Szklerózis multiplex MS

A sclerosis multiplex a központi idegrendszer krónikus gyulladásos betegsége

A sclerosis multiplex a központi idegrendszer (agy és gerincvelő) krónikus gyulladásos betegsége, amely károsítja az idegrostok medulláris hüvelyét. Ebben a betegségben bizonyos idegrostok elpusztulnak. A sclerosis multiplex kifejezés „multiplex hegesedést” jelent, amely befolyásolja a gerincvelő és az agy fehéranyagát.

okoz
Tünetek
diagnózis
Megkülönböztető diagnózis
terápia
előrejelzés
Tippek

Az orvostudományban a sclerosis multiplex encephalomyelitis disseminata (ED) vagy poliszklerózis néven is ismert.

A sclerosis multiplex különböző formákat ölthet, és általában korai felnőttkorban fordul elő. A nagyon enyhe esetek mellett, amelyeket a páciens általában alig érez a mindennapi életben, komoly folyamatok is előfordulhatnak, amelyek nagyon rövid időn belül súlyosan korlátozzák a függetlenséget.

Az agy egy vezérlő központ, amely jeleket fogad a gerincvelőből, és azokat a test különböző régióiba is elküldi. Idegrostokat használnak ezeknek a parancsoknak és ingereknek a végrehajtására. A myelin nevű védőréteg veszi körül őket. Ez a mielinhüvely zsírból és fehérjéből készült héj.

A sclerosis multiplexben ennek a védőrétegnek a gyulladásos fókusza elpusztítja a medulláris hüvelyt, és így megakadályozza az üzenetek hatékony továbbítását. A test saját védősejtjei, amelyek tulajdonképpen idegen kórokozók és anyagok ellen irányulnak, most megtámadják a test saját szövetét és károsítják azt. Ezért a sclerosis multiplex is az autoimmun betegségek közé tartozik (auto = self). A mielinhüvelyek sérült területei már nem képesek hatékony gerjesztést továbbítani. Tehát z. B. A test mozgásának és testérzetének rendellenességei fordulnak elő, az SM betegek gyakran panaszkodnak bizsergő érzésről és látási nehézségekről.

Ha egy vagy több (többszörös) gyulladásos góc jelentkezik megfelelő fizikai rendellenességekkel és kudarcokkal, visszaesésről beszélünk. A fellángolás nem hirtelen támadás, általában órákon vagy napokon belül kialakul, és egy idő után alábbhagy. Támadás után a gyulladt szövet hegesedhet (szkleróz), vagy visszatérhet a normális működés.

A rohamok gyakoriságától és a beteg állapotától (két roham között) az orvosok a sclerosis multiplex 4 formáját különböztetik meg:

Jóindulatú mulitple szklerózis

Az SM ezen formájával a betegek két vagy több fellángolással járnak, amelyek elmúlnak és nem okoznak maradandó károsodást. Ebben az esetben nincs károsodás a mindennapi életben. A jóindulatú forma azonban egyes betegeknél progresszív formává válhat. Úgy gondolják, hogy vannak olyan betegek is, akik? Az MS ott formálódik. Ezekben a betegeknél az idegrendszer károsodása nem mutat tüneteket, így ezek a betegek semmit sem vesznek észre a betegségről. A betegséget itt többnyire véletlenül fedezik fel.

Relapszáló-remitáló sclerosis multiplex

Ez a leggyakoribb forma, és az összes SM-beteg körülbelül 80 százalékát teszi ki. A betegek a hirtelen támadások között részben vagy teljesen felépülnek. A visszaesés tüneteinek többsége hat-nyolc héten belül enyhül. Másodlagos progresszív (progresszív) A relapszáló-remitáló SM-ben szenvedő betegek körülbelül 50 százaléka tíz év alatt fejleszti a másodlagos progresszív formát. Az SM ezen formájával a tünetek nem regresszálódnak kellőképpen a rohamok között, és a beteg fizikai állapota egyre inkább romlik.

Elsődleges progresszív sclerosis multiplex

Elsősorban a progresszív SM nagyon ritka, és ez a betegség legsúlyosabb formája. Az összes SM-beteg 10-20 százalékát érinti ez a forma, főleg olyan betegek, akiknek betegsége csak idős korban kezdődött. A betegség ezen formájával nincsenek visszaesések, és a fizikai állapot fokozatosan romlik.

