Svájci Orvosi Fórum - EbM-Flash hörgőkarcinóma
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08061
Publikáció: 2019.02.27
Svájci Med Fórum. 2019; 19 (0910): 173-174
Ez a cikk az "EbM irányelvek - bizonyítékokon alapuló orvoslás a klinikák és a gyakorlat számára" online változatának újranyomtatása.
Fontos információk röviden
A tüdő eredetű daganatok heterogén csoportja.
Ismert kockázati tényezők: mindenekelőtt a dohányzás, valamint a munkahelyi expozíció bizonyos munkahelyi környezetekben
Különleges kockázati csoportok közé tartoznak a középkorúak és az idősebb dohányzók (> 45 év), pl.
- a szokásos köhögés, hemoptysis megváltozott jellemzői
- Fogyás és általános állapotromlás
A hörgőrák bizonyos típusai azonban előfordulhatnak nem dohányzóknál vagy olyan embereknél is, akik keveset dohányoztak.
Járványtan
Világszerte a hörgőkarcinóma több rákkal kapcsolatos halálhoz vezet, mint bármely más betegség.
Az előfordulás összefügg a dohányzás elterjedtségével. Finnországban például a nők körében az incidencia folyamatosan nőtt, mióta a nők egyre jobban dohányozni kezdtek.
A férfiak életkorhoz igazított incidenciája ugyanúgy csökkent, mint a férfiaknál a dohányzás; a tüdőrák azonban továbbra is a második leggyakoribb daganattípus a finn férfiaknál a prosztatarák után.
okoz
- A dohányzás a tüdőrákos esetek körülbelül 85% -át okozza.
- Meg kell azonban jegyezni, hogy az esetek körülbelül 15% -ában nincs releváns dohányzási előzmény. A hörgőkarcinóma patogenezise nem dohányzókban eltérő. Az adenokarcinómák jelátviteli útvonalának legismertebb változásai, amelyek főleg nem dohányzóknál fordulnak elő, az EGFR mutációk és az ALK átrendeződések.
- A jelentős azbeszt-kitettségű dohányosok csaknem százszor nagyobb kockázattal járnak a tüdőrákban, mint a nem dohányzók, akik nincsenek kitéve.
- pl. arzén, króm és nikkel (foglalkozási expozíció)
- Sugárzás (különösen a radon a dohányzás kapcsán)
Szövettani patológiai alcsoportok
Nem kissejtes karcinómák - az összes hörgőkarcinóma aránya körülbelül 75%
- pikkelysmr (30-40%); csökkenő százalék
- adenokarcinóma (50%); növekvő százalék - több altípus eltérő klinikai viselkedéssel és prognózissal, például lepidikus növekedésű daganatok és szilárd adenokarcinómák
- Anaplasztikus nagysejtes karcinóma (5%)
Kissejtes karcinómák - az összes hörgőkarcinóma aránya körülbelül 20%
Tünetek és megállapítások
A tüneteket primer tumor vagy metasztázis váltja ki, vagy paraneoplasztikusak. A leggyakoribb tünetek a következők:
- köhögés vagy megváltozott köhögés, hemoptysis
- fájdalom (a mellkasban vagy az extrathoracicusban, pl. csontáttétek miatt)
- étvágy és fogyás
A gyanított tüdőrák megállapításai:
- árnyékolás a tüdőben a mellkas röntgenfelvételén, megnagyobbodott nyirokcsomókkal vagy anélkül a hilumban és/vagy a mediastinumban
- megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakon, a kulcscsonton és/vagy a hónaljban
- Áttétekkel (agy, csontok, tüdő, máj, mellékvesék) kapcsolatos megállapítások
áttét
A mellkason elterjedve:
- ugyanazon tüdő másik lebenyében, a másik tüdőben
- hilar, mediastinalis, clavicularis vagy axilláris nyirokcsomókban
- Közvetlen invázió a mediastinumba, a nagy erekbe, a mellkas falába, a pericardiumba, a mellhártyába, a csigolyatestbe, a bordákba vagy a brachialis plexusba
Terjesztés extrathoracikus szervekben:
- Az agy, a csontok, a máj és a mellékvesék a leggyakoribb célstruktúrák.
A kissejtes karcinóma többnyire a diagnózis idején terjed. Jellemzően a szétszóródás korai stádiumban történik mind a lokális, mind az extrathoracikus lokuszokban. Korlátozott stádiumú kissejtes karcinómában a kóros elváltozások a mellkas egyik oldalára korlátozódnak.
Diagnózis
A korai szakaszban a mellkas röntgen a legfontosabb vizsgálat.
Ha a mellkasröntgen és a tünetek alapján tüdőrák gyanúja merül fel, a beteget további vizsgálatokra egy tüdőosztályra kell irányítani.
A legfontosabb kiegészítő vizsgálat a mellkas és a felső has kontrasztos CT-vizsgálata, ezen eredmények alapján bronchoszkópia és/vagy egyéb szövettani mintavételi módszerek (primer tumor és/vagy áttétek biopsziája). Bizonyos esetekben a PET-vizsgálat további információkat nyújthat a daganat osztályozásához.
A tüdőrák diagnosztizálására nincsenek megfelelő szérumdaganat marker vizsgálatok.
Az invazív diagnosztikai intézkedések hasznosságát egyedileg kell mérlegelni (a kezelési lehetőségeket lásd alább); mert nem minden beteg profitál belőle.
Például a korábbi fertőzésekből származó hegek és más rosszindulatú daganatok metasztázisai relevánsak a differenciáldiagnózis szempontjából.
Megelőzés
A fiataloknak nem szabad dohányozniuk.
A dohányosoknak abba kell hagyniuk.
Védelem az azbeszttel és más ismert foglalkozási rákkeltőkkel szemben
kezelés
A választott terápia a karcinóma sejttípusától (nem kissejtes karcinóma, annak különböző altípusaival és esetleg azonosított mutációival, szemben a kissejtekkel) és a betegség terjedésétől (TNM stádium) függ.
A beteg általános állapota (WHO 0–4) és társbetegségei szintén befolyásolják a terápiás lehetőségeket és azok lehetséges előnyeit az érintettek számára.
A nem szétszórt, nem kissejtes tüdőrák első vonalbeli kezelése a műtét: a tüdő lebenyének vagy egy teljes tüdő reszekciója. Ezen betegek legfeljebb 25% -ánál lehetséges radikális műtét. Néhány beteg radikális műtét után részesül posztoperatív citotoxikus kemoterápiában.
Lokoregionális érintettség esetén (körülbelül 15–20%) a beteg az összes lehetséges terápiás mód kombinációját kapja: műtét, kemoterápia és sugárterápia. Például kemoterápiát lehet alkalmazni a műtét előtt vagy a sugárterápiával egy időben.
Ha a betegség terjed (50–60%), akkor a kemoterápia az első vonalbeli kezelés, két citotoxikus szer kombinációjaként. Ha a betegség később újra előrehalad, a jó általános állapotú betegek másodvonalas kemoterápiában részesülhetnek. Az EGFR mutáció vagy az ALK átrendeződésében terjedő betegségben és tumor expresszióban szenvedő betegek egy része részesülhet az új célzott molekuláris szerekből (EGFR inhibitorok, ALK inhibitorok). A disszeminált hörgőrák kezelésére azonban jelenleg nem áll rendelkezésre ismert gyógyító kezelés.
Nem minden disszeminált, nem kissejtes tüdőrákban szenvedő beteg reagál a jelenleg ismert kezelési formákra. Nem szabad elfelejteni, hogy a terápia nagyon megterhelő lehet.
A kissejtes tüdőrák elsődleges kezelése a citotoxikus kemoterápia. A mellkas egyik oldalára korlátozott betegség elsődleges kezelési módja a kemoradioterápia, azaz a citotoxikus kemoterápia sugárterápiával kombinálva.
Disszeminált betegségben szenvedő betegeknél a sugárterápia palliatívan alkalmazható, például csontáttétek esetén.
Az agy profilaktikus sugárterápiája megfontolható azoknál a betegeknél, akik teljes vagy részleges választ kaptak az elsődleges terápiára, mivel az agyi áttétek nagyon gyakoriak az ilyen típusú daganatoknál.
Tüneti kezelés tüdőrákos betegeknél.
Utánkövetés
A szisztematikus nyomon követés előnyeit minden tüdőrákos beteg esetében még nem igazolták. A nyomon követés akkor fontos, ha az esetleges visszaesés esetén aktív onkológiai kezelés indítható. A nyomon követés célja a betegség visszaesésének vagy progressziójának azonosítása; a nyomon követés szintén szerepet játszhat a jó tüneti kezelés megvalósításában.
A legfontosabb ellenőrizendő paraméterek:
- Általános állapot, a tünetek rögzítése
- A tüdő auskultációja, a nyirokcsomó területek tapintása, mellkas röntgen
- általános állapot, fogyás, fájdalom
Nincs bizonyíték a szérumdaganat markerek hasznosságára vagy alkalmasságára a nyomon követésre.
előrejelzés
- Az ötéves túlélési arány minden beteg esetében 10-13%.
- A kizárólag radikálisan műtött betegek ötéves túlélési aránya 55-65%.
- A disszeminált karcinómákban a túlélési arány az altípustól függően változik, de 2 év után a betegek 20% -a még mindig életben van.
- Lokalizált betegség esetén az átlagos túlélési idő 14–20 hónap, a disszeminált betegség esetén 7–12 hónap. Az ötéves túlélési arány kevesebb, mint 3%.
Hitelek
irodalom
1 Früh M, De Ruysscher D, Popat S és mtsai. Kissejtes tüdőrák (SCLC): ESMO klinikai gyakorlati útmutató a diagnózis, a kezelés és a nyomon követés érdekében. Ann Oncol. 2013; 24 6. kiegészítés: vi99-105.
2 Reck M, Popat S, Reinmuth N és mtsai. Metasztatikus nem kissejtes tüdőrák (NSCLC): ESMO klinikai gyakorlati útmutató a diagnózis, a kezelés és a nyomon követés érdekében. Ann Oncol. 2014; 25, 3. kiegészítés: iii27-39.
3 Burdett S, Pignon JP, Tierney J és mtsai. Adjuváns kemoterápia reszektált korai stádiumú nem kissejtes tüdőrák esetén. Cochrane Database Syst Rev. 2015; 3: CD011430.
Szerzői jogi licenc alatt jelent meg
"Hozzárendelés - nem kereskedelmi - NoDeratives 4.0".
Nincs engedély nélküli kereskedelmi újrafelhasználás.
Lásd: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/