Szarkóma altípusok, diagnózis és terápia

Ezekhez a funkciókhoz sütik szükségesek. A beállításokhoz

A szarkómák ritka daganatok. Az új szarkóma-esetek számát Németországban évente körülbelül 5000-re becsülik. A szarkómák elsősorban a lágyrészekben, ritkábban a csontokban fejlődnek ki. Ez a cikk áttekintést nyújt a szarkómák altípusairól, diagnózisáról és kezeléséről.

Ránézésre

A szarkómák rosszindulatú daganatok a lágyrészekben (izom, zsír és kötőszövet) vagy a csontokban.
A szarkómák szinte bárhol kialakulhatnak a testben.
A szarkóma betegségek ritkák: Németországban az összes új rákos megbetegedés kb. 1% -át adják felnőtteknél, és kb.
A szarkómák a daganatok egy csoportja, sokféle altípussal.
A kezelés szempontjából fontos a szarkóma alformájának pontos meghatározása.
A szarkómákat speciális szarkóma központokban kell kezelni.

Jegyzet: Az ebben a cikkben szereplő információk nem használhatók és nem is használhatók az orvos látogatásának helyettesítésére, és nem használhatók öndiagnosztikához vagy önkezeléshez.

Mik azok a szarkómák?

A szarkómák ritka, rosszindulatú daganatok, amelyek lágyrészből vagy csontsejtekből származnak. Bárhol előfordulhatnak a testben: például a kötőszövetben vagy a zsírszövetben, az izmokban, az idegekben, az erekben, a porcban vagy a csontokban. Ez megkülönbözteti a burkoló szövetben (bőr- és nyálkahártya-sejtek) vagy bizonyos szervek mirigyszövetében kialakuló ráktól.

A „szarkómák” kifejezés több mint 100 különféle daganatot foglal magában, amelyek növekedési viselkedésükben és prognózisukban különböznek egymástól. A kezelés szempontjából fontos a pontos megkülönböztetés.

A szarkómák az összes új rákos eset körülbelül 1 százalékát teszik ki.

A szarkómák sokkal ritkábban fordulnak elő, mint más rákos megbetegedések. Évente körülbelül 5000 embernél alakul ki szarkóma. Ez az új rákos esetek körülbelül 1 százaléka. A rosszindulatú szarkómákban körülbelül 85 százalék fordul elő a lágyrészekben, és körülbelül 15 százalék a csontokban.

Lágyrészdaganatok

Háromféle lágyrészdaganat létezik:

Jóindulatú és nem agresszív lágyrészdaganatok: Ezek a daganatok lokálisan nőnek, nem pedig más szövetekbe. Ilyen például a lipoma, a fibroma vagy a hemangioma.
Köztes lágyrészdaganatok: Közvetlenül a szomszédos szövetekké nőnek. Azonban gyakorlatilag nem terjednek át a test más részeire, vagyis nem képeznek áttéteket vagy nagyon ritkán. Ilyen például az agresszív fibromatosis, például a desmoid tumorok.
Malignus lágyrészdaganatok (szarkómák): Közvetlenül a szomszédos szövetekbe nőnek, és távoli szervekre is átterjedhetnek. Ilyenek például a liposarcomák vagy a leiomyosarcomák.

A lágyrész szarkómák általában a karokon vagy a lábakon jelennek meg. De hatással lehetnek a hasra és a medencére, vagy a vállra, valamint a fej és a nyak területére is.

A szarkómák a test bármely pontján előfordulhatnak. Leggyakrabban a karokon és a lábakon (43 százalék), ritkábban a belső szervekben (19 százalék), a hasban (15 százalék), a csomagtartóban (10 százalék) és a fejben vagy a nyakon (9 százalék).

Csontdaganatok

A csontdaganatok lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak is. A csont szarkómák rosszindulatú csontdaganatok.

A csont szarkómák a csontból vagy a porcszövetből származnak. Ez különbözteti meg őket a csontáttétektől: kauzális daganatuk nem a csontokban, hanem más szervekben helyezkedik el, és tumorsejteket terjesztett a csontokba.

A leggyakoribb csontszarkómák az osteosarcoma, a chondrosarcoma és az Ewing szarkóma. Az osteosarcomák és Ewing-szarkómák főleg gyermekeknél és serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél fordulnak elő. 40 évnél idősebb felnőtteknél ritkák. Az 50 év feletti emberek többségénél chondrosarcoma alakul ki.

Milyen tünetek jelentkezhetnek szarkómákkal?