A sclerosis multiplex okai

Az intenzív kutatások ellenére a sclerosis multiplex pontos okai még mindig nem ismertek. Úgy gondolják, hogy a betegség számos okon alapul. A test védelmi rendszerének (immunrendszere) itt központi szerepe van. Az immunrendszer megvédi a testet a kórokozóktól azáltal, hogy megtámadja a behatoló kórokozókat és ártalmatlanná teszi őket. SM-es betegeknél hibás programozás van az immunrendszerben, ami azt jelenti, hogy az immunsejtek a saját szövetük ellen irányulnak. A genetikai tényezők bevonását és a környezeti tényezők hatását szintén megvitatják és intenzíven kutatják.

Ez számos olyan tényezőt egyesít, amelyek nyilvánvalóan fontos szerepet játszanak az SM kialakulásában.

Autoimmun folyamatok

A sclerosis multiplex az egyik Autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a test saját védelmi rendszerének helytelen reakciója van. Az immunrendszer aktívan megtámadja a szervezet saját idegszövetét és elpusztítja azt. Még mindig nem világos, miért aktiválódnak bizonyos immunsejtek (T-sejtek). Szakértők szerint azonban valószínűleg a gyermekkori fertőzés okozza. Feltételezzük, hogy bizonyára olyan kórokozókkal fertőzött volt, amelyek szerkezete részben azonos volt a test saját struktúráival. Ezután a test olyan antitesteket termel, amelyek elpusztítják saját sejtjeit. Ha ezek a T-sejtek most vér-agy gáton találkoznak, amely gyulladásos mechanizmusokon keresztül áteresztő, áthaladnak és megtalálják a "fehér anyag" sejtjeit megfelelő felületi antigén az agyban. Megnövekszik az agy fehérállományának pusztulása. Ezenkívül az agy T-sejtjei stimulálhatják az úgynevezett hulladéksejteket (makrofágok) azok elpusztítására.

Az ideghüvelyek egy része így elpusztul, és tényleges funkcióját, a jelátvitelt csak korlátozott mértékben vagy egyáltalán nem tudja gyakorolni. Ha ezek az autoaggresszív antitestek a fertőzés után a vérben maradnak, különféle szervek krónikus betegségei alakulhatnak ki, amelyek általában törésekben is előrehaladnak (pl. Rheumatoid arthritis).

Genetikai tényezők

Kutatások kimutatták, hogy azoknak a családtagoknak, akiknek rokona van SM-es emberrel, 10-30-szor nagyobb az esélye az SM kialakulására, mint a lakosság többi részének. Másrészt az SM-ben szenvedő szülők gyermekeinek 10-20-szor nagyobb a kockázata a sclerosis multiplex kialakulásának. A betegség egyes népeknél is rendkívül ritkán fordul elő. Ez arra utal, hogy az örökletes tényezők hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Ennek ellenére a sclerosis multiplex nem tekinthető örökletes betegségnek, mivel annak kialakulásában a környezeti tényezők is fontos szerepet játszanak.

Fertőzések

Az egyik elmélet szerint bizonyos kórokozókkal gyógyított fertőzések is, amelyek felülete nagyon hasonlít az idegrostok medulláris hüvelyének felületére, visszatérő gyulladáshoz vezethet a központi idegrendszerben. Lehetséges okként a herpeszvírusokat, az Epstein-Barr vírusokat és a klamidiumokat tárgyalják.

Számos kockázati tényező indíthatja el a sclerosis multiplex akut fellángolását. A legfontosabb kockázati tényezők a következők:

Érzelmi vagy fizikai stressz, amely erősen aktiválja az immunrendszert
Stresszes helyzetek
Hormoningadozások, például pubertás vagy menopauza idején
Fertőzések, különösen vírusfertőzések
Néhány oltás (aktív oltás)
Desensibilizáló terápiák allergiásoknál
Az immunrendszert erősítő gyógyszerek, például napvédő készítmények

A sclerosis multiplex tünetei

A sclerosis multiplex tünetei rendkívül változatosak. Nincs sem tipikus tünet, sem tipikus lefolyás. Szenzoros rendellenességek, látászavarok és izombénulás gyakran jelennek meg korai tünetekként.
Orvossal csak akkor fordulnak, ha olyan tünetek jelentkeznek, amelyeket a beteg nem tud biztonsággal osztályozni. Többnyire ezek a döfés jelei.

