Szisztémás Scleroderma - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Az úgynevezett kollagenózishoz tartozó autoimmunológiai multiszisztémás fibrózis, a bőr, a bőr alatti szövet és számos más szerv (erek, tüdő, belek, csontváz, vese, szív, máj) fibrózisával, különböző mértékben, valamint az angiopathia fibrózisával és a kis erek megsemmisítésével (hagymabőr angiopathia intim proliferációval). bőr- és szervinfarktusokkal.

enciklopédia

Osztályozás

  • Megkülönböztetnek korlátozott és diffúz formákat.
  • Az úgynevezett CREST szindróma (angolul: Calcinosis, Raynaud-jelenség, Esophageal hypomotility, Scleroderma, Telanggiectasis) a korlátozott szisztémás szkleroderma egyik altípusa, és gyakori betegségmintázatot.
  • A szisztémás szkleroderma osztályozása a betegség aktivitása szerint:
    • Akut gyulladásos (rosszindulatú) szisztémás szkleroderma, a szklerózis gyors előrehaladásával, szervi tünetekkel vagy anélkül.
    • Krónikus gyulladásos (gyakran vaszkulárisan hangsúlyozott) szisztémás szkleroderma, időszakos progresszióval, szervi tünetekkel vagy anélkül.
    • Aphlegmatikus szisztémás szkleroderma, szervi tünetekkel vagy anélkül.
    • Kiégett szisztémás szkleroderma a végső szklerotikus állapotban, aktivitás jelei nélkül.
    • Szisztémás szkleroderma szkleroderma nélkül (a bőr szklerózisának jelei nélkül).
  • Klinikailag az ADF három fő típusa van:
    • I. típus: Acral típus (a leggyakoribb forma kifejezett vaszkuláris komponenssel).
    • II. Típus: Proximális emelkedő típus az alsó és a felkar emelkedő szkleroterápiájával. Az emésztőrendszer, a tüdő, a vese és a máj érintettsége (elsősorban epeúti cirrhosis).
    • III. Típus: törzs szkleroderma (törzs típus) centrifugális elterjedéssel. Raynaud jelenség hiányozhat. Az ízületek és a belső szervek (szív, vese, emésztőrendszer) bevonása. Lázas hőmérséklet.
  • Az American Rheumatism Association (ARA) megkülönbözteti a következőket:
    • Korlátozott szisztémás szkleroderma.
    • Diffúz szisztémás szkleroderma.

Érdekes is

A bőr krónikus fénykárosodása kiterjedt vörösödéssel, esetleg az oldalsó nyakrész átmeneti égésével is.

Előfordulás/járványtan

Világszerte, minden populációban közös. A fekete és a spanyol embereknél általában magasabb fokú súlyosság figyelhető meg, mint a fehéreknél.

  • Előfordulás: 0,5-1,5/100 000 lakos/év
  • Elterjedtsége: 10-15/100 000 lakos/év.

Etiopatogenezis

  • Szisztémás betegség humorális és celluláris immunjelenségekkel, pl. A T-limfociták depressziója, klonális T-sejtek előfordulása (a betegek körülbelül 30% -a), antinukleáris tényezők bizonyítékai.
  • A genetikai diszpozícióról (korreláció a HLA-B8, HLA-DR5-szel), a mikrocirkuláció megzavarásáról (kezdetben funkcionális, majd az endothel sejtek elváltozásai), a kötőszöveti anyagcsere diszregulációjáról (a proteoglikánok és a kollagén fokozott bioszintéziséről) esik szó.
  • Szerepet játszhatnak a PDGF-receptor (= a "trombocita eredetű növekedési faktor" receptorai [lásd még a növekedési faktorokat és a tirozin-kinázokat]) elleni antitestek és a kóros TGF-béta szignál transzdukció; ez megmagyarázná a tirozin-kináz inhibitorok klinikai hatását. Megmutatható az is, hogy a kemokin CCL13 egyre inkább expresszálódik a szisztémás szklerodermában szenvedő betegek bőrében. Ennek a kemokinnek (diagnosztikai marker) a szérumszintje is megemelkedik.

megnyilvánulása

Általában 30.-50. LJ előfordul. A nőket 10-15-ször nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiak.