A szarkómákra nincsenek tipikus tünetek. Ennek eredményeként a szarkómákat gyakran későn ismerik fel. A legtöbb szarkóma kezdetben fájdalommentes duzzanatot vagy csomót okoz. Növekedésükkor az érintett terület feszesnek érezheti magát. Ha a szarkóma kiszorítja az idegeket, vagy idegszövetekké nő, fájdalom jelentkezik.

A felszínes szarkómákat általában korábban fedezik fel, mint a szövet mélyebb daganatait, vagy a mellkasban vagy a hasban található szarkómákat. A csont szarkómák ízületi fájdalmat, ízületi merevséget vagy csonttörést okozhatnak a daganatban.

Ha a duzzanat 4 hétnél tovább tart, akkor az érintettnek orvoshoz kell fordulnia, és ezt tisztáznia kell. Ez lehet háziorvos vagy - a daganat helyétől függően - szakorvos.

A duzzanatot mindenképpen ellenőrizni kell, ha:

átmérője 5 cm.
méretének növekedése.
Fájdalmat okozhat.
mélyebben helyezkednek el.

A rosszindulatú betegség kialakulásának esélye nagy, ha mindezen jellemzők fennállnak.

Sarcomas: mik az okok és a kockázati tényezők?

A legtöbb esetben nem találhatók pontos okok a szarkóma kialakulásához. A szarkómák néhány gyakori kockázati tényezője ismert:

Például ritka genetikai szindrómákban a szarkómák gyakrabban fordulhatnak elő.
A besugárzott terápia után még a sugárkezelés után is előfordulhat szarkóma.

Ezenkívül a szakértők számos egyéb kockázati tényezőt is megvitatnak:

Az emberi herpeszvírus egy bizonyos típusa (8. típus) szerepet játszik a Kaposi-szarkóma kialakulásában.
Van összefüggés a vinil-klorid és a máj szarkómái között.
A környezeti toxinok és vegyi anyagok hozzájárulhatnak a szarkóma kialakulásához.
A krónikus gyulladás szintén növelheti a lágyrész szarkóma kockázatát.

Az étrend vagy az életmódbeli tényezők, például a dohányzás vagy az alkohol, nem tudják, hogy befolyásolják-e a szarkómák kialakulását.

Hogyan alakul ki a szarkóma betegség?

A szarkóma lefolyása személyenként nagyon változó. Attól függ:

milyen szarkóma altípusról van szó.
mennyire rosszindulatúak a tumorsejtek.
mekkora a szarkóma a diagnózisnál
ahol a daganat található.
kialakult-e már és milyen mértékben a szarkóma településeket (áttéteket).
hogy az orvosok képesek-e teljesen eltávolítani a daganatot.

A lágyrész szarkómákat főként a daganatos sejtek terjesztik a véráramban. Metasztázisok gyakran képződnek a tüdőben. Metasztázisok ritkán fordulnak elő a nyirokcsomókban.

Hogyan diagnosztizálják a szarkómákat?

Összességében a szarkómák ritka daganatok, amelyek sokféle formában jelentkezhetnek. A szarkóma biztos meghatározása ezért nehéz lehet. A helyes diagnózis azonban az optimális kezelés előfeltétele.

Az orvosok különböző és kiegészítő módszerekkel rendelkeznek a szarkómák diagnosztizálására:

Ennek alapja a beteg kérdezése (anamnézis) a korábbi betegségekről és tünetekről, valamint egy gondos fizikai vizsgálat.
Képalkotó módszerek, például számítógépes tomográfia (CT) és/vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével az orvosok ellenőrzik a daganat terjedését. Így pontosan megtervezheti a következő lépéseket.
A szarkóma diagnózisa megerősíthető szövetminta (biopszia) és a szövetminta vizsgálatával. A daganatsejtek pontos leírása fontos annak érdekében, hogy a daganatot egy szarkóma alcsoportba sorolják.

A szakértők azt javasolják, hogy a szövetmintát szükség esetén olyan szakemberek is értékeljék, akiknek nagy tapasztalatuk van a szarkómák meghatározásában (referencia szövettan).

Fontos tudni: Szarkómára gyanakszik, vagy a diagnózis már megerősítve van? Ezután a betegnek be kell mutatnia magát egy központba, amely a szarkómák kezelésére szakosodott. Különböző területek szakértői dolgoznak együtt, főleg onkológusok, sebészek, patológusok, radiológusok és sugárterapeuták. A szakértők interdiszciplináris csapatról beszélnek.

Megtudhatja, hogyan lehet speciális kezelési központokat találni a Rákellenes Információs Szolgálat, a Német Rákkutató Központ honlapján.

Hogyan kezelik a szarkómákat?

