Svájci Orvosi Fórum - Akut oxalát nephropathia krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08342
Publikáció: 2019. december 18
Svájci Med Fórum. 2019; 19 (5152): 833-835

Diana Marinescu a, okl. Orvos; Dr. med. Cedric por a; Dr. med. Annette Wons szül. Dr. med. Jörg Neuweiler c; Dr. med. Isabelle Binet b; Dr. med. Dimitrios Tsinalis szül

Társulások keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

általános belgyógyászati klinika; b Nefrológiai/Transzplantációs Orvosi Klinika; c Patológiai Intézet

háttér

A krónikus oxalát nephropathia a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás ismert szövődménye. Ezzel szemben az akut oxalát nephropathiát sokkal ritkábban írták le a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kapcsán, de ez akut veseelégtelenséghez vezethet, ami gyakran visszafordíthatatlan. Mivel a kockázati tényezők nemcsak a már meglévő vesekárosodást, hanem az akut prerenalis állapotokat is magukban foglalják, fennáll a téves diagnózis felállításának veszélye a gyakoribb ok miatt, ha a kórtörténet szuggesztív.

Esetleírás

Kórtörténet és állapot

A 85 éves beteg azért mutatkozott be az ügyeletre, mert körülbelül négy napja nem tudott enni vagy inni kis mennyiséget az ismétlődő hányás miatt. Korábban az általános állapot jelentős romlása volt, hasmenés és hányás körülbelül egy hónapig. Körülbelül fél éve fokozatos romlást észlelnek, különösen az ízváltozás miatt.

Az anamnézisben nagy volt a széklet gyakorisága (három óránként), amelynél a székletet véresnek és szagtalan szagúnak nevezték. Nem volt dysuria vagy pollakiuria, de a vizeletrész jelentősen csökkent az elmúlt 14 napban. Az elmúlt másfél évben nem szándékos, körülbelül 30 kg-os fogyás következett be, de az elmúlt két napban 2,5 kg-os növekedés következett be, enyhe szimmetrikus lábduzzanattal együtt. A B tüneteket megtagadták. Az utazási történelem során egy szicíliai nyaralás akár két héttel is meghatározható volt a sürgősségi osztályon tartott előadás előtt. A beteg nem dohányzó, az alkohol és más drogok fogyasztását megtagadták.

A már ismert állapotok a 2-es típusú diabetes mellitus, az artériás magas vérnyomás, a pitvarfibrilláció és a krónikus vesebetegség (CKD) G3a. A rendszeres gyógyszeres kezelés magában foglalja az Aspirin®, a Bisoprolol, Lisinopril, Janumet® és az Insulin Novomix 30. A beteg nem szedett nem szteroid gyulladáscsökkentőket.

Az idős, de robusztus külsejű és lázas (36,4 ° C) beteg, 22,8 kg/m² testtömegindexszel, jelentősen csökkent állapotban volt. Hipotenzió (100/47 Hgmm) volt, normál, ritmikus pulzus (67/perc) és rendszeres oxigénellátás (SpO2 98% szoba levegőben). A klinikai vizsgálat során a beteg kardiopulmonárisan kompenzáltnak és neurológiailag normálisnak bizonyult. A kiszáradt szájnyálkahártya, a nyaki üregek kiürülése és a bőr turgorának csökkenésével járó deszikózis jelei voltak. Nincs petechia. A has tapintása nem volt ellenállás, de az epigastriumban gyengédség volt tapasztalható. Enyhe alsó lábszár ödéma volt látható mindkét oldalon. A digitális rektális vizsgálat normális volt. A páciens által már leírt vizeletkiválasztási csökkenést megerősítették, a diurézis három órán belül 25 ml volt. A postrenalis torlódást szonográfiailag kizárták.

Diagnózis

A kezdeti laboratóriumban elsősorban magas kreatininszint (1253 µmol/l) és karbamid (48 mmol/l) volt. Ennek megfelelően súlyos metabolikus acidózis volt (pH 7,03, CO 2 2,28 kPA, HCO3 4,3 mmol/l, laktát 1,0 mmol/l). A CRP (9 mg/l) és az elektrolitok normálisak voltak. Az ALT (57 U/l) és az ALP (129 U/l) kissé meghaladta a referencia tartományt, a bilirubin, az AST, a GGT és az α-amiláz nem emelkedett. A vérképben a normál leukociták (7,3 G/l) hyporegeneratív, normokróm macrocytás vérszegénységet mutattak (Hb 76 g/l, MCH 31 pg; MCHC 309 g/l, reticulocyták 2%) és enyhe thrombopeniát (133 G)/l). A vizelet állapota nem mutatott releváns eritrocituriát, kisebb leukocyturiát és egyúttal hatalmas mennyiségű laphámsejteket is meg lehetett magyarázni a szennyeződéssel. A vizeletkémia koncentrált vizeletet (sűrűség 1,018 kg/l, kreatinin 12,4 mmol/l) mutatott, viszonylag alacsony nátrium (38 mmol/l) és karbamid (141 mmol/l) szinttel. A fehérje/kreatinin hányados 222 mg/mmol volt.

Első értékelés és terápia

Ezek az értékek 30% -os frakcionált karbamidkiválasztást eredményeztek, így az anamnézissel és a klinikai eredményekkel együtt feltételezték az akut veseelégtelenség prerenalis genezisét egy már meglévő diabéteszes nephropathia alapján. A thrombocytopenia és az anaemia miatt a trombotikus mikroangiopathia kizárt volt (haptoglobin és LDH normális, fragmentociták egyszer 1,4%, majd gyorsan 200 µg/g). Amikor a széklet előzményeit megismételték egy konkrét kérdéssel a széklet színével kapcsolatban, a beteg kijelentette, hogy a széklet nagyon könnyű volt az elmúlt hetekben. Mivel ez a részlet nem tűnt számára fontosnak, az első anamnézis interjúban nem említette.

Hasmenés a kórházi felvétel óta nem fordult elő, és a beteg térfogata normalizálódott. A normális diurézis folytatódott, de a retenciós paraméterek tovább nőttek, így a kórházi kezelés harmadik napján meg kellett kezdeni az intermittáló hemodialízist, és a vese biopsziára utaló jelzést adtak.

A korábban ismert, krónikus diabéteszes nephropathia összefüggését a tubuláris atrófiával járó intersticiális fibrózisnak találták (kb. 50%). A 22 glomerulából négy globálisan szklerozódott és elpusztult, a fennmaradó glomerulákban alacsony fokú, részben szegmentális szklerózis, enyhe összeomlási változások és kapszulakontraktúra volt. Ezenkívül azonban a tubuláris hám károsodásának előrehaladott jelei voltak, számos intratubuláris, kettős refraktív, kristályoid lerakódás bizonyítékaival, amelyek a kristály extravazáció során granulomatózus peritubuláris reakcióval fókuszálódtak (1. ábra).

Teljes képernyő 1. ábra: Akut oxalát nephropathia. A kalcium-oxalát kristályok granulomás reakcióval elpusztítják a tubulusokat.

Diagnózis és terápia

Így a másodlagos oxalózis típusú kristályos nephropathia értelmében vett kombinációs károsodás és egy már fennálló krónikus nephropathia kombinációja meghatározható.

Összefoglalva: ez a beteg, akinek CKD G3a már volt, exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő krónikus pancreatitis összefüggésében, akut oxalát nephropathiát alakított ki, majd dialízist igénylő veseelégtelenség.

