Svájci Orvosi Fórum - Ismétlődő tapintható purpura

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08269
Publikáció: 2019.08.14
Svájci Med Fórum. 2019; 19 (3334): 554-557

Dr. med. Argyro Vraka, Dr. med. Thibault Rutschmann, dr. med. Michel Obeid, Prof. Dr. med. Claudio Sartori

Társulások keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

Orvosi osztály, Center Hospitalier universitaire vaudois CHUV, Lausanne

Esetleírás

53 éves beteget a kórházba visznek egy általános tapintható purpura miatt, amely néhány nappal a felső légúti fertőzés után következett be. A sürgősségi osztályon parainfektív kiütést diagnosztizálnak és gyulladáscsökkentő kezelést írnak elő. Az eredetileg pozitív fejlődés után szövődmény jelentkezik a lila megismétlődése formájában nekrotikus elváltozásokkal (1. ábra) a könyök, a boka és a térd aszténia és ízületi gyulladása hátterében. Van rektális vérzés is. Klinikai szempontból a beteg stabil, lázmentes és egyéb rendellenességek nélkül.

Teljes képernyő 1. ábra: A beteg bőrelváltozásai.

1. kérdés: Melyik vizsgálatnak van ebben a szakaszban a legkevesebb értelme?

a) Kis vérkép és véralvadási vizsgálatok

b) A máj és a vese értékeinek meghatározása

c) A krioglobulin értékek meghatározása

d) vérvizsgálat humán immunhiányos vírus (HIV) esetén

e) Vizelet üledék előállítása

Purpura esetén a teljes kórtörténet és a teljes testvizsgálat után laboratóriumi vizsgálatokra van szükség egyszerű vérkép, véralvadás, máj- és veseértékek meghatározása, valamint vizelet üledék segítségével a kiváltó tényező és a több szerv bevonása után. Ha a betegnek gyomor-bélrendszeri tünetei vannak, akkor Hemo-FEC tesztet is fel kell tüntetni. Meg kell jegyezni, hogy jelenleg nincsenek ajánlások az első választott laboratóriumi vizsgálatokra a purpura etiológiai feldolgozásához. A vérlemezkeszámon és a véralvadáson alapuló algoritmus hasznos lehet a kezdeti orientáció szempontjából (2. ábra).

Teljes képernyő 2. ábra: A purpura formáinak osztályozása a vérlemezkeszám és a véralvadási paraméterek szerint. PT: protrombin idő, aPTT: aktivált parciális thromboplastin idő.

A HIV-fertőzés az egyik differenciáldiagnózis, és ezt gyorsan tisztázni kell. Ebben a szakaszban úgy tűnik, hogy a krioglobulinszint meghatározásának a legkevesebb értelme van.

Betegünknél a laboratóriumi vizsgálatok normokróm, normocita vérszegénységet jeleznek 103 G/l hemoglobin értékkel (normál érték 133–177 G/l), 77 mm/h ülepedési sebességgel (normál érték 2 kiszámítva. A reumás faktor (RF) meghatározásakor, antinukleáris antitestek (ANA), neutrofilek anti-citoplazmatikus antitestei (ANCA), anti-MPO-ANCA, anti-PR3 antitestek és krioglobulinok mind negatívak.

Ezenkívül meghatározzuk a komplementkaszkád (C3-C4) fő tényezőit.

3. kérdés: Melyik klinikai helyzetben nem különösebben hasznos a komplementtényezők meghatározása?

a) Ha krioglobulinémia gyanúja merül fel

b) IgA nephropathia gyanúja esetén

c) A szisztémás lupus erythematosus (SLE) nyomon követése során

d) Ismétlődő angioödéma esetén

e) Ha myeloma multiplex gyanúja merül fel

A komplementrendszer a közvetlen veleszületett immunválasz része, de részt vesz az adaptív immunválaszban a biológiailag aktív enzimkomplexek termelése révén. Gyulladásos reakciók kiváltására, a fagocitózis egyszerűsítésére vagy sejtlízis kiváltására használják a gyulladásos rendszer sejtjeinek beavatkozása nélkül.