A szarkómás betegek ellátása a különböző osztályok együttműködését igényli. A diagnózist és a terápiát ezért a szarkómák kezelésében nagy tapasztalattal rendelkező központban (szarkóma központ) kell elvégezni, vagy szorosan konzultálva egy ilyen központtal.

A terápia egyik legfontosabb tényezője a szarkóma pontos típusának meghatározása. Az orvosoknak azt is tudniuk kell, hogy:

a daganat lokálisan nő.
behatolt a szomszédos szövetbe.
elterjedt-e már a test távoli szerveire, vagyis áttétet adott-e.

Az úgynevezett betegtényezők szintén fontosak a terápiás döntés szempontjából, például a beteg életkora vagy az azt kísérő betegségek.

Hogyan kezelik a rákot?

Nézze meg az alábbi videót, hogy megtudja, hogyan kezelhető a rák.

Lágyrész szarkómák

A lágyrész szarkóma kezelésénél az orvosok különféle terápiás módszereket alkalmaznak. Ezek elsősorban a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia. A célzott gyógyszerek alkalmazhatók az egyes szarkómákra is.

Lokalizált lágyrész szarkómával a sebészek a lehető legteljesebben műtéti úton eltávolítják a daganatot. Ha ez sikerül, a lágyrész szarkóma tartósan gyógyítható.

Bizonyos esetekben a beteg a műtét előtt sugárzást és/vagy kemoterápiát kap. Ez javíthatja a daganat teljes eltávolításának esélyét. A szakértők ezt neoadjuváns kezelésnek hívják.

Ha a betegek a műtét után további kezelést kapnak, a szakértők adjuváns terápiáról beszélnek. Általában ez utólagos besugárzás. Úgy tervezték, hogy csökkentse annak kockázatát, hogy a tumor ugyanott térjen vissza.

Néha az orvosok hőkezelést (hipertermia) alkalmaznak a daganat kezelésére a műtét előtt és után is. Azonban soha nem használják egyedül, hanem mindig kemoterápiával és/vagy sugárzással együtt.

A lokalizált lágyrész-szarkómában szenvedő betegeket, akiket nem lehet megműteni, úgy kezelnek, mint az előrehaladott lágyrész-szarkómában szenvedőket. Akkor a gyógyítás már nem lehetséges, de néha csak azt lehet elérni, hogy a tumor növekedése lelassuljon.

Előrehaladott, áttétes lágyrész szarkóma esetén tisztázni kell, hogy a szarkóma megoperálható-e. Előfordul, hogy előrehaladott lágyrész-szarkómában szenvedő betegeknél csak az egyes szervek érintettek: úgy tűnik, hogy a szarkóma és az áttétek elvben működőképesek. Ezután az orvosok először a daganat és az áttét (ek) teljes működését keresik. A legtöbb esetben további kemoterápia, sugárterápia és/vagy más helyi terápiás módszerek is rendelkezésre állnak.

Ha a szarkóma már előrehaladott állapotban van és/vagy sok áttét van, a kezelés fő célja:

A daganatos betegség tüneteinek enyhítésére.
kerülje a tumor növekedésének lehetséges szövődményeit.
a lehető legjobb életminőség biztosítása érdekében.

A szakemberek ezt a terápiát palliatív kezelésnek hívják. Az orvosok főként kemoterápiát alkalmaznak ebben a helyzetben.

Csont szarkómák

Az orvosok különféle terápiás módszereket is alkalmaznak a csont szarkómák kezelésére. Ezek elsősorban a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia. A célzott gyógyszerek alkalmazhatók az egyes csontszarkómák esetében is.

A kezelés típusa számos tényezőtől függ:

a szarkómafajta
ahol a daganat növekszik
hogy a szarkóma agresszívan növekszik-e, vagyis behatol-e a szomszédos szövetekbe
mekkora a daganat
elterjedt-e már és áttétet adott-e

A csont szarkómák kezelésénél az orvosok figyelembe veszik az egyes beteg tényezőket is, mint például az életkor vagy a lehetséges társbetegségek.

Mit kell figyelembe venni a rák kezelésében?
Hogyan működnek a műtétek, a kemoterápia, a sugárterápia és a célzott terápiák, és milyen mellékhatásaik vannak? A kezelési módszerekről részletes információkat talál a Rákellenes Információs Szolgálat, a Német Rákkutató Központ honlapján.

Sarcomas: Hogyan működik az utógondozás és a rehabilitáció?

A kezelő orvosok minden beteg számára egyedileg tervezik meg a nyomon követést. Az agresszív és gyorsan növekvő szarkómában szenvedő betegek szorosabb nyomon követést igényelnek, mint a lassan növekvő szarkómában szenvedők.

