Szerzett hemolitikus vérszegénységek - Osztályozás - BeHealthy

Osztályozás

• Immun hemolitikus vérszegénységek

- az újszülött hemolitikus betegsége

- poszttranszfúziós hemolitikus vérszegénységek

- Az antitestek hatásszintjétől függően

• A perifériás vérben lévő vörösvértest antigének elleni antitestekkel
• A csontvelőben lévő vörösvértest-antigének elleni antitestekkel

- A folyamat ismeretétől függően, amely alapján autoimmun vérszegénység lépett fel

• Idiopátiás (alapvető patológia nem ismert)
• Másodlagos (alapvető patológia ismert: krónikus limfocita leukémia, Hodgkin és nem Hodgkin limfómák, szisztémás lupus erythematosus, májcirrhosis, rheumatoid arthritis stb.

- Az antitestek szerológiai jellemzőitől függően

• Hemolitikus vérszegénységek a membrán szerkezetének rendellenességei következtében, amelyeket szomatikus mutáció okoz

1. Marchiafava-Micheli betegség, amelyet paroxizmális éjszakai hemoglobinuriának is neveznek, állandó hemosiderinuriával)

• Vérszegénységek, amelyeket az eritrocita membrán mechanikus traumája okoz

1. Menetelő hemoglobinuria, sportolóknál, katonáknál fordul elő
2. Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegények, CID-szindróma és splenomegalia esetén

• Mérgező hatás az eritrocitákon

1. Mérgezés nehézfémsókkal, savakkal, hemolitikus hatású szerves anyagokkal

• Az eritrociták megsemmisítése malária esetén

1. A malária plazmodiumja

Etiopatogenetikai tényezők :

- ABO rendszer, Rh az újszülöttnél, poszttranszfúzió

- autoimmun hemolitikus vérszegénység hideg vagy forró antitestekkel (a penicillin csoportba tartozó gyógyszerek, néhány fertőzés, például fertőző mononukleózis, mycoplasma pneumoniae, rosszindulatú limfómák)

- az eritrocita membránra hatva: egyes gyógyszerek (fenilbutazon), vegyi anyagok (ólom, arzén), biológiai anyagok (gombák, kígyómarás mérge)

- hat a hemoglobinra: nitrátok, szulfonamidok, nitrobenzolok stb.

- Néhány baktérium (streptococcus), vírus (fertőző mononukleózis), paraziták (toxoplazmózis)

1. Vérszegénység az eritrociták mechanikai elváltozásai miatt
2. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység a szerzett hemolitikus vérszegénység leggyakoribb formája, amelyet normális membránantigének elleni eritrocita antitestek képződése jellemez. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál.
3. A transzimmun hemolitikus vérszegénység az újszülöttben és a magzatban terhesség alatt jelentkezik, amikor az anyának autoimmun vérszegénysége van, és az eritrocitaellenes antitestek átjutnak a placentán a magzatba, mert az eritrocitáknak közös antigénjei vannak az anyának, és az eritrociták elpusztulnak. A magzat születése során történő kiűzésével az antitestek átadása leáll.

• Heteroimmun hemolitikus vérszegénység akkor fordul elő, amikor egy vírus vagy gyógyszer hat az eritrocita membránra, antigén-antitest komplexet alkotva. A kórokozók beadása után a hemolízis jelei a 2-3. Napon jelentkeznek.

Az autoimmun vérszegénység klinikai formái:

1. Forró antitestek - IgG antitestek

• Akut forma, vírusfertőzések által okozott akut hemolízis lép fel
• Trombocitopéniával társult autoimmun hemolitikus anaemia (Evans-szindróma)
• Krónikus forma

1. Hideg antitestek - IgM antitestek

• Egyes fertőzések másodlagos formája
• Az acrocyanosishoz kapcsolódó krónikus hemolízis

1. Paroxizmális hemoglobinuria hidegben

• A hemolitikus krízis néhány perccel a hidegnek való kitettség után következik be

Evolúció szerint:

1. Az akut formának heveny kezdete és súlyosabb evolúciója van, előtérben kiemelve az általános mérgezés jeleit: hányás, hasi fájdalom, sápadtság, láz, emellett sárgaság, cianózis, nehézlégzés, sötét vizelet, enyhe splenomegalia.
2. A krónikus forma 10 éves kor után jelenik meg, és laboratóriumi vizsgálatokkal azonosítják, az intracelluláris hemolízis adataival.

Laboratóriumi vizsgálatok:

1. A vérkép mutatja:

• A hemoglobin és az eritrociták alacsony koncentrációja
• Leukocytosis, kis eltéréssel balra
• Reticulocytosis (a hemolízis mértékétől függ)

1. Az antitestek adagolása a vérben meghatározza a vérlemezkék elleni antitestek jelenlétét, az Evans-szindrómát

A diagnózis megerősítése tesztek segítségével történik:

• Közvetlen Coombs-teszt, az antitesteket az eritrociták felületén határozzák meg (az esetek 30% -ában ez a teszt negatív lehet)
• Aggregációs-hemagglutinációs teszt, megfigyeljük a hemagglutinációt.
• Indirekt Coombs-teszt alapján meghatározzuk a hiányos antitesteket

1. A kortikoszteroid kezelés sürgősen megkezdődik: Sol. Prednizolon 1 mg/kg/nap, az átlagos dózis 60-70 mg. Ha a kezelés 2-3. Napjától megerõsödik a hemolízis, akkor az adagot 2-3-szorosára emeljük, egészen a hemoglobin, eritrociták, retikulociták normalizálásáig, ezt követõen 3-4 hónap alatt fokozatosan csökkentjük az adagot.

(2) Ha a hemoglobin-koncentráció 70 alá csökken, akkor az eritrocita tömeg transzfúzióját a szervezet méregtelenítésével egyidejűleg fel kell tüntetni.

3. Kiújulások esetén splenectomia elvégzésével jugulálunk a hemolízis szindrómával, amely 75-77% -ban gyógyuláshoz vezet.

4. Utolsó immunszuppresszív kezelés (ciklofoszfamid, Vincristine, 6 Merkaptopurine).

Marchiafava-Micheli vérszegénység vagy paroxizmális éjszakai hemoglobinuria

Ez egy megszerzett eritrocitopátia, amelyet az eritrocita membrán védő glikoproteinjeinek hiánya jellemez a komplement hatására. Feltételezzük, hogy a myelopoiesis prekurzorában mutáció van, hajlamos leukopéniára és thrombocytopeniára. Ez a vérszegénység alvás közben jelentkezik, acidózis telepítésével és a komplement többszöri aktiválásával, intravaszkuláris hemolízis megjelenésével, a következő jellemzőkkel együtt:

1. Hemoglobinémia - az eritrociták a szabad hemoglobin képződésével elpusztulnak az erek világában
2. Hemoglobinuria - normális esetben, ha a hemoglobin meghaladja a 120 g/l értéket, átlépi a veseküszöböt, de ebben a patológiában a captoglobin csökken, és nem tudja konjugálni a szabad hemoglobint
3. Hemosiderinuria - amikor a vesén átjut, a vas felszívódik a vesetubulusokban, majd a vas ezeken a pelyhes csöveken keresztül eliminálódik, homosiderinuria képződik.

Klinikai kép

A klinikai megnyilvánulásokat a krónikus intravaszkuláris hemolízis emeli ki, a következő tünetekkel: sápadtság, subicterus, splenomegalia, a reggeli vizelet sötétbarna színű, de napközben normális megjelenésű. Trombotikus eseményekkel akut hemolízis rohamok fordulhatnak elő.

Laboratóriumi vizsgálatok

- Hemoglobin és alacsony eritrociták (a hemoglobin értéke 50-40 g/l alatt lehet)

1. A szérum vas és ferritin adagolása

- hemolitikus krízisek alatt a norma alatt van

1. A diagnózis megerősítése:

- HAM-teszt, megfigyeljük a vörösvértestek hemolízisét savas környezetben

1. A leukocita eritrocita koncentrátum transzfúziói, szétesést elősegítő szerekkel és méregtelenítő kezeléssel együtt
2. Hemolitikus krízisekben a kortizont szedjük
3. Gerincvelő-transzplantáció

---