Szisztémás lupus erythematosus (SLE, lupus erythematosus) - megfigyelő
Szisztémás lupus erythematosus
1. Áttekintés
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a kötőszövet ritka krónikus gyulladásos betegsége (úgynevezett kollagenózis), amely az egész testet érintheti, és elsősorban nőknél fordul elő: tízszer nagyobb valószínűséggel érintik őket, mint a férfiak.
A szisztémás lupus erythematosus autoimmun betegség: a betegséget az immunrendszer védekező reakciói jellemzik a szervezet saját sejtjeinek ismeretlen okból eredő elemei ellen. Az immunrendszer hamisan ismeri fel a test saját szövetét idegenként, és úgy küzd, hogy ellenanyagokat (úgynevezett autoantitesteket) képez. Ennek eredményeként az SLE gyulladáshoz vezet a különféle szervekben, elsősorban a bőr, a vesék és az ízületek erét érintve.
Vöröses, pillangó alakú bőrkiütés az arcon - az úgynevezett pillangó erythema jellemző a szisztémás lupus erythematosusra.
A szisztémás lupus erythematosus különféle tüneteken keresztül nyilvánul meg. Az egyik a betegségre jellemző pillangó alakú vörösség (erythema) az arc, amely napfény hatására kifejezettebb. Ezenkívül az SLE ízületi fájdalmakhoz, az ujjak keringési rendellenességeihez, szervi érintettséghez és általános betegségtünetekhez vezet.
A szisztémás lupus erythematosus jelenlétét a jelenlévő tünetek és az immunrendszer által az immunrendszer által képviselt antitestek (úgynevezett autoantitestek) meghatározása alapján határozhatjuk meg a test saját struktúráival szemben. A diagnosztika magában foglalja a bőrminta és szükség esetén a veseminta szöveti vizsgálatát is. Az autoimmun betegség diagnosztizálásához fontos, hogy egyszerre több tipikus tünet jelentkezzen.
A szisztémás lupus erythematosus krónikus és évekig kitartó, szoros, célzott terápiát igényel. Az SLE kezelése alapvetően a test védekező reakciójának (úgynevezett immunszuppresszió) elnyomására és a tünetek enyhítésére irányul. Támogatásként például a vérnyomás gyógyszeres csökkentését vagy a fájdalomcsillapítókat használják. Szisztémás lupus erythematosus esetén is célszerű kerülni a túlzott UV-sugárzást. A szisztémás lupus erythematosus nem teljesen gyógyítható, de a terápiára rendelkezésre álló gyógyszereknek köszönhetően a túlélési arány tíz év után mostanra akár 90 százalék is. A prognózis romlik, ha a betegség vagy terápiája szövődményekhez vezet.
2. A szisztémás lupus erythematosus meghatározása
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a bőr és a kötőszövet olyan betegsége, amely autoimmunológiai folyamatok révén az erek gyulladásához (úgynevezett vasculitishez) vezet. Mivel a gyulladás az érintett erek által szállított szerveket is károsítja, a betegség az egész testet érinti (azaz szisztémás).
A szisztémás lupus erythematosus tehát a kötőszöveti betegségek (úgynevezett kollagenózisok) csoportjának autoimmun betegsége. Autoimmun betegségek esetén az emberi immunrendszer a szervezet saját sejtjeivel vagy azok alkotóelemeivel szemben irányul: az immunrendszer helytelenül ismeri fel saját szövetét idegenként, és úgy küzd, hogy ellenanyagokat (úgynevezett autoantitesteket) képez. A szisztémás lupus erythematosus főleg a bőrt, az ízületeket, a veséket, az idegrendszert és a speciális bőröket (úgynevezett serózus bőröket érinti, mint például a mellüreget vonalazó mellhártyát vagy a belső szívburokot borító bőrt), de más érintett szervek.
frekvencia
A szisztémás lupus erythematosus körülbelül 50 esetet mutat 100 000 lakosra Közép-Európában; körülbelül 5-10 új eset fordul elő évente. Ennek a ritka kötőszöveti betegségnek az első leírása (az orvosi szakember által Kaposi Moritz) 1872-ből származik.
A szisztémás lupus erythematosus a fogamzóképes korú nőknél fordul elő leggyakrabban: tízszer nagyobb az esélyük, mint a férfiakra. Ezenkívül a szisztémás lupus erythematosus bizonyos populációs csoportokban gyakrabban fordul elő (pl. Az afrikai származású amerikaiaknál), míg egyes régiókban (pl. Közép-Afrika).
3. A szisztémás lupus erythematosus okai
A szisztémás lupus erythematosust (SLE) a szervezet saját védekezésének meghibásodása okozza: az SLE az úgynevezett autoimmun betegségek egyike, amelyben az immunrendszer ismeretlen okokból reagál a test összetevőivel szemben, és ezáltal krónikus gyulladást okoz. Az immunrendszer hamisan képez antitesteket saját testszerkezeteivel szemben: ún. Autoantitestek.
A szisztémás lupus erythematosust elsősorban autoantitestek jellemzik, amelyek a sejtmag komponensei ellen irányulnak. A sejtmagok tartalmazzák az emberi genomot, a DNS-t. A DNS elleni antitestek olyan gyakoriak az SLE-ben, hogy diagnosztikai kritériumként felhasználhatók. Az autoimmun reakció eredményeként antitestek és sejtkomponensek komplexei képződnek - a szisztémás lupus erythematosusban ezek a test számos szervének edényeiben lerakódnak és a gyulladás oka.
A szisztémás lupus erythematosusban az autoimmun reakció pontos okai nem ismertek. Eddig vannak utalások örökletes, valamint fertőző és hormonális hatásokra. A szisztémás lupus erythematosus néhány családban gyakoribb, és az SLE-ben szenvedő emberek ikrei fokozottan veszélyeztetettek az autoimmun betegség kialakulásában is. Ezenkívül bizonyos örökletes hajlamok, például a programozott sejthalál (úgynevezett apoptózis) megzavarása vagy más immunhibák összekapcsolhatók az immunrendszer túlreagálásával. A szisztémás lupus erythematosus a fertőzések vagy az UV-sugárzás után is gyakrabban fordul elő, ami összefüggésbe hozhatja ezeket a külső tényezőket. Úgy tűnik, hogy a hormonális körülmények is szerepet játszanak, mivel az SLE főleg reproduktív korú nőknél fordul elő, és néha hormonális fogamzásgátlók (pl. A tabletta) bevétele után is megfigyelhető.
4. A szisztémás lupus erythematosus tünetei
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a legkülönfélébb tüneteken keresztül nyilvánulhat meg, mivel számos különböző szervet érinthet. Eleinte olyan általános tünetek jelennek meg, mint a fogyás, fáradtság, láz, nyirokcsomók duzzanata és bőrkiütések. Ezek lassan vagy hirtelen jelentkeznek. Egy idő után a szisztémás lupus erythematosus általában a test több részén ízületi problémákhoz vezet.
Ha az alábbi tünetek közül egynél több fordul elő, tanácsos orvosnak megállapítani, hogy szisztémás lupus erythematosus jelen lehet-e: