Szisztémás lupus erythematosus - okok, tünetek, diagnózis, kezelés - BeHealthy

meghatározhatóneked

A szisztémás lupus erythematosus egy ismeretlen okú patológia, amelyben a kötőszövetet kórokozó autoantitestek és immunkomplexek termelődése befolyásolja. A gyulladás folyamata befolyásolja az ízületeket, a bőrt, a vesét, a vérsejteket, az agyat, a szívet és a tüdőt.

A szisztémás lupus erythematosus előfordulási gyakorisága 20 és 150 eset/100 000 populáció.

Szisztémás lupus erythematosust okoz

A lupusz autoimmun patológia, antitestek termelődnek a szervezet saját struktúráival szemben. Genetikai és külső tényezők vesznek részt ebben.

Kimutatták az összefüggést a szisztémás lupus erythematosus és az immunrendszert információt kódoló gének mutációi között. Így az immunrendszer zavara van, és az immunsejtek megtámadják a test saját sejtjeit.

A külső tényezők közé tartoznak az ultraibolya sugarak, a betegek nagy része fényérzékeny. A nőknél nagyobb a szisztémás lupus erythematosus valószínűsége, ezért a nők és a férfiak aránya 3: 1 a menopauza előtti és utáni időszakban. Úgy tűnik, hogy egyes vírusok vagy retrovírusok szerepet játszanak a betegség patogenezisében. Néhány vérnyomáscsökkentő, görcsoldó, antibiotikum csoportba tartozó gyógyszer kiválthatja a lupuszt a genetikailag fogékony betegeknél.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A jelek és tünetek az érintett szervektől és a megnyilvánulás mértékétől függenek. Kezdetben egyetlen szervre, később pedig több szervre is hatással lehet, vagy sem.

Az American College of Rheumatism diagnosztikai kritériumokat állapított meg a szisztémás lupus erythematosus számára.

A szisztémás megnyilvánulások a következők: fáradtság, láz, étvágytalanság, fogyás, hányinger.

Arthralgiák és myalgiasok - leggyakrabban a kéz, az ököl és a térdízület proximális interphalangealis és metacarpophalangealis ízületeit érinti).
Neeroszív polyarthritis
Deformációk a kézben (egyes betegeknél az ujjak a hattyú nyakának alakjában deformálódnak)
Myopathiák/myositis (izomgörcsök, az induráció és az izomszövet duzzanata).
Ischaemiás osteonecrosis (a csípő-, váll- és térdfájdalom gyakori oka glükokortikoidokkal kezelt betegeknél)

Bőrkiütés
Discoid kiütés
fényérzékenység
Szájüregi fekélyek
Maculopapuláris kiütés, csalánkiütés,
Bullous kitörések
alopecia
vasculitis
füzérvirágzat
A Reynaud-jelenség
stb.

A malárkiütés egy lapos, erythemás, lapos alakú kiütés, amely eltakarja az orcát és az orr piramist. Nem képez hegeket.

A discoid kiütés egy kör alakú kiütés, erythemás élekkel, hegeket képezve. A haj diszkoid lupus erythematosus esetén nem regenerálódik, míg más formákban a haj regenerálódása az alopecia területén jelentkezik. Diskoid lupus esetén kiütés a napsugárzásnak kitett területeken (fejbőr, fül, kar, hát, mellkas) jelentkezik.

Reynaud-jelenség hideg vagy stresszes helyzetekben fordul elő, és az ujjak bőrének fehér színe jellemzi fájdalommal, zsibbadással, bizsergéssel.

A kis erek károsodása (vasculitis) megnyilvánulhat tisztaság (vörös-lila vérzéses foltok), szubkután csomók, köröminfarktus, ujj gangréna, fekély stb...

Vese megnyilvánulásai

A vese megnyilvánulásai a vesékben lévő immunglobulin-lerakódások következtében jelentkeznek (lehetséges, hogy az összes vese-struktúrát károsíthatják), és nephrotikus szindrómát vagy akár veseelégtelenséget eredményezhetnek. A vizelet elemzése ezen betegeknél hematuria, cylindruria, proteinuria.

