Terápiás stratégiák gyulladásos myopathiákban - Swiss Medical Review
összefoglaló
A gyulladásos myopathiák, mint például a polymyositis és a dermatomyositis, általában progresszív parézisként nyilvánulnak meg, főleg az alsó végtagokban, néha myalgiával társulva. Az emelkedett kreatin-kináz (CK) érték és a tipikus izombiopszia meghatározza a diagnózist. Nagymértékű értékelést kell végezni a társult patológia kizárása érdekében. Az autoantitestek keresése segít a gyulladásos myopathiák pontosabb osztályozásában, és néha prognosztikai elemeket ad. A kortikoszteroidok a myositis alapvető kezelési módjai. A kortikoszteroid terápia lehető legnagyobb megtakarítása érdekében könnyen alkalmazható immunszuppresszáns, például azatioprin vagy metotrexát. Terápiás rezisztencia esetén fontolóra lehet venni a mentő kezeléseket (ciklosporin, immunglobulinok, rituximab, ciklofoszfamid).
Bevezetés
Az alábbiakban bemutatott, bevezetésként bemutatott klinikai eset jól szemlélteti a gyulladásos myopathiák tipikus jeleit, rámutatva a diagnosztikai és terápiás nehézségekre. Valójában, míg ebben az esetben a klinika, a paraklinikai vizsgálatok eredményei és az izom bevonása meglehetősen jellemző a gyulladásos myopathiákra, addig az izomrészesedés gyakrabban proximális, és a bőrelváltozások könnyen együtt jelennek meg izomelváltozásokkal. Ezen az eseten keresztül látjuk a polimiozitisz és a dermatomiozitisz közötti habozás nehézségét, valamint annak szükségességét, hogy mindig meg kell keresni egy mögöttes patológiát. Végül, a kortikoszteroidokra adott jó kezdeti válasz meglehetősen klasszikusan megfigyelhető, ugyanakkor a kortikoszteroidok függősége a hosszú távú prognózist gátló elváltozásoktól és relapszusoktól.
A cikk további részében először javasoljuk a gyulladásos myopathiák meghatározását és osztályozását, majd maguknak a terápiás stratégiáknak a megvitatását.
Klinikai eset
Klinikai előadás
X. asszony, 65 éves, hipertóniás és dohányzó, aki influenza szindrómát mutat subfebrile állapotban, progresszív aszténia, járási és lépcsőzési nehézségek, valamint váll- és könyökfájdalom.
Klinikai állapot
X. asszony jó állapotban lévő beteg, aki állapotában csak az alsó végtagok diszkrét parézisét mutatja be (disztális szinten fontosabb) (ami nem jellemző!).
Paraklinikai vizsgálatok
Ha a teljes vérkép nem figyelemre méltó, akkor az ESR 60 mm/h sebességgel gyulladásos szindrómát tár fel. A klinikailag feltételezett izomelkötelezettséget a kreatin-kinázok (CK)> 70 000 U/l értékkel igazolják. A polimiozitisz feltételezett diagnózisát elektro-neuro-myogram (ENMG) és izombiopszia igazolja; Az ENMG fibrillációt és merev homlokú kisülési potenciált mutat, az idegvezetés egyébként normális; míg az izombiopszia endo- és perimysialis gyulladásos T-limfocita infiltrátumot mutat.
Az autoantitest-kutatás (AAC) foltos és homogén antinukleáris antitesteket (ANA) tár fel 1/320-nál (1,2) Az Európai Neuromuszkuláris Központ (ENMC) 3 klinikai, paraklinikai kritériumok és hisztopatológiai osztályozást javasolt (2. táblázat).
Gyulladásos myopathiák etiológiái
Az európai neuromuszkuláris központból vett gyulladásos myopthiák egyszerűsített osztályozási kritériumai (2003) 3
Az átfedéses myositis szindróma a dysimmun gyulladásos myopathia és a kötőszöveti betegség vagy a szisztémás betegség társulásaként határozható meg. Troyanov és munkatársai szerint ez a myositis 967% -át képviseli, míg a „tiszta” MD-k az esetek 18% -át, a „tiszta” PM 9% -át és a paraneoplasztikus myositisek 6% -át jelentik. A 9,10 szkleroderma önmagában az átfedéses szindrómák közel felét (kb. 40%) teszi ki. Vagy PM típusú, gyakran kortikoszteroid-érzékeny elváltozásokat okozhat, vagy mikroangiopathiával és perimysialis fibrózissal járó elváltozásokat, amelyek gyakran kortikoszteroid-rezisztensek, mert nehezen visszafordíthatók. Viszonylag gyakori összefüggés van a reumás ízületi gyulladással, a vegyes kötőhártyagyulladással és a Sjögren-szindrómával is. Az átfedés szindrómához társuló szisztémás lupus erythematosus az esetek kb. 3% -ában gyakran elváltozásokat nem különböztethet meg a DM elváltozásaitól, néha nagyon megnehezítve a diagnózist.
Végül röviden említsük meg az inklúziós myositist, amely szövettanilag és klinikailag kiemelkedik más gyulladásos dysimmun myopathiák közül. Nagyon alattomos módon jelentkezik parézissel és az alsó végtagok aszimmetrikus atrófiájával, különösen az elülső sípcsont és a quadriceps károsodásával. A felső végtagok disztális izmaiban (hajlító és tenyeres izmok) is károsodik. Gyakran a nyelőcső érintettségében nyilvánul meg (az esetek több mint 50% -ában van jelen), 10 felelős az aspirációs tüdőgyulladásért. Ellenáll az immunszuppresszív kezeléseknek, fejlődése lassú és menthetetlen. Szövettanilag megjegyezzük a PM típusú infiltrátumok jelenlétét, de eozinofil tubulofilamentos zárványokkal, amiloid lerakódásokkal társítva, ami fibro-adipóz degenerációra utal. 1.6