Klinikai kép

Prodrome: Az általános állapot jellegzetes zavara, akrocianózis, elabo racemosa, hidegérzékenység a hideg évszakban. A Raynaud-jelenség az esetek 60-90% -ában fordul elő, gyakran a PSS első tüneteként. Az I típust korlátozott formának, a II és III típust diffúz formának is nevezik (az angol-amerikai irodalomban).

A gyulladás nem specifikus jelei vannak.

A reumatoid faktorok az esetek 20-30% -ában pozitívak.

A szifilisz szerológia hamis pozitív az esetek 5% -ában.

A hideg agglutininek az esetek 25% -ában kimutathatók. Leukocyturia, eritrocituria vagy proteinuria is jelen lehet. Az elektroforézis megnövekedett gamma immunglobulinokat is mutat.

Autoantitestek kimutathatóak az Scl-70 (topoizomeráz I, 36-70% pozitív), a centromerek (ACA) (akár 70%), a PM-Scl (kb. 3%), a fibrillarin, a Ku (akár 50%, Hivatkozni valamire Átfedés szindróma), RNS-polimeráz I (8%) vagy egyszálú DNS (4%).

szövettan

  • Korai stádium: Diszkrét perivaszkuláris és periadnexiális (különösen az eccrin verejtékmirigyek körül) és diffúz kereksejt-infiltrátumok limfocitákkal, plazma sejtekkel és néhány makrofággal. A dermis ödémája. Kis dermális fibrózis. Az epidermisz és a dermis edényei normálisak.
  • Késői stádium: a dermis kiszélesedik, az erek ritkultak. Perivascularis kerek sejt infiltrátumok láthatók a mély dermiszben és a szomszédos subcutisban. Homogenizált, kiszélesedett kollagén rostkötegek párhuzamosan futnak a bőr felszínével. Az adnexa atrófiás, az erek rések formájában szűkülnek. A kéreg izzadságmirigyei be vannak falazva.
  • Zsírszövet: Elsősorban septum panniculitis, amely átterjedhet a lebenyek perifériájára, ami vegyes septum/lobularis panniculitis megjelenéséhez vezet. A szepták meglazultak ödémásak, kiszélesednek és túlnyomórészt a limfoid sejtek beszűrődnek. A szubkután zsírszövet részben csökken a táguló kötőszövet rovására.

diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

  • Körülírt szkleroderma (morphea), különösen, ha generalizált körülírt szklerodermaként jelenik meg (szerológiai autoimmun jelenségek hiánya és szervi érintettség hiánya).
  • Generalizált lichen sclerosus et atrophicus (a szövettan differenciált; nincs szerológiai autoimmun jelenség; nincs szisztémás érintettség).
  • Autoimmun betegségek, amelyek a bőr szkleroterápiájával társíthatók. Ezek a következők: dermatomyositis; Lupus erythematosus, szisztémás (szerológiai autoimmun jelenségek mindig kimutathatók; fontos a szövettani és az immunhisztológiai differenciálás). Átfedő klinikai képek figyelhetők meg SLE-vel és dermatomyositisszel (átfedő szindróma).
  • A "szkleroderma-szerű betegségek" csoport, a pszeudoszkleroderma nagy jelentőséggel bír a differenciáldiagnózis szempontjából.
  • Nefrogén szisztémás fibrózis (gadoliniumot tartalmazó kontrasztanyag beadása után)
  • Scleroderma-szerű klinikai képek kémiai noxae (vinil-klorid, szilícium-dioxid - lásd még a szilikózist) következtében

Komplikáció (k)

terápia

Gyulladásos PSS gyors progresszióval (ESR, ANA, reumatoid faktor pos., Polyarthritis):

  • Infundálja a prosztaglandin E-t (pl. Prosztavasin) intraarterialisan (naponta 1-2 alkalommal 10 μg alprostadilt 25 ml fiziológiás sóoldatban 60-120 perc alatt) vagy intravénásan (40 μg alprostadilt 50-250 ml fiziológiás sóoldatban, napi 2 alkalommal 2 alkalommal).
  • Alternatív megoldásként az Iloprost (Ilomedin) 0,5 ng/testtömeg-kg/perc. i.v. 6 órán át, 21 napig. Radiológiailag igazolt, körülírt Aa szűkületekkel. ulnaris és radialis esetén a beszűkült érszakasz áthidalható vagy helyettesíthető egy speciális műanyag vénadarabbal vagy pótérrel.

  • A nem komplikált FKN esetén száraz sebkötözők; fertőzött FKN polividon-jód kenőcsös kötésekkel, ha szükséges, belső antibiotikum az antibiotogram szerint. Egyes esetekben kifejezett keratotikus peremfekély fekélyképződés esetén hidrokolloidális sebkötöződések vannak feltüntetve (pl. A Varihesive extra vékony nagyon jól alkalmazható az ujjhegyekhez, öntapadós).
  • A választott terápia: Bosentán. A RAPIDS-1 vizsgálat eredményei (az Ib bizonyítékok szintje) azt bizonyítják, hogy a bosentán (endotelin antagonista; adagolás: kezdetben 2x 62,5 mg/nap 4 hét alatt naponta, majd 2x125 mg/nap-ra növelve) pozitív hatások a digitális fekélyekre (a gyógyulási arány javult, az új nekrózis alacsonyabb volt a placebo csoporthoz képest). 1. választott terápia!
  • Alternatív megoldásként: Az Iloprost (az adagolás lásd fent) a digitális fekélyek csökkenéséhez is vezet.

  • Gyakran megtalálható az ujjhegyek területén vagy az ujjak ízületein. Köles szemcseméretű, fájdalmas, érdes, bőrszínű vagy kivörösödött csomók.
  • Konzervatív megközelítés: etidronsav, kumarin-származékok, minociklin (50-100 mg/nap per nap).
  • Operatív: távolság LA-ben; Felszíni ülések esetén curettage, mély fekvésű, szövetmegőrző kivágás esetén A CO2 lézerrel jó eredményeket lehet elérni. Száraz sebkötözők. Koca. CREST szindróma.

  • Kalcium antagonisták: nifedipin (pl. Adalat) naponta 1-3 alkalommal 5-10 mg per nap. (alacsony kezdő dózis, mivel a fejfájás gyakran jelentkezik az adaptív szakaszban); keresse meg az egyéni fenntartó adagot!
  • Alternatív megoldásként a pentoxifillin (pl. Trental) 0,4-0,8 g/nap i.v., később 0,4-0,6 g/nap p.o., esetleg nifedipinnel kombinálva (az eredmények nem túl meggyőzőek!).
  • Alternatív megoldásként: alacsony dózisú (0,1-0,3 g/nap per os) acetilszalicilsav (pl. Aspirin protect 100). A nitrátokat tartalmazó kenőcsök (pl. Isoket kenőcs, 1-2 g egyenletesen elosztva mindkét kezet) helyi alkalmazásának van értelme.

  • Tünetek: Az első tünetek a "fájdalmas elalvások, különösen éjszaka. Előrehaladott esetekben az 1-4. Ujjak állandó zsibbadása és a finom kézimunka problémái vannak. Tisztítás és terápia neurológusok által.

Változások a sztomatognátiás rendszerben:

  • Következetes profilaxis és fenntartó terápia; Korona- és hídprotézis formájában végzett fogpótlások esetén a támasztófogak periodontális helyzetének pontos elemzése. Változások a periodontális támogatási rendszerben a PSS-ben. A szívóprotézisek nehézségei gyakran fennállnak az állkapcsok kifejezett sorvadása miatt. A cél az implantátum behelyezésével a fogsor elérése.
  • Mikrosztómia: Ha az ételbevitel jelentősen megnehezül, megkönnyebbülést okozhat a szájzugot megnagyobbító artroplasztika. Ez az égési sebészetből ismert eljárás több milliméteres metszést biztosít a száj mindkét sarkában. A vörös ajkak a szájnyálkahártya kiemelkedésével rekonstruálhatók (Vermillon műanyag).