A komplementrendszer három módon aktiválható. Az aktiválás klasszikus útja az immunkomplexek és az apoptotikus törmelék révén történik annak kiküszöbölése érdekében. A lektin útvonalát egyes csírák felületén lévő glikoproteinek és az alternatív útvonal aktiválja a sejtfelszín változásai révén, különösen a neoplazmákban.

A komplementkaszkád két fő tényezőjének, a C3 és C4 meghatározásával bizonyos gyulladásos betegségek vagy fertőző betegségek differenciáldiagnosztikával tisztázhatók és/vagy az előbbiek biomarkerként szolgálnak egy immunrendszerrel összefüggő betegség aktivitására (3. ábra). A myeloma multiplex esetében ez nem így van. Betegünk C3 és C4 értéke a normál tartományon belül van.

A klinikai lefolyást a purpura és az arthralgia megnövekedése és különösen a végbélből származó vérzés jellemzi, amely az intenzív osztályon való tartózkodáshoz szükséges. Azt is meg kell jegyezni, hogy nincsenek neurológiai rendellenességek.

4. kérdés: Melyik diagnózis tűnik a legvalószínűbbnek ebben a szakaszban?

a) IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura)

b) Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

d) Mikroszkópos polyangiitis (MPA)

e) Granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis)

Tekintettel az általános tapintható purpurával és arthralgiával, gyomor-bélrendszeri vérzéssel, veseelégtelenséggel proteinuria és leukocytoclasticus vasculitis esetén (az IgA lerakódások hiánya ellenére), az immunológiai vizsgálat negatív eredményei és a neoplazia bizonyítékainak hiánya miatt az IgA vasculitis valószínűleg Diagnózis (2. táblázat).

2. táblázat: Az IgA vasculitis (Purpura Schönlein-Henoch) „Reumatológiai Európai Társaság” diagnosztikai kritériumai. A diagnózis akkor kerül felállításra, ha egy vagy több fő kritérium érvényes.
Fő kritérium	Purpura vagy petechiae túlnyomórészt az alsó végtagokon
Másodlagos kritériumok	gyomorfájdalom
	IgA komplexek hisztopatológiai kimutatása
	Arthritis vagy arthralgia
	Vese érintettség

A mikroszkópos polyangiitist (MPAN) nehéz megkülönböztetni az IgA vasculitistől. Hatással van a kis erekre, és gyakran a bőr és a multiszisztéma érintettségét eredményezi, de a veseproblémák gyakran túlsúlyban vannak, és gyakran neurológiai rendellenességek jelentkeznek. A mikroszkópos polyangiitis gyakran társul a p-ANCA (az esetek 70% -ában) vagy a c-ANCA (10-15% -ban) előfordulásával.

Bár az SLE klinikai megnyilvánulásai széles skálán mozognak, a bőrelváltozás klasszikusan fényérzékeny pillangó bőrpírként jelenik meg, a tünetek főleg vese- és tüdőproblémákként jelentkeznek. A specifikus immunológiai markerek többnyire pozitívak, és a relapszusok során a komplement faktorok csökkentek.

A krioglobulinémia immunglobulin-lerakódásokhoz vezet a multisisztémás ischaemiás elváltozásokkal rendelkező kis ereken. Emiatt a komplementrendszer C4-frakciója általában csökken a betegségben.

A polyangiitisszel járó granulomatosis gyakran (az esetek 85% -ában) c-ANCA-val társul, és a granulomákkal rendelkező kis és közepes erek nekroszáló vasculitisével jellemezhető. A leggyakoribb klasszikus a vese és a tüdő érintettsége.

A vasculitis rövid összefoglalója megtalálható a cikk online mellékletének S1 táblázatában.

5. kérdés: Mit javasol első vonalbeli terápiának?

a) Tüneti kezelés

A Henoch-Schönlein purpura kezelésével kapcsolatban nincsenek egyértelmű ajánlások. A randomizált vizsgálatokból származó adatok többségét gyermekpopulációkból nyerték, majd az eredményeket továbbadták felnőtteknek.

A Henoch-Schönlein purpura legtöbb esete spontán reverzibilis és nem igényel specifikus kezelést. Bizonyos esetekben van értelme az NSAID-ok alkalmazásának. Szervek esetén hosszú távú kezelésre lehet szükség. A kolchicin jótékony hatást mutatott a bőr és a vesék problémáira. Súlyos gyomor-bélrendszeri és/vagy veseproblémák vagy nagymértékű nekrotikus bőrelváltozások esetén szisztémás kortizon kezelés javasolt, amelyre az azatioprin is alkalmazható.

