Szisztémás szklerózis (szkleroderma) - Deximed

Ossza meg ezt a beteginformációt

QR-kód

Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával

Közvetlen link

"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma

A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.

Mi a szisztémás szklerózis?

A betegség scleroderma néven is ismert, és szisztémás kötőszöveti betegség (szisztémás = az egész testet érinti).

Mivel a kötőszövet a test nagyon különböző helyein van, a bőrön és a bőr alatti szöveteken kívül a szisztémás szklerózisban számos más szerv is érintett. A betegség a kötőszövet változásához vezet (fibrózis, szklerózis). A kötőszövet fő összetevője, a kollagén, szaporodik, és a kötőszövetben különféle anyagok rakódnak le. Ennek során a szövet egyre szilárdabbá válik, krónikus gyulladást és keringési rendellenességeket eredményez. Ezek a változások jelentős kényelmetlenséghez vezetnek, és akkor fordulhatnak elő, ha a belső szervek, pl. B. a tüdő életveszélyessé válik.

A szisztémás szklerózis, különféle szervek, például a nyelőcső, a szív, a tüdő, a vesék kifejezett részvételével, korlátozottabb forma. Változások csak a bőrben és a bőr alatti szövetekben, valamint a nyelőcsőben láthatók. Egy másik forma az úgynevezett körülírt scleroderma, amely csak a bőrt és a bőr alatti szöveteket érinti. A jellemzőktől függően további altípusokat határozunk meg.

A betegség ritka; Németországban 1 millió emberből körülbelül 100–150 szenved szisztémás szklerodermában. A betegség szisztémás és körülírt formája lényegesen gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, a szisztémás forma többnyire 20-50 éveseknél fordul elő. A körülírt scleroderma gyermekeknél fordulhat elő, bár az érintett emberek többsége középkorú.

okoz

A szisztémás szklerózis oka nem világos. Az immunrendszer különféle változásai mellett számos különböző tényező járul hozzá a betegség kialakulásához, pl. B. genetikai hajlam, környezeti viszonyok, az erek változásai, mérgek vagy káros kémiai anyagok, vírusfertőzések, sérülések és az idegrendszer vagy a hormonanyagcsere változásai.

Minden formában vannak immunrendszeri rendellenességek is. Azok, akiket maguk érintettek, vagy közeli hozzátartozók gyakran szenvednek autoimmun betegségekben.

Az elmúlt években egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arról, hogy a pszichológiai tényezők (pl. Traumás tapasztalatok, pszichés stressz, depresszió) jelentős hatással lehetnek a bőr egészségére (úgynevezett pszichodermatológia). Ezek a kapcsolatok szerepet játszhatnak a szklerodermában is, és befolyásolhatják a betegség lefolyását.

A szklerodermában egyrészt a kötőszövet megnő és megkeményedik (szklerózis, fibrózis), másrészt a (kis) erek krónikus betegsége (vasculopathia) alakul ki. A megváltozott és beszűkült erek miatt az érintett bőr és szervek vérárama egyre romlik; a test azonban nem képes elegendő új eret előállítani azok pótlására. A súlyos kollagénlerakódások a bőr és a belső szervek megváltozásához (szklerózis) is vezetnek, és a szisztémás szklerózisra jellemzők.

Tünetek

A szisztémás szklerózis olyan betegség, amely sokféle módon megmutatkozhat. Károsítja a bőrt és számos belső szervet, és a tünetek betegenként változnak. Példák a tünetekre:

szklerózis

A szisztémás szklerózis korlátozott formájában a bőrváltozások a legfontosabbak, a belső szervek jelentősen érintettek a folyamat során.

A körülírt forma esetében különféle alformákat kell megkülönböztetni. Mindezek szinte kizárólag a bőrt érintik, és lekerekített vagy lineáris bőrelváltozásokat okoznak, főleg a testen, de az arcon vagy a végtagokon is.

diagnózis

A diagnózis a tipikus változásokon alapul, különösen a bőrelváltozásokon (lásd alább), de a vérvizsgálaton is (gyulladás jelei, speciális úgynevezett antitestek). A röntgensugárzás és egyéb vizsgálatok fontosak annak megállapításához, hogy milyen formában van a betegség, és kizárnak más, hasonló tünetekkel járó betegségeket.

A tünetek vagy az érintett szerv függvényében a tüdő, a szív, a vesék, a nyelőcső és az erek stb. A szövetminták vizsgálatát is gyakran jelzik. Ezen vizsgálatok egy részét csak szakrendelésekben vagy klinikákon lehet elvégezni.

A bőrelváltozások általában három szakaszon mennek keresztül: Először duzzanatok (ödéma), majd gyulladásos jellegű megvastagodás, végül sorvadás (a szövet lebontása) - a bőr végül sima, szilárd/kemény és megvastagodik (szklerotikus) . Ugyancsak jellemzőek a megváltozott pigmentációjú (barna-lila árnyalatú) bőrterületek, amelyek középen elterjednek és végül újra elhalványulnak. Az érintett területek is edzettek. Hajhullás léphet fel.

Diffúz szisztémás szklerózis

Raynaud-jelenség gyakran körülbelül egy évvel a bőr megváltozása előtt jelentkezik. A mellkas, a karok és a lábak bőre megvastagodik és megkeményedik. Foltok lehetnek mind megnövekedett, mind csökkent pigmentációval. Néhány beteg ín-, izom- és ízületi problémákat tapasztal. A belső szervek, például a tüdő, a vesék, az emésztőrendszer és a szív gyakran korán károsodnak.