  • ACE-gátlók (pl. Captopril vagy Tensobon) 25-75 mg/nap p.o. Alternatív megoldásként: α-receptor blokkolók, pl. Prazosin (Duramipress) 10-15 mg/nap p.o.
  • Proteinuria: ACE-gátlók (pl. Captopril vagy Tensobon) korai alkalmazása napi 25-75 mg/nap.

  • Krónikus fájdalom, különösen ízületi fájdalom esetén NSA-k, például acetilszalicilsav (például aszpirin), metamizol (pl. Novalgin) vagy paracetamol (pl. Ben-u-ron) beadása. Ha a fájdalom tünetei nem elégségesek, váltson gyenge opioidokra, például tramadolra (pl. Tramal) vagy dihidrokodeinre (DHC).

  • A sclerodermához társuló pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél az endothelin szintje jelentősen megnőtt. A hagyományos értágítókkal és antikoagulánsokkal végzett korábbi kezelés csak néhány betegnél volt hatékony. A szintetikus prosztaciklin analógok mind a primer pulmonális hipertóniában, mind a szisztémás szkleroderma miatt másodlagos pulmonalis hipertóniában jobb hatást fejtenek ki. Jó hatásokat érünk el az endotelin receptor antagonistával, a bozentánnal.

  • A ciklofoszfamiddal (1-2 mg/testtömeg-kg/nap) eddig elvégzett vizsgálatok nem mutattak kielégítő eredményeket. Állítólag javultak a szubjektív tünetek, például a nehézlégzés.

A terápia általában

A PSS terápiája alapvetően a betegség élességén (lásd 2. táblázat) és a szerv érintettségének típusán alapul. A rendszerterápia, a helyi terápia, a fizioterápia és a pszichoterápia kombinációjából áll.

Sugárkezelés

Tanfolyam/prognózis

Többnyire elhúzódó, 5-20 évig tartó kúra, kevés öngyógyító hajlammal. III. Típusban: kedvezőtlen prognózis, a halál gyakran 3-5 éven belül bekövetkezik. Akut malignus variáns (ritka): néhány hónapon belüli halál (malignus scleroderma).

Természetgyógyászat

  • Gyógytorna: Csak a PSS-t ismerő gyógytornászok végezhetik!
  • Stimuláció vagy reflex terápia: Az utóbbi években egyre fontosabbá vált. Az akupunktúrát a krónikus fájdalom kiegészítő módszereként jelzik.
  • BMS (biomechanikai stimuláció): A biomechanikus stimuláció módszere nemcsak a perifériás véráramlás növekedéséhez vezet, hanem az izmok fellazulásához is, és szklerodermában ésszerűen alkalmazható. Ennek a terápiának a hatékonyságát még nem tudományosan bizonyították, és az egészségbiztosító társaságok nem fedezik.
  • TENS (transzkután elektromos idegstimuláció): a perifériás idegek gerjesztése elektromos bőrirritációval, a különböző fájdalomcsillapító mechanizmusok aktiválásához.
  • Fizioterápia: A cél a kontraktúrák, az izmok és az inak összehúzódására való hajlam, valamint az ízületek megmerevedésének elkerülése.
    • Aktív gyógytorna: megköveteli a beteg saját aktivitását és kezdeményezését.
    • Passzív gyógytorna: Passzív nyújtás, pl. Izmok és ízületek.

Értesítés! Szigorúan kerülje a fájdalmas gyakorlatokat! Nincsenek izometrikus (fizikai megterhelés) gyakorlatok!

  • Masszázsok. A masszázs alapelvei a PSS számára: nagyon óvatosan kezdje el a terápiát, lassan növelje az intenzitást, tartsa rendszeresen a terápiát hosszú ideig.
  • Hőterápia.