A következő tünetek gyakoriak a sclerosis multiplex korai szakaszában:

Egyes tünetek súlyosbodhatnak hővel, lázzal vagy megterheléssel.

Mivel a sclerosis multiplex nagyon különböző és egyedi, a diagnózis felállítása nem könnyű, különösen a korai szakaszban.

diagnózis

A betegséget nehéz diagnosztizálni, különösen a korai szakaszban, mivel a legtöbb tünetet más betegségek is okozhatják. Alapos kórtörténet után neurológiai vizsgálatot végez az orvos. A fizikai vizsgálati eredmények függvényében a következő lépésben különféle vizsgálati módszerek jöhetnek szóba. Ezek tartalmazzák:

Az MRI (mágneses rezonancia tomográfia) segítségével részletes rétegképek (pásztázások) készülnek az agy belsejéből. Az akut és a régebbi agykárosodás megkülönböztetése érdekében a beteget kontrasztanyaggal (gadolinium) injektálhatjuk. Az MRI több kerek foltot (elváltozást) mutatna az SM-beteg különböző agyi régióiban. Az európai EFNS irányelvek szerint három vagy több folt egy meghatározott agyi régióban és egy speciális képalkotó technika (T2 súlyozás) erősen jelzi a sclerosis multiplex jelenlétét. Ezek az elváltozások kisebbek lehetnek, vagy egy bizonyos idő elteltével teljesen eltűnhetnek az agy helyreállítási folyamatai miatt.

CSF elemzés

A CSF elemzéssel egyértelműen meg lehet különböztetni a sclerosis multiplexet az idegrendszer más gyulladásos betegségeitől. A CSF-ben (gerincvelő-folyadék) bizonyos antitestek és immunsejtek értéke abnormálisan megemelkedett.

Vérvizsgálat

A szeszes ital mellett a vért is részletesen megvizsgálják. A vérvizsgálat kizárhatja az autoimmun betegségeket vagy más lehetséges krónikus gyulladásos betegségeket, például a szifiliszt.

VEP mérése (vizuálisan kiváltott potenciálok)

A fejbőrhöz rögzített elektródák meghatározzák azt az időt, amelyre az agynak szüksége van arra, hogy információkat fogadjon és feldolgozzon a képernyőn a szem felett. A kiváltott potenciálok információt nyújthatnak a megbetegedett ideg vezetőképességének romlásáról. A sclerosis multiplexben szenvedő betegek jellegzetes változásokat mutatnak, például késik a reakció a fényvillanásokra vagy a kattogó hangokra.

SEP (szomatoszenzitív kiváltott potenciálok) és MEP (motoros kiváltott potenciálok) mérése

Ezzel az eljárással bizonyos idegeket elektromosan stimulálnak (SEP) vagy bizonyos agyi régiókat mágnesesen (MEP), hogy megállapítást nyújtsanak az idegtraktusok vezetőképességéről. A sclerosis multiplex akkor van jelen, ha vezetőképességi zavarokat észlelnek a központi idegrendszer különböző szakaszaiban egyszerre. Ez az eljárás jó módszer a sclerosis multiplex lefolyásának meghatározására is.
A sclerosis multiplex gyanúja csak akkor erősíthető meg, ha legalább két, különböző tünetekkel járó relapszus történt.

Néha hetek, hónapok vagy évek is eltelhetnek a sclerosis multiplex egyértelmű diagnosztizálásához.

Megkülönböztető diagnózis

A sclerosis multiplex tünetei más betegségekhez is rendelhetők. Különösen a következő betegségeknek vannak MS-szerű tünetei:

Borreliosis/Neuroborreliosis

A borreliosis egy kullancs által terjesztett bakteriális fertőzés.

Kollagenózisok

Szisztémás autoimmun betegségek, megmagyarázhatatlan etiológiával és különféle szervek bevonásával.

Vasculitis

A vasculitis az erek falainak gyulladásos reumatikus betegsége.

Szarkoid

A kötőszövet megmagyarázhatatlan szisztémás betegsége granuloma képződéssel.

Itt különösen fontosak a borreliosis/neuroborreliosis és olyan fertőzések, mint például a klamidiális fertőzések, amelyek befolyásolják a központi idegrendszert vagy leküzdhetik a vér-agy gátat.

