Szarkoidózis - okai, tünetei, kezelése

szarkoidózis olyan betegség, amelyet a gyulladásos sejtek (granulomák) kis csoportjainak növekedése jellemez a test bármely részén. A következő anyagból megtudhatja, kik ők okai, tünetei és kezelése a szarkoidózisra.

okai

Tartalom:

  1. Mi a szarkoidózis?
  2. okoz
  3. tünetek
  4. Diagnosztikai
  5. Kezelés
  6. Életmódra vonatkozó tippek

Mi a szarkoidózis?

A szarkoidózis az autoimmun betegség krónikus, amelyet a gyulladásos sejtek (granulomák) abnormális felhalmozódása határoz meg, amely a test bármely részén előfordulhat, például:

  • bőr
  • szemek
  • Perifériás idegek
  • máj
  • nyirokcsomók
  • szív

Az esetek 90% -ában a szarkoidózis a tüdőt érinti (tüdő szarkoidózis). A betegség gyakoribb a színes és skandináv eredetű embereknél. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Főleg 20 és 40 év közötti egyéneknél fordul elő, bár előfordulhat gyermekeknél vagy időseknél is.

A szarkoidózis okai ismeretlenek. A betegség hirtelen megjelenhet és eltűnhet. Vagy fokozatosan fejlődhet, és továbbra is olyan tüneteket produkál, amelyek jönnek és mennek, néha egy életen át.

Hogyan jelennek meg a granulomák?

A szarkoidózis előrehaladtával az érintett szövetekben megjelennek a specifikus gyulladásformával rendelkező mikroszkopikus részecskék, az úgynevezett granulómák. A legtöbb esetben ezek a granulomák eltűnnek, akár kezeléssel, akár anélkül. Azokban a néhány esetben, amikor a granulomák nem gyógyulnak meg és nem tűnnek el, a szövetek általában gyulladtak és gyógyulnak.

okoz

A szarkoidózis oka ismeretlen, de a kutatások szerint az immunrendszer reakciója valamire, amit egy bizonyos személy belélegzett, vagy valamire, amellyel kapcsolatba került.

Ebben a betegségben a segítő T-sejtek, egy olyan típusú leukocita, amely megvédi a testet a betegségtől, hiperreaktívnak tűnnek, és felesleges gyulladásos sejteket termelnek. A sejtek ilyen felhalmozódása megváltoztatja az alveolusok, a hörgők és az erek falát, csökkentve az oxigén átvitelét a tüdőből a vérbe.

Ezt a kifejezett, lokalizált sejtes választ a citokinek megjelenése is kíséri a tüdőben, amelyekről úgy gondolják, hogy befolyásolják a betegség folyamatát. Ezek tartalmazzák:

  • Interleukin-1
  • interleukin-2
  • B-sejt növekedési faktor
  • B-sejt differenciálódási tényező
  • fibroblasztikus növekedési faktor
  • fibronektin

A vírusok hatása a betegség kialakulásában

Mivel számos tüdőbetegség fordul elő légúti fertőzések következtében, a szakemberek megpróbálják kideríteni, hogy egy vírus részt vehet-e a szarkoidózis kialakulásában.

Néhány tanulmányban citomegalovírus (CMV) géneket ismertek, amelyek kórképet okozó vírust vezettek be a limfocitákba, és tanulmányozták a vírus gének expresszióját. Megállapítást nyert, hogy egy CMV gén terméke képes aktiválni a gént az interleukin-1 termeléséért felelős alveoláris makrofágokban.

Mivel az interleukin-1 szintekről kiderül, hogy nőnek a szarkoidózisban szenvedő betegek alveoláris makrofágjaiban, ez arra utal, hogy bizonyos vírusgének növelhetik a szarkoidózissal társuló gyulladásos komponensek termelését.

Kockázati tényezők

Bárki kialakulhat szarkoidózisban, de vannak bizonyos tényezők, amelyek növelhetik a betegség kockázatát, és ezek között vannak:

  • Kor és nem. A szarkoidózis bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 20 és 60 év közötti embereknél fordul elő. A nőknél kisebb a betegség kialakulásának kockázata.
  • Az afrikai származású és az észak-európai embereknél a szarkoidózis gyakoribb. Az afroamerikaiak nagyobb kockázattal járnak a betegség kialakulásában a tüdőn kívül más szervekben is.
  • Családi történelem. Ha egy családtag szarkoidózisban szenvedett, akkor nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának.

Kevésbé ismert információ a szarkoidózisról

Úgy gondolják, hogy az állapot jelenleg rendellenes immunrendszeri reakcióval jár. Nem ismert, hogy az immunrendszeri rendellenességet kiváltja-e:

  • ismeretlen anyag
  • vegyszerek
  • gyógyszerek
  • vírusok
  • egyéb anyagok.

Általánosságban elmondható, hogy a legtöbb esetben a szarkoidózis hirtelen fordul elő és természetes módon gyógyul, gyakran anélkül, hogy a beteg tudna vagy bármit is tenne ennek kezelésére. Néhány szarkoidózisban szenvedő beteg maradandó tüdőkárosodást szenvedett. A betegek 10% -15% -ában a szarkoidózis krónikussá válhat.

A szarkoidózis végzetes lehet?

Amikor a granuloma vagy a fibrózis súlyosan befolyásolja egy létfontosságú szerv, például a tüdő, a szív, az idegrendszer, a máj vagy a vesék működését, a szarkoidózis végzetes lehet. Ez az esetek 1-5% -ában fordul elő. Vannak, akik nagyobb veszélyben vannak, mint mások. Senki sem tudja, miért.

Senki sem tudja megjósolni, hogy ez az állapot hogyan fog haladni az egyes betegeknél. A beteg tünetei, a faj, amelyből származik, és az orvos megállapításai adhatnak néhány nyomot. Például az általános tünetek, például a fogyás vagy az általános rossz közérzet hirtelen megjelenése azt jelenti, hogy a betegség lefolyása viszonylag rövid és enyhe lesz. A dyspnoe és esetleg a bőrelváltozások gyakran jelzik, hogy a szarkoidózis krónikus és súlyos lesz.

Szarkoidózis tünetei

A szarkoid jelei és tünetei az érintett szervektől függően változnak. A szarkoidózis időnként fokozatosan alakul ki, és évekig tartó tüneteket produkál. Máskor a tünetek hirtelen megjelennek és ugyanolyan gyorsan eltűnnek. Sok szarkoidózisban szenvedő embernek nincsenek tünetei, ezért a betegséget néha csak akkor fedezik fel, ha a mellkas röntgenfelvételét teljesen más okból készítik.

Általános tünetek és tünetek

  • általános rossz közérzet
  • láz
  • nehézlégzés, különösen megterheléssel
  • fogyás
  • száraz köhögés
  • kiemelkedő bőrkiütések

Tüdő tünetei

A szarkoidózis leggyakrabban a tüdőt érinti, és tüdőproblémákat okozhat, például:

  • tartós száraz köhögés
  • légzési nehézségek
  • mellkasi fájdalom
  • nyirokcsomók a tüdőben

Bőrtünetek

A szarkoidózis bőrproblémákat okozhat, amelyek a következők lehetnek:

  • vörös vagy vöröses-lilás duzzanatokkal járó kiütés, általában a nyakon vagy a bokán, amely érzékeny lehet az érintésre
  • az orr, az arc és a fül deformált elváltozásai
  • sötét vagy világos bőrfelületek
  • növekedések a bőr alatt (csomók), különösen a hegek vagy tetoválások körül

Szemtünetek

A szarkoidózis anélkül is befolyásolhatja a szemet, hogy tüneteket okozna, ezért fontos, hogy a szemeket rendszeresen ellenőrizzék. Ha a szem tünetei jelentkeznek, ezek a következők lehetnek:

  • homályos látás
  • szemfájdalom
  • égési sérülések, viszketés vagy szemszárazság
  • súlyos bőrpír
  • fényérzékenység

Szívtünetek

A szívszarkoidózis tünetei a következők lehetnek:

  • mellkasi fájdalom
  • légzési fájdalom (nehézlégzés)
  • ájulás (syncope)
  • fáradtság
  • szabálytalan szívverés (aritmiák)
  • gyors vagy nyugtalan pulzus (palpitáció)
  • folyadékfelesleg okozta gyulladás (ödéma)

A szarkoidózis befolyásolhatja a kalcium anyagcserét, az idegrendszert, a májat és a lépet, az izmokat, a csontokat és az ízületeket, a vesét, a nyirokcsomókat vagy bármely más szervet.

Az idegrendszer érintettsége esetén szarkoid granulomák fordulhatnak elő az agyban, a gerincvelőben, valamint az arc- és látóidegekben. Az arcbénulás és az idegkárosodás egyéb tünetei azonnali kezelést igényelnek gyógyszerekkel, például nagy dózisú kortizonnal.

A szarkoidózisban szenvedőknél olyan depresszió is kialakulhat, amelynek semmi köze nincs a betegség aktivitásához, és amely részben az immunrendszer gyenge működése miatt következik be.

Nodosum erythema

Egyéb tünetek a vörös kiütések nodosum erythema, főleg a lábakon. Gyakran a boka, a könyök, a csukló és a kéz ízületi gyulladása kíséri őket. Nodosum erythema általában eltűnik, de más bőrproblémák fennmaradhatnak.

A szarkoidózis diagnózisa

A szarkoidózist nehéz lehet diagnosztizálni, mert a betegség a korai szakaszban gyakran kevés jelet és tünetet okoz. Amikor előfordulnak, utánozhatják más rendellenességek jeleit.

A diagnózis felállításához először az orvos fizikailag megvizsgálja Önt, és megbeszéli a tüneteit. A szakember gondosan meghallgatja a szívét és a tüdejét, ellenőrzi a nyirokcsomók megduzzadását és megvizsgálja az egyes bőrelváltozásokat.

elemzés A diagnosztika segíthet más körülmények kizárásában és annak meghatározásában, hogy mely testrendszereket érintheti a szarkoidózis.