A szarkóma kezelést követő nyomon követés elsősorban a következő tartalomra összpontosít:

Relapszusok felismerése: Ha a daganat valóban visszaesik, akkor a helyszínen újra növekedhet. A szakértők ezután helyi visszatérésről beszélnek. Néha a daganat a test más részein is növekszik, amikor visszaesik és úgynevezett távoli áttéteket képez.
A terápia következményeinek felismerése és kezelése: A kezelés meglévő mellékhatásai mellett ezek magukban foglalhatják például a hosszú távú hatásokat is, amelyek csak jóval a kezelés befejezése után válnak észrevehetővé. A második daganat ritka, hosszú távú következmény.

A rehabilitáció (rehabilitáció) vagy a követő kezelés a szarkóma terápia fontos eleme:

Az általános onkológiai rehabilitáció segít a betegeknek visszanyerni erejüket.
A rehabilitáció egyénileg igazodik a beteg állapotához, és különleges prioritásokat élvezhet - attól függően, hogy előfordultak-e például ortopédiai, nőgyógyászati vagy urológiai károsodások.
A rehabilitációs klinikák arról is tájékoztatják az érintetteket, hogy mi járulhat hozzá terápiájuk sikeréhez. Ez lehet például diéta, testmozgás, pszichológiai terápiák vagy kiegészítő terápiás módszerek.

Mit jelent az orvosi, foglalkozási és szociális rehabilitáció? Ki jogosult ilyen intézkedésekre, és kötelező-e azok alkalmazása? A Rákellenes Információs Szolgálat, a Német Rákkutató Központ honlapján minden releváns tény megtalálható az "onkológiai rehabilitáció" témában.

Milyen az élet egy szarkómával?

Minden rák megváltoztatja az ember életét és számos kérdést felvet. A pszicho-onkológussal való kapcsolatfelvétel hasznos lehet a rák okozta pszichés stressz kezelésében.

Ha az emberek a kezelés után nem tudnak visszatérni előző munkahelyükre, fontos a szociális ellátásokra vonatkozó információ.

Egyes szarkóma műveletek fogyatékossághoz vagy funkcionális károsodáshoz vezetnek. Ilyen esetekben az érintettek gyógytornászoktól, foglalkozási terapeutáktól vagy ortopédusoktól kapnak segítséget és támogatást.

Megtudhatja, hogyan lehet pszicho-onkológust, rákos tanácsadó központot vagy szociális jogi kérdésekkel foglalkozó kapcsolattartót találni a Rákellenes Információs Szolgálat, a Német Rákkutató Központ honlapján.

Hol találhatnak segítséget a szarkómában szenvedő betegek?

Azok a kórházak, amelyekben az orvosoknak sok tapasztalata van a szarkómás betegek kezelésében, ezt megerősíthetik a szarkóma modullal rendelkező onkológiai központ tanúsításával. A Német Rák Társaság rendszeresen ellenőrzi bizonyos szakmai követelmények betartását.

A szarkóma modul speciális központjainak áttekintése az OncoMap weboldalon található. Ehhez válassza a "Sarcomas" elemet a keresőmaszkban a "Center" alatt.

A német szarkóma alapítvány honlapján segítséget is találhat egy szarkómaközpont megtalálásához.

További kérdései vannak a betegség mindennapi életben való kezelésével és más támogatási lehetőségekkel kapcsolatban? Erről információkat találhat a Rákellenes Információs Szolgálat, a Német Rákkutató Központ honlapján.

Ha bármilyen kérdése van a szarkómákkal kapcsolatban, személyesen is felveheti a kapcsolatot a Rákellenes Információs Szolgálattal: az ingyenes 0800 - 420 30 40 telefonszámon vagy e-mailben a [email protected] címre.

Hivatkozások

Schütte J, Bauer S, Brodowicz T, Grünwald V, Hofer S és mtsai. Lágyrész-szarkómák (rosszindulatú lágyrészdaganatok) felnőtteknél. A Német Hematológiai és Orvosi Onkológiai Társaság e.V. (DGHO) irányelve. 2019.04.04. Hozzáférés ideje: 2020. június 24.
Német gyermekkori ráknyilvántartás: 2018. évi éves jelentés. Hozzáférés: 2020. június 19.
A Robert Koch Intézet (RKI) Ráknyilvántartási Adatainak Központja (ZfKD). Mesothelioma nélküli lágyrészrák. Hozzáférés: 2020. június 19.

A német rákkutató központ rákinformációs szolgálatával együttműködve. Állapot: 2020.08.14