A sclerosis multiplex terápiája

A sclerosis multiplex jelenleg nem gyógyítható, de a tünetek és a lefolyás modern és jól tolerálható terápiákkal enyhíthetők és lelassíthatók. Ezért nagyon fontos a betegség korai felismerése. A sclerosis multiplex kezelésében különbséget tesznek a relapszus terápia és az alapterápia között.

Relapsz terápia

A relapszus terápiát akut roham kezelésére alkalmazzák. Ez egy gyógyszeres terápia különféle megoldásokkal, amelyek jótékony hatással vannak az immunrendszerre. Akut fellángolás akkor észlelhető, ha ismeretlen tünetek hirtelen megjelennek, korábban ismert tünetek megismétlődnek, vagy 48 órán belül fokozatosan súlyosbodnak. Az akut rohamokat csökkenthetik és lerövidíthetik a nagy dózisú kortizon vagy annak származékai. Ebben az esetben a beteg három (napi 1 gramm) és öt nap (500 milligramm/nap) infúziót kap. Ezután a kortizont tíz napig tabletta formájában szedjük, és a dózist minimalizáljuk, amíg abbahagyjuk.

Ezzel a terápiával a gyulladás gócai és a tünetek gyorsan alábbhagynak, de a kortizon-sokkterápia hatékonysága az egyes esetekben nagyon eltérő.

A natalizumab hatóanyag további gyógyszeres kezelésként alkalmazható. Ezt a terápiás opciót különösen erősen aktív, relapszusos sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél vagy gyorsan előrehaladó, relapszus-remitáló SM-ben szenvedő betegeknél alkalmazzák. A Natalizumab egy specifikusan ható antitest, és molekuláris szerkezete megakadályozza, hogy az immunrendszer egyes sejtjei (T-limfocitái) bekötődjenek az agyi erek belső falára. A T-limfociták nem tudnak migrálni a központi idegrendszerbe, és így nem okozhatnak gyulladásos reakciót.

Alapterápia

A kísérő tünetek kezelése

A fogyatékosságtól vagy rendellenességtől függően különféle gyógyszerek alkalmazhatók, például fájdalomcsillapítók vagy antidepresszánsok szorongás és depresszió esetén. Ha vannak járási fogyatékosságok vagy koordinációs rendellenességek, ezeket meg lehet fordítani, például fizioterápiás gyakorlatokkal. A gyógyszeres kezelés mellett az alternatív terápiák is nagyon hasznosak, beleértve a masszázsokat, relaxációs gyakorlatokat és a medencefenék edzését.

életmód

A gyógytorna mellett az egészséges táplálkozásra való áttérés is nagyon hasznos a betegség kezelésében. A betegeknek fizikailag aktívaknak kell maradniuk, de nem szabad elborítaniuk testüket. Ezért a szakértők rendszeres testmozgást, például úszást vagy kerékpározást javasolnak, még az előrehaladott stádiumú betegek számára is.

Fontos szerepet játszik a beteg családi és környezeti érzelmi támogatása is, mivel súlyos depresszió gyakran növekvő fogyatékossággal is kialakulhat.

előrejelzés

A betegség lefolyása minden beteg esetében nagyon különböző lehet. A tünetek gyakran megismétlődnek és különböző súlyosságúak. A szklerózis multiplexre jelenleg nincs gyógymód, de a betegség lefolyását pozitívan befolyásolja.

A következő jelek növelik a betegség meglehetősen kedvező lefolyásának valószínűségét:

A betegség csak egy tünettel kezdődik, ami azt jelenti, hogy több különböző tünet nem jelenik meg egyszerre.
Csak olyan panaszok vannak, amelyek befolyásolják az észlelést.
A támadások rövid ideig tartanak.
A visszaesések jó felbontást mutatnak.
A járás képessége a támadások alatt érintetlen marad.
A betegség 35 éves kora előtt kezdődik.
A folyadékban (idegvíz) nem mutatható ki megnövekedett antitestkoncentráció.

Utasítások a betegek számára

Jelenleg nem lehet megelőzni a betegséget, mert a sclerosis multiplex okait még nem sikerült tisztázni. De a betegség lefolyása befolyásolható. Rendkívül fontos, hogy korai stádiumban kezdjük a hosszú távú kezelést, mivel ez lelassítja a betegséget és csökkenti a relapszusok gyakoriságát.