Thieme E-folyóiratok - DMW - német orvosi heti összefoglaló

Publikációs előzmények

Megjelenés dátuma:
2002. április 18. (online)

Előzmények és klinikai eredmények: Egy 47 éves beteget jelentős súlygyarapodás miatt vettek fel. Az artériás hipertónia 2 éve volt ismert. Klinikailag floridos Cushing-szindróma volt, bivalynyakkal, rengeteg és törzshízással, valamint striae rubrával. A beteget 11 évvel ezelőtt sztrumektómálták családi medulláris pajzsmirigyrák miatt (MTC). Levotiroxint, kalciumot és D-vitamint adtak be posztoperatív hypothyreosis és hypoparathyreosis esetén.

Vizsgálatok: Az ACTH értékei a plazmában (80 pg/ml; normál 10-70 pg/ml) és a kortizol a vizeletben (764 µg/24 óra; normál 20-100 µg/24 óra) nőttek. A dexametazon beadása után az ACTH (93,1 pg/ml) nőtt a szérum kortizol szuppressziójának hiányában (34,4-ről 22,1 ug/dl-re; normális 7-25 ug/dl). A mágneses rezonancia képalkotás nem figyelemre méltó hipofízis régiót mutatott. A sinus petrosus katéterben az ACTH-t az agyalapi mirigyben elnyomták a fokális perifériás ACTH termelés bizonyítéka nélkül. A kalcitonin 24 000 pg/ml volt (normál diagnózis, terápia és lefolyás: Összefoglalva, