcionalitásának csökkenésével jár.

A BND belső tényezői

Az életkorral összefüggő változásokat tekintik a BND leggyakoribb okának, és összefüggenek a sinus csomópont fibrózisával. Ezek a fibrotikus változások a szív pitvarában és vezetési rendszerében is előfordulnak, és feltételezik, hogy hozzájárulnak a BND, a tachi-bradyarrhythmia szindróma és a lassú ritmus közötti összefüggéshez.

Egyéb szívbetegségek

Más strukturális szívbetegség az NDS nem gyakori oka. Ide tartoznak, de nem kizárólag, a következők:

  • Különböző kardiomiopátiák
  • szívizomgyulladás
  • Szívburokgyulladás
  • Infiltratív szívbetegség - amiloidózis, hemokromatózis, neoplazma
  • Kollagén érrendszeri betegségek - szisztémás lupus, scleroderma
  • Neuromuszkuláris betegségek - myotonikus dystrophia, Friedreich ataxia

A BND külső tényezői

Kábítószerek

Béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, digoxin és különféle antiaritmiás gyógyszerek, amelyek elnyomják az SN működését. A BND-hez vezető antiaritmiás gyógyszerek a következők:

  • Digitális - a sinoatrialis blokk oka
  • propranolol
  • verapamil
  • kinidin
  • prokainamid
  • lidokain

Autonóm diszfunkció

A BND másodlagos lehet az autonóm idegrendszeri diszfunkciótól neurokardiogén szinkóppal és carotis sinus túlérzékenységben szenvedő betegeknél. A markáns hipervagotóniával járó állapotok, például jól képzett sportolóknál, szintén BND-hez vezethetnek. A bizonyítékok azonban arra utalnak, hogy létezhet belső tényező, például a megnagyobbodott szív a jól képzett sportolóknál, akiknél BND alakul ki.

Sebészeti okok, különösen a jobb pitvust érintő műtétek. A nagy erek transzpozíciójával rendelkező betegek jelenleg artériás kapcsoló műtéteken mennek keresztül, amelyek megakadályozzák a pitvari varratvonalak SN (sinus csomópont) károsodáshoz vezető meghosszabbítását.

A reumás láz a BND másik oka. Ilyen diszfunkció a központi idegrendszer betegségei miatt is kialakulhat, amely általában másodlagos a megnövekedett koponyaűri nyomás és a paraszimpatikus tónus későbbi növekedése miatt.

A metabolikus endokrin betegségek (hipotireózis és hipotermia) és az elektrolit-egyensúlyhiányok (hipokalémia és hipokalcémia) további olyan állapotok, amelyek hozzájárulhatnak a BND kialakulásához.

Fiziologie

A sinus csomópont (SN) egy subepicardialis lokalizált szerkezet, általában a jobb pitvari falban, a felső vena cava bejárata közelében, a terminális horony felső végén. Spontán depolarizációra képes sejtcsoportból áll. Normális esetben ezek a sejtek nagyobb frekvencián depolarizálódnak, mint a szív látens pacemaker sejtje (szívizom). Ezért egy egészséges SN irányítja a szívverés frekvenciáját. Ezután az SN-ben generált elektromos impulzusokat az SN-en kívül kell vezetni, hogy depolarizálják a szív többi részét.

Az SN aktivitását az autonóm idegrendszer szabályozza. Például a paraszimpatikus stimuláció sinus bradycardiát, sinus töréseket vagy sinoatrialis blokkolást okoz. Ezek a műveletek csökkentik az SN automatikus működését, ezáltal csökkentve a pulzusszámot.

A szimpatikus stimuláció viszont növeli a spontán depolarizáció 4. fázisának meredekségét. Ez növeli az SN automatikus működését, ezáltal növelve a pulzusszámot. Az SN vérellátását a legtöbb esetben a jobb koszorúér biztosítja.

Fiziopatologie

A BND magában foglalja az SN impulzusképződés és terjedés rendellenességeit, amelyekhez gyakran hasonló rendellenességek társulnak a szív pitvarában és vezetési rendszerében. Ezek a rendellenességek együttesen nem megfelelően lassú kamrai sebességhez és hosszú szünetekhez vezethetnek nyugalmi állapotban vagy különféle stresszek idején. Amikor a BND enyhe, a betegek általában tünetmentesek. Amikor a BND súlyosabbá válik, a betegeknél a szerv hypoperfúziója és a szabálytalan pulzus miatt jelentkezhetnek tünetek. Ilyen tünetek a következők:

  • fáradtság
  • szédülés
  • zavar
  • esik
  • syncope
  • angina
  • a szívelégtelenség és a szívdobogás tünetei

Néhány gyors kamrai válaszú páciensnél a konverzió nagyon lassú frekvenciát mutat (brady-tahi szindróma) a pacemaker szövet alapállapota (beteg sinus szindróma/sinus csomópont betegség) miatt. A tachyarrhythmia általában ilyen típusú: pitvarfibrilláció, junkcionális tachycardiák, supraventricularis tachycardia (TSV) újbóli belépéssel.

A bradyarrhythmia a kategóriába tartozik: súlyos sinus bradycardia, elhúzódó sinus break és AS blokk, általában AV vezetőképességi rendellenességekkel társulva, nem megfelelő AV junction menekülési ritmusok.

Klinikai jelentőség

A sinus csomópont betegség tünetei a gyors vagy lassú pulzus hatásainak tudhatók be. Gyakori tünetek
közé tartozik a presyncopal vagy syncope, a szívdobogás, a nehézlégzés, a mellkasi fájdalom és a stroke.

A szívbetegségek széles skálája befolyásolhatja a sinus csomópontot és az atrioventrikuláris (AV) csomópontot, és szívritmuszavarokat okozhat a sinus csomópont betegségekben: ischaemiás és reumatikus betegségek, szívizomgyulladás és szívburokgyulladás, reumatikus betegségek, áttétes daganatok, műtéti elváltozások vagy kardiomiopátiák.

Az olyan helyzetek, mint a hasi fájdalom, a magas koponyaűri nyomás, a tirotoxikózis és a hiperkalémia, amelyek növelik a vagális tónust, súlyosbíthatják a sinus csomópont rendellenességeit és növelhetik a tünetek intenzitását. Az olyan gyógyszerek, mint a digoxin, a kinidin, a prokainamid, a dizopiramid, a nikotin, a b-adrenerg antagonisták vagy a kalciumcsatorna-blokkolók, szintén fokozhatják a tüneteket.

DIAGNOSZTIKAI:

A határozott diagnózis a klinikai és paraklinikai szempontokon alapul.A páciens szív- és érrendszeri betegségeinek anamnézise és családi kórtörténete kulcsfontosságú tényező a pontos diagnózis elérésében.

A sinus csomópont betegség diagnosztizálásához általában ambuláns EKG monitorozásra vagy elektrofiziológiai vizsgálatokra van szükség, mivel a rutin EKG általában nem mutat gyakori ritmuszavarokat ebben a szindrómában. A sinus csomópont fokozott érzékenységének demonstrációja a carotis sinus masszázs, a Valsalva manőver vagy az atropin iránt sinus csomópont diszfunkcióra utal, de nem meggyőző bizonyíték a sinus csomópont betegség diagnosztizálására.

KEZELÉS:

Vészhelyzeti kezelés szinuszcsomó diszfunkció esetén: atropin (0,04 mg/kg intravénásan 2-4 óránként) és/vagy izoproterenol (0,05-0,5 mcg/kg/perc intravénásan) beadása. Az orvosi terápia ellenére időnként átmeneti beültethető pacemakerre van szükség.

Bradyarrhythmia-tachyarrhythmia esetén a tachyarrhythmia digoxinnal, propranolollal vagy kinidinnel szabályozható. Ezeket a betegeket azonban szorosan figyelemmel kell kísérni Holter-monitorozással annak biztosítása érdekében, hogy a bradyarrhythmia ne súlyosbodjon, és ne okozzon riasztó tüneteket (pl. Szédülés, syncope, CHF); ha előfordulnak, állandó pacemaker beültetése javasolt.

A sinuscsomó betegség a leggyakoribb javallat az állandó kardiostimulációra, az elsődleges kardiostimulátor implantátumok 48% -a készül az SA (sinoatrial) és az AV csomó ezen betegségére. A retrospektív elemzések azt mutatják, hogy a pitvari ingerlésben (AAI vagy DDD) szenvedő betegeknél csökken a halálozás, a CHF (pangásos szívelégtelenség), az AF (pitvarfibrilláció) és a tromboembólia előfordulása a kamrai ingerlésben szenvedőknél ( VVI típus).

A pitvari tachyarrhythmia digoxinnal, kinidinnel, dizopramiddal, prokainamiddal, propanolollal vagy verapamillal történő kezelése magában foglalja a már fennálló AV-blokk vagy a sinus szünet súlyosbodásának kockázatát. Következésképpen a legtöbb betegnek részesülnie kell a pacemaker beültetéséből, mielőtt a gyógyszeres terápiát megkezdenék.

Evolúció és prognózis

A hirtelen szívhalál előfordulása BND-ben szenvedő betegeknél nagyon alacsony. A BND-ben szenvedő betegek mortalitását elsősorban az alapul szolgáló szív- és érrendszeri betegségek határozzák meg. Úgy tűnik, hogy a pacemaker nem befolyásolja a BND-ben szenvedő betegek túlélési arányát, ezért elsősorban a tünetek enyhítésére használják. A normális szisztémás kamrai funkcióval és BND-vel rendelkező tüneti betegek általános prognózisa jó, normál pitvari gyakorisággal.

A tachycardia-bradycardia szindrómában szenvedő betegek prognózisa rosszabb, mint az izolált BND-s betegeké. A BND-vel és további szisztémás kamrai diszfunkcióval rendelkező betegek általános prognózisa a mögöttes kamrai diszfunkciótól vagy a pangásos szívelégtelenségtől (CHF) függ.

Morbiditás és mortalitás

Az SND szövődményei a következők:

  • Hirtelen szívhalál (ritka)
  • Szinkron
  • Trauma - szinkopon keresztül
  • Tromboembóliás események, beleértve a stroke-ot is - különösen a szindrómában szenvedő betegeknél
  • Tachycardia-bradycardia
  • Szívelégtelenség a bradycardia és az AV szinkron megszűnése miatt
  • Pitvari tachyarrhythmia - például pitvari rebegés vagy fibrilláció