Neurológiai megnyilvánulások

Memóriaromlás
Fejfájás (migrén vagy nem specifikus)
Motoros rendellenességek
Pszichózis
rohamok
A perifériás idegrendszer befolyásolása
Subarachnoidális vérzés (kevésbé gyakori).
stb.

A kár fennáll érrendszer vénás és artériás trombózissal (antifofolipid antitestek okozta) és vaszkuláris degeneratív változásokkal.

károsodott kardiopulmonáris rendszer főként szerosus gyulladás - pericarditis, mellhártyagyulladás és pleurális folyadékgyülem (folyadék felhalmozódásával a mellhártya és a szívburok üregében - a folyadék hatalmas felhalmozódása esetén szívtamponádhoz vezethet). A szívizom károsodása (myocarditis) aritmiákat, hirtelen halált vagy szívelégtelenséget okozhat. A szívbillentyűk bevonása szelepelégtelenséget okozhat.

Telepítés lehetséges lupus tüdőgyulladás amely lázban, nehézlégzésben, köhögésben és radiológiai szempontból szökevény infiltrátumokban és az atelectasis területeiben (a tüdő egy részében összeomlik) nyilvánul meg. Ez a szakasz az. A tüdőben lévő erek károsodása tüdőfibrózist eredményezhet, amely visszafordíthatatlan, és a jobb kamrától szenvedő pulmonális hipertónia oka lehet.

Emésztőrendszer az érintettség hányingerrel, hasmenéssel, hasi kellemetlenséggel, dysphagiával, gyomorégéssel nyilvánulhat meg. Bélvérzés, végbélfekély, hasi fájdalom, lupus peritonitis pozitív peritonealis jelekkel szintén jelen lehet. A megnyilvánulások annak a következménye, hogy a vasculitis nagyon súlyos a bél vasculitis esetén, amely fájdalom formájában jelentkezhet görcsök, hányás, hasmenés vagy akár a bél perforációja formájában. A hasnyálmirigy és a máj is részt vehet a kóros folyamatban.

Szemkárosodás

A retina erek károsodása a páciens megvakulását eredményezheti. A kötőhártya nyálkahártyájának szárazsága a sicca keratoconjunctivitis kialakulásával gyakori megnyilvánulás.

A fent felsorolt jelek és tünetek nem mindegyike jelentkezik. Minden beteg egyedi, és a klinikai megnyilvánulások személyenként változnak.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

A diagnózist az. Által megállapított kritériumok alapján állapítják meg SLICC:

· Tapintható purpura vagy urticarialis vasculitis

· Proteinuria ≥ 3+ vagy 500 mg/nap

· A szisztémás lupus erythematosusra jellemző nephritis biopsziával történő megerősítése

· 3 leukocita vagy limfocita 3 ≥ 2 minta vagy

· 3 leukocita és 3 limfocita egyetlen mintában

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelés a patológia megnyilvánulásaitól és azok súlyosságától függ. A reumatológus konzultációja kötelező a hatékony kezeléshez, a kezelés kockázatának ismeretéhez és a szövődmények kiemeléséhez, a dózisok és a gyógyszerek kiigazításához fellángolások és fenntartási időszak alatt.

A nem gyógyszeres kezelés a következőkből áll:

Fényvédők használata
Az ultraibolya sugárzásnak való kitettség elkerülése (strand, szolárium)
Az ösztrogén hormon kezelés elkerülése (ha lehetséges)
Kerülje a dohányzást és az alkoholfogyasztást
A pszicho-érzelmi stressz elkerülése

Az alkalmazott készítmények csoportjai a következők:

prognózis

A betegek túlélése legfeljebb 80% 10 évig, 75% 20 évig. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek normális életet élhetnek, de ehhez el kell kerülni a kockázati tényezőket és a reumatológussal való jobb együttműködést. .

Bibliográfia

Iraj Salehi-Abari (2015), 2015 ACR/SLICC felülvizsgált kritériumai a szisztémás lupus erythematosus diagnózisának. Az autoimmun dis-terápia megközelíti a 2-es nyílt hozzáférést: 114

Szisztémás lupus erythematosus felnőtteknél. Országos klinikai protokoll. Chisinau, 2018.