Korlátozott szisztémás szklerózis

Itt fordulnak elő szklerotikus változások a kezeken, az arcon, a lábakon és az alkarokon. Az orrlyukakon és az ajkakon a bőr is vékony és érdes. A bőr kis erei kitágulnak, és a bőrön kalcium lerakódások épülnek fel. A belső szervekre csak később kerül sor, pl. B. a tüdő.

A korlátozott formára jellemző az úgynevezett CREST szindróma, amelyet a bőr kalcium lerakódása, Raynaud-jelenség, a nyelőcső érintettsége miatti nyelési nehézség, az ujjak mozgási rendellenességei a bőrkeményedés következtében és a bőr észrevehetően megváltozott erei jellemeznek. Míg a nyelőcső gyakran érintett, más szervek megkímélnek ebben a formában.

Körképek

Itt csak különböző alakú és kiterjedésű bőrelváltozások vannak. A törzsön és a végtagokon főként sötétlila foltok lehetnek megkeményedett bőrfelületekkel, a bőrelváltozások csíkszerű keményedések is lehetnek, v. a. a homlokán vagy a végtagokon. A bőrön kívül a bőr alatti szövetek vagy az izmok ritkán érintettek ebben a típusban.

kezelés

A kezelésnek különböző megközelítései vannak. A választás a tünetektől és azok összetettségétől függ. A cél mindig a szöveti változások progressziójának megállítása vagy lassítása; a betegség nem gyógyítható.

Különféle gyógyszereket alkalmaznak, amelyek egyikét sem hivatalosan engedélyezték a szisztémás szklerózis kezelésére. Ennek ellenére van tapasztalat ezen készítményekről és módszerekről.

Kortizon krémeket és hidratáló krémeket írnak fel a bőrelváltozások kezelésére. A kortizon azért működik itt, mert megfékezi az immunrendszer túlzott reakcióit (úgynevezett immunszuppresszió); Erre a célra további speciális hatóanyagok is rendelkezésre állnak. A bőr további kezelése fényterápia (fototerápia) segítségével végezhető el.

A Raynaud-szindróma tünetei enyhíthetők:

  • Kerülje a hideget, vagy öltözzön melegen.
  • Ne cigarettázz.
  • Vegyen értágító gyógyszert.

Kifejezettebb tünetek esetén a kortizont tabletták formájában alkalmazzák, ahol vannak olyan immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek még specifikusabb hatásúak.

A betegség fázisától és a bőrelváltozások súlyosságától függően a plasztikai/kozmetikai műveletek némileg korrigálhatják a változásokat. A fizioterápiát a mobilitás fenntartására is használják, v. a. nyelési rendellenességeknél is fontos.

Egyes esetekben intenzív immunszuppresszív terápiát hajtottak végre csontvelő-transzplantációval. Ez az eljárás jelentősen pozitívan befolyásolhatja a tanfolyamot, de nagy kockázattal jár.

A kísérő panaszoktól (depresszió, kimerültség stb.) Függően további gyógyszereket vagy pszichoterápiát alkalmaznak.

Bonyodalmak

A körülírt formával ellentétben a szkleroderma progresszív formája a tüdő-, máj-, húgyhólyag- és vérrák kissé megnövekedett kockázatával jár. A megfelelő ellenőrzések ezért fontosak, még akkor is, ha ezek a betegségek csak ritkán fordulnak elő.

Súlyos lefolyások vagy szövődmények progresszív formában jelentkeznek, mivel a létfontosságú szervek (tüdő, vese) érintettek. Ha a vesék érintettek, az úgynevezett vesekrízishez, a vesék diszfunkciójához vezethet a vesék erek károsodása miatt. Akut keringési rendellenességek jelentkeznek, amelyek gyorsan rontják a veseműködést. Ennek a vesekárosodásnak a kockázata v. a. emelkedett a progresszív szklerodermában szenvedő betegeknél, akiknek többek között volt a bőrelváltozások nagyon gyorsan súlyosbodnak, jelentős az ízületek megmerevedése (súlyos kontraktúrák), amelyeket korábban nagy dózisú kortizonnal kellett kezelni hosszú ideig. A vesekárosodást gyógyszeres kezeléssel (ACE-gátlók) és szükség esetén vérmosással (dialízissel) kezelik. Az ebben a szövődményben szenvedőknek viszonylag nagyobb a kockázata, hogy meghalnak betegségükben. A korai terápia csökkentheti ezt a kockázatot.

előrejelzés

A szisztémás szklerózis olyan betegség, amely általában lassan alakul ki, és idővel egyre hangsúlyosabbá válik. Csökkentheti a várható élettartamot. Végső soron különösen a vesékre, a szívre és a tüdőre gyakorolt ​​hatások gyakran okoznak súlyos problémákat. A szisztémás szklerózis (progresszív variáns) a rák különféle típusainak fokozott kockázatával is jár.

A prognózis attól függ, hogy az emberek milyen típusú szisztémás szklerózisban szenvednek. Korlátozott szisztémás szklerózis esetén az állapot hosszú évekig stabil maradhat. A diffúz szisztémás szklerózis gyorsabban súlyosbodhat, intenzív kezelést igényel. A prognózis azonban összességében jelentősen javult az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása miatt.

A körülírt forma a bőrre és a bőr alatti szövetekre, esetleg az ízületekre korlátozódik, és nem veszélyezteti az életet.

További információ

  • Raynaud-szindróma
  • Miért kell leszokni a dohányzásról és hogyan működik?
  • Szisztémás szklerózis - Információ az egészségügyi szolgáltatók számára

Szerzői

irodalom

Ez a cikk a szakcikk szisztémás szklerózisán (szkleroderma) alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.