Megkezdték a Creon® enzim-szubsztitúciót, és CaCO3-ot adtak a betegnek az oxalát megkötésére. Bár utána elegendő diurézist sikerült elérni, a vesefunkció 6 ml/perc glomeruláris szűrési sebességgel (GFR) olyan alacsony volt, hogy a betegnek továbbra is szüksége volt hemodialízisre.

vita

Az oxalát nephropathia hátterében álló anyagcserezavar a hyperoxaluria, amelyet oxaluriaként definiálnak> 0,45 mmol/24 óra alatt. Normális esetben az étellel elfogyasztott oxalátnak csak 10% -a szívódik fel a belekben, mivel nagy része kalciummal komplexálódik és kiválasztódik a székletbe. Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség esetén több kedvezőtlen tényező is összejön (2. ábra): A bél lumenében felszívatlan zsírsavak megkötik a kalciumot, ami azt jelenti, hogy nagyobb mennyiségű meg nem kötött oxalát képes felszívódni. Ezenkívül a szabad zsírsavak akár 40% -kal is növelik a vastagbél nyálkahártyájának permeabilitását az oxalát számára [1]. A fokozott felszívódás megnöveli az oxalát plazmaszintjét, és ezáltal fokozza a vesén keresztüli kiválasztódást. Különösen egyidejű hasmenés és a koncentrált vizeletképződéssel járó dehidráció esetén az oldhatóság gyorsan túllépi az oxalátkristályokat a tubulusokban a szövettani szerkezet tönkremenetelével.

Teljes képernyő 2. ábra: Az akut oxalát nephropathia patomechanizmusai hasnyálmirigy-elégtelenségben.

Terápiás szempontból ezért fontos egyrészt megakadályozni a hipovolémiát, másrészt csökkenteni a felszívódó oxalátot a bél lumenében; Ez utóbbi exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség enzimhelyettesítésével, kalciumban gazdag étrenddel és ha szükséges, oxalát-kötőanyagként kalcium-karbonáttal érhető el.

A prognózist tekintve az érintett betegek két csoportra oszthatók a már meglévő vesekárosodás mértékétől és a bemutatás időpontjában fennálló diurézis állapotától függően [2]: Azok a betegek, akiknek korábban normális veseműködése volt, és a prezentáción tartósan fennmaradt diurézisük van, nagyszerű eséllyel képesek a veseműködés helyreállítására az előadás során., még akkor is, ha időszakos vesepótló eljárásokra van szükség. Meglévő krónikus veseelégtelenség vagy kezdeti anuria esetén az esetek több mint felében állandó dialízis szükségességre lehet számítani.

A gyakorlat szempontjából a legfontosabb

• Az akut oxalát nephropathia a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás ritka szövődménye, és visszafordíthatatlan akut veseelégtelenséghez vezethet. Az ok korai felismerése döntő fontosságú, mivel a gyors terápia központi jelentőségű a hosszú távú prognózis szempontjából.

• Ha a hasnyálmirigy-gyulladás még nem ismert, fennáll annak a veszélye, hogy a veseelégtelenséget helytelenül prerenalisnak minősítik.

• A részletes anamnézis és az összes székletminőség kifejezett kikérdezése kiemelheti a ritka okot, és ezáltal a terápiát a megfelelő irányba terelheti.

Közzétételi nyilatkozat

A szerzők nem nyilatkoztak semmilyen pénzügyi vagy személyes kapcsolatról e bejegyzés kapcsán.

Levelezési cím

Diana Marinescu, okl. orvos
Belgyógyászati Klinika
Altstätteni Kórház
F.-Marolani-Strasse 6
CH-9450 Altstätten
ancadiana.marinescu [at] srrws.ch

irodalom

1 Robijn S, Hoppe B, Vervaet BA, D’Haese P, Verhulst A. Hyperoxaluria: a bél vese tengelye? Vese Int. 2011; 80 (11): 1146-58.

2 Cartery C, Faguer S, Karras A, Cointault O, Buscail L, Modesto A, et. al. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladással összefüggő oxalát nephropathia. CJASN. 2011; 6 (8): 1895-902.

Szerzői jogi licenc alatt jelent meg
"Hozzárendelés - nem kereskedelmi - NoDeratives 4.0".
Nincs engedély nélküli kereskedelmi újrafelhasználás.
Lásd: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/