Szklerózis multiplex (szklerózis multiplex)

Szklerózis multiplex perivenuláris, limfocita infiltráció és makrofág infiltráció jellemzi az agyszövetbe, a látóidegekbe és a gerincvelőbe. A tapadási molekulák ezen sejtek felszínén való kifejeződése látszólag megalapozza azok képességét, hogy behatolnak a vér-agy gátba. Az Ig G magas szintje az idegszövetben utal a humorális komponens fontosságára a sclerosis multiplexben. A fehér agyszövet molekuláris vizsgálata kimutatta az IL-12, a szklerózis multiplexben előforduló proinflammatorikus fehérje megemelkedett szintjét.

sclerosis multiplex

Kedvező válasz az immunmoduláló terápiára (interferon béta-1 és béta-1b, glatiramer-acetát) az autoimmun elmélet alapján a betegség progressziójára utal.

okoz

A sclerosis multiplex oka ismeretlen, de feltételezhető, hogy bizonyos vírusok korai életkori kitettsége (herpesz vagy retrovírus) kiváltaná a betegséget. A megindult autoimmun reakciót gyulladás, mielin pusztulás és idegrostok pusztulása jellemzi.

átöröklés úgy tűnik, szerepe van a sclerosis multiplexben. A betegek 5% -ának van húga vagy testvére, 15% -uknak sclerosis multiplexben szenvedő közeli hozzátartozója. Úgy tűnik, hogy a sclerosis multiplex kiváltja azokat az embereket is, akiknek a sejtek felszínén vannak bizonyos genetikai markerek, az úgynevezett humán leukocita Ag. Ezek az öregedések segítenek a testnek megkülönböztetni a megfelelőt és a nem megfelelőt annak érdekében, hogy tudják, milyen anyagokat támadjanak meg.

Környezet az SM etiológiájában is szerepet játszik. A sclerosis multiplex soha nem fordul elő az Egyenlítő közelében élő embereknél. Ezek a különbségek összefüggenek a szervezet D-vitamin-szintjével az élet első 15 évében. A mérsékelt égövön élő emberek alacsony D-vitamin-szinttel rendelkeznek, és nagyobb a sclerosis multiplex kockázatának kitettsége.

Dohányzó úgy tűnik, hogy fontos szerepet játszik.

tünetek

A sclerosis multiplex tünetei személyenként és időtartamig változnak ugyanabban a betegben, az érintett idegektől függően. Ha az érzékszervi érzékenységet továbbító idegrostok megsemmisülnek, a beteg érzékeny tüneteket mutat. Ha a motorérzékenységi szálak demielinizálódnak, motoros tünetek jelentkeznek. A tünetek súlyosbodnak, ha a beteget magas hőmérsékletnek tesszük ki: forró fürdők, láz.

Típusok sclerosis multiplex:

  • visszaesés - remisszió
  • elsődleges - progresszív
  • progresszív másodlagos
  • progresszív - visszaesés.

Relapszus - remisszió
Általában a sclerosis multiplex rohamok sorozatával kezdődik, amelyet teljes vagy részleges gyógyulás követ. A tünetek hirtelen eltűnnek, ugyanolyan hirtelen a stabilitás és egy új ciklus követi őket.

Elsődleges - progresszív
Ezt a sclerosis multiplex-t fokozatos klinikai csökkenés jellemzi látható visszatérés nélkül, lehetnek fennsík-periódusok, minimális tünetekkel.

Másodlagos - progresszív
Ez a forma egy relapszus-helyreállítási ciklussal kezdődik, amelyet egy elsődleges-progresszív szekvencia követ.

Progresszív - visszaesés
Ritka esetekben a betegeknél előfordulhat ez a forma, amelyben a betegség fokozatosan súlyosbodik, akut rohamokkal és minden egyes roham esetén súlyosbodnak a tünetek.

A sclerosis multiplex négy formája egyidejűleg megtalálható ugyanabban a betegben, a betegséget úgy hívják krónikus progresszív sclerosis multiplex.

A sclerosis multiplex kezdeti tünetei 20 és 40 év között jelentkeznek, és az érintett területtől függenek:

  • izomgyengeség
  • paresztézia
  • egyensúlyvesztés
  • homályos látás, látásvesztés vagy szemfájdalom.

Általában epizódokban érkeznek - sclerosis multiplexes rohamok, amelyek több napig vagy hétig tartanak.

A betegség kialakulásának későbbi tünetei a következők:

  • diplopia
  • a karok és a lábak gyengesége
  • izomgörcsök
  • szédülés
  • a hólyag záróizom kontrolljának elvesztése
  • depresszió
  • emlékezet kiesés.

A támadások közötti időszakot hívják remisszió, és a beteg normálisan működhet.
A beteg által tapasztalt tünetek személyenként változnak. Attól függenek, hogy a myelin (amely lefedi az idegrostokat) mennyire pusztul el, és a központi idegrendszer mely részeit érinti.

A sclerosis multiplex azt jelenti, hogy hegszövet képződik az agyban és a gerincvelőben.
A betegség előrehaladtával a mozgás szabálytalanná, remegéssé és hatástalanná válhat. A húgyhólyagot irányító idegek érintettek, ami vizeletretenciót, vizelési ingert, székrekedést és vizelet- vagy anális inkontinenciát okoz.

Az izomgyengeség és a spasztikus összehúzódások lehetetlenné teszik a járást, az izmok spontán összehúzódhatnak - fájdalmas görcsök, a beszéd lassúvá, epéssé és tétova lesz.
Később az evolúció során részleges vagy teljes fogyatékosság, düh és demencia jelentkezik.

Diagnosztikai

A sclerosis multiplex laboratóriumi diagnózisa a következőket tartalmazza:

  • CSF vizsgálat - a mielin bázikus fehérje szintjének emelkedése
  • vérvizsgálatok - a vasculitis, a Lyme-kór, a mélyvénás trombózis stb. kizárására.
  • elektrofiziológiai vizsgálatok
  • képalkotó vizsgálatok - MRI
  • lehetséges kiváltási tesztek - vizuális, hallási vagy szomatoszenzoros.

Szklerózis multiplex és terhesség

A vizsgálatok azt mutatják, hogy a sclerosis multiplex nem befolyásolja a magzatot vagy a születést, hanem javítja az anya állapotát. Ezek az átmeneti javulások az immunrendszer terhesség alatti depressziójának tudhatók be. A terhes nőknek kerülniük kell bizonyos sclerosis multiplexes gyógyszerek alkalmazását terhesség és szoptatás alatt, mivel ezek magzati rendellenességeket okoznak és tej útján terjednek:

  • prednizon, azatioprin, ciklofoszfamid
  • diazepám, fenitoin, karbamazepin, baklofen.

prognózis

A sclerosis multiplex hatása és fejlődése nagymértékben eltér és kiszámíthatatlan. Az elengedések hétfőtől 10 évig vagy tovább tarthatnak. Néhány ember, különösen a férfiak, akiknél a betegség a középkorban alakul ki, gyakran támadnak és gyorsan fogyatékossá válnak. A betegek csaknem 75% -ának nem volt szüksége kerekesszékre, 40% -uk pedig normálisan folytatta tevékenységét. Ha a támadások nem súlyosbodnak, a várható élettartam nem változik.
A halál fertőzött felfekvések vagy tüdőgyulladás által mozgásképtelenné vált embereknél következik be.

Kezelés

A sclerosis multiplex kezelésére nincs gyógyító kezelés.

Gyógyszerek Magába foglalja:

  • nagy dózisú kortikoszteroidok - intravénásan, a gyulladás csökkentése és a mielin pusztulásának megakadályozása érdekében
  • béta-interferon - blokkolja a gyulladásos sejteket a mielin elleni támadásban, és megakadályozza a citokinek T-limfociták általi felszabadulását - amelyek támogatják a gyulladásos reakciót: Rebif, Betaseron, Avonex

A béta-interferonok nem gyógyítják meg a betegséget, de 25% -kal csökkentik a támadások gyakoriságát. 80% -kal csökkentik az agyszövet hegképződésének sebességét is.
Egyéb alkalmazott gyógyszerek: Copaxone - fehérje, amely megköti a mielint, immunszuppresszánsok: Mitoxantron.

Olyan tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszerek, mint:

  • spasztikusság
  • remegés, fáradtság
  • depresszió
  • fájdalom és szexuális diszfunkció.

A sclerosis multiplex ezen tünetei a következőkkel kezelhetők:

  • baklofen - az izomgörcsök csökkentésére
  • botox injekciók
  • agyi stimuláció - a remegés csökkentésére
  • amantadin - fáradtság ellen
  • az idegrendszer modafinil-stimulátora
  • fizikoterápia
  • érzelmi támogatás - a betegek szorongást, félelmet, haragot és depressziót tapasztalnak: diazepám, fenitoin.
  • viagra, tadalafil, alprostadil - szexuális zavarok kezelésére.


Kísérleti kezelés amelyek részeredményeket adnak:

  • kígyó vagy méhméreg injekciói
  • a gerincvelő elektromos stimulálása
  • a csecsemőmirigy kimetszése, barikus oxigén
  • tehénszív kivonatok és kutya hasnyálmirigy injekciók
  • intravénás vagy orális kalcium
  • méheltávolítás, a disznó agyának beültetése a hasba.