A súlyos gyomor-bélrendszeri panaszok miatt betegünk kezdetben nagy dózisú kortikosterápiát kapott 1 mg prednizonnal/kg/nap. Világos klinikai javulás volt tapasztalható a végbélvérzés megismétlődése és a bőrelváltozások progresszív gyógyulása nélkül. A prednizon dózisát fokozatosan csökkentették, és a beteg nem igényelt további immunszuppresszív kezelést.

vita

Az IgA vasculitis egy szisztémás vasculitis, amely a kis erekben lévő immun komplex lerakódásoknak köszönhető, amelyek többnyire IgA, néha C3 és/vagy fibrinogén lerakódások. A betegség másik neve a Henoch-Schönlein purpura. Elsősorban gyermekeket, de felnőtteket is érint, kb. 45/1 000 000 előfordulási gyakorisággal. A Henoch-Schönlein purpurát klasszikusan a bőrelváltozások, a gyomor-bélrendszeri, az ízületi és a veseproblémák kombinációja jellemzi. A tipikus bőrelvonáson kívül a gyomor-bélrendszeri panaszok a leggyakoribbak, a felnőtt betegek 85% -ában fordulnak elő.A vasculitis ilyen formájú betegek körülbelül egyharmadánál alakul ki nephropathia proteinuria és mikrohematuria mellett. A kiváltó tényező gyakran észrevétlen marad. A betegséget vírusos vagy bakteriális fertőzés okozhatja, ahol többnyire (főleg gyermekeknél) streptococcus A-fertőzésről van szó. Onkológiai betegség vagy gyógyszer is kiválthatja.

Az IgA vasculitis klasszikus tüneti időtartama körülbelül négy hét, de néhány héttől néhány hónapig változhat. A megfelelő kezelés ellenére az esetek körülbelül 10% -a krónikus formává fejlődik. A felnőtteknél a döntő prognosztikai tényező a vesebetegség hosszú távú súlyossága. Nincs összefüggésben a kezdeti megnyilvánulás súlyosságával, és az IgA kimutatásának hiánya pozitív hatással van a prognózisra.

válasz

1. kérdés: c. 2. kérdés: e. 3. kérdés: e. 4. kérdés: a. 5. kérdés: d.

Az online melléklet külön dokumentumként érhető el a https://doi.org/10.4414/fms.2019.08269 címen.

Közzétételi nyilatkozat

A szerzők nem nyilatkoztak semmilyen pénzügyi vagy személyes kapcsolatról e bejegyzés kapcsán.

Hitelek

Levelezési cím

Dr. med. Argyro Vraka
CHUV, kórházi központ
universitaire vaudois
Orvosi osztály
Rue du Bugnon 46
CH-1011 Lausanne
Argyro.Vraka [at] chuv.ch

irodalom

1 Gota CE, Calabrese LH. A bőr leukocytoclasticus vasculitisének diagnosztizálása és kezelése. Int J Clin Rheumatol. 2013; 8 (1): 49-60.

2 López-Lera A, Corvillo F, Nozal P, Regueiro JR, Sánchez-Corral P, López-Trascasa M., Complement mint diagnosztikai eszköz az immunopatológiában. Semin Cell Dev Biol. 2018; Január 12. [idézve: 2018. május 31.]; Elérhető: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1084952117301465

3 Thurman JM, Nester CM. Minden dolog kiegészíti. Clin J Am Soc Nephrol. 2016; 11 (10): 1856-66.

4 Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA vasculitis (Henoch - Shönlein purpura) felnőttekben: Diagnosztikai és terápiás szempontok. Autoimmun Rev. 2015; 14 (7): 579-85.

5 Micheletti RG, Werth alelnök. A bőr kis érrendszeri érrendszeri gyulladása. Rheum Dis Clin N Am. 2015; 41 (1): 21-32.

Szerzői jogi licenc alatt jelent meg
"Hozzárendelés - nem kereskedelmi - NoDeratives 4.0".
Nincs engedély nélküli kereskedelmi újrafelhasználás.
Lásd: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/

---