Milyen teszteket lehet elvégezni

  • vér- és vizeletvizsgálatok az általános egészségi állapot, valamint a vesék és a máj működésének felmérésére
  • mellkas röntgensugarak a tüdő és a szív ellenőrzésére
  • a mellkas számítógépes tomográfiai (CT) vizsgálata, amelyen keresztül ellenőrizzük a tüdőt
  • tüdőfunkciós teszt a tüdő térfogatának és a tüdő által a vérbe juttatott oxigén mennyiségének mérésére
  • elektrokardiogram (EKG vagy EKG) a szívproblémák felderítésére és a szív állapotának monitorozására
  • szemvizsgálat a szarkoidózis okozta látási problémák felderítésére
  • szkennelés pozitronemissziós tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével, ha úgy tűnik, hogy a szarkoidózis befolyásolja a szívet vagy a központi idegrendszert

biopsziák

Az orvos javasolhat egy biopsziát, egy olyan műveletet, amelynek során egy kis szövetet nyernek ki a test egy részéből, amelyet szarkoidózissal érintenek. Ezt az eljárást az ebben az állapotban gyakran előforduló granulomák keresésére végzik. Például biopsziákat lehet venni a bőrről, ha a betegnek bőrelváltozásai vannak, vagy szükség esetén a tüdőből és a nyirokcsomókból.

Szarkoidózis kezelése

A szarkoidózisra nincs gyógymód. De sok esetben a betegség önmagában elmúlik. Azoknál az embereknél, akiknek nincsenek tünetei vagy enyheek, nincs szükségük kezelésre. A páciens állapotának súlyosságától és mértékétől függően a szakemberek meghatározzák, hogy szükség van-e és milyen típusú gyógymódra.

Kábítószerek

Ha a tünetek súlyosak, vagy ha egy szerv működése veszélyben van, a betegeknek gyógyszeres kezeléseket ajánlanak. Ezek a következők lehetnek:

kortikoszteroidok

Ezek az erős gyulladáscsökkentők általában a szarkoidózis első kezelési lehetőségei. Bizonyos esetekben a kortikoszteroidok közvetlenül az érintett területre alkalmazhatók a krémek bőrelváltozások esetén vagy szemcseppeken keresztül.

Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok)

Az olyan gyógyszerek, mint a metotrexát és azatioprin, az immunrendszer elnyomásával csökkentik a gyulladást.

hidroxi-klórokin

A hidroxi-klórokin hasznos lehet a bőrelváltozások és a magas vér kalciumszint kezelésében.

Tumor nekrózis faktor inhibitorok (TNF-alfa inhibitorok)

Ezeket a gyógyszereket általában a reumás ízületi gyulladással járó gyulladások kezelésére használják. Hasznosak lehetnek olyan szarkoidózis kezelésében is, amely más típusú kezelésekre nem reagált.

Vannak más gyógyszerek is, amelyek specifikus tünetek vagy szövődmények kezelésére alkalmazhatók.

Egyéb kezelések

A tünetek vagy szövődmények függvényében más kezelések is ajánlhatók. Például fizioterápiával csökkentheti a fáradtságot és javíthatja az izomerőt. A pulmonalis rehabilitáció megoldás lehet a légzési tünetek csökkentésére is, míg a beültetett pacemaker vagy defibrillátor hasznos lehet a szívritmuszavarokban.

Folyamatos ellenőrzés

Fontos, hogy rendszeresen forduljon orvoshoz, még akkor is, ha nincs szüksége kezelésre.

Orvosa figyelemmel kíséri a tüneteit, meghatározza a kezelés hatékonyságát és ellenőrzi az esetleges szövődményeket. A monitorozás rendszeres vizsgálatok elvégzésével járhat, a beteg állapotától függően. Például rendszeres mellkasi röntgenvizsgálatok, laboratóriumi és vizeletvizsgálatok, EKG-k, valamint a tüdő, a szem, a bőr és bármely más érintett szerv vizsgálata végezhető. Erre, valamint az ellátásra egész életen át szükség lehet.

Sebészet

Szervátültetés jöhet szóba, ha a szarkoidózis súlyosan érintette a tüdőt, a szívet vagy a májat.

Életmódra vonatkozó tippek

A kezelés mellett a következő öngondoskodási tippek lehetnek nagyon hasznosak:

  • Vegye be a gyógyszert az előírás szerint. Még akkor is, ha jobban érzi magát, ne hagyja abba a gyógyszer szedését anélkül, hogy először beszélne orvosával. Folyamatosan járjon megbeszélésekre a szakemberrel, és tájékoztassa őt, ha új tünetek jelentkeztek.
  • Válasszon egészséges életmódot. Karbantartani a szarkoidózis kontroll alatt, egészséges étrendre van szükség, megfelelő súly fenntartása, a stressz kezelése és egy jó pihenési program elfogadása.
  • Vegyen részt rendszeres fizikai tevékenységekben. A testedző betegek jelentősen javíthatják hangulatukat, erősíthetik izmaikat és csökkenthetik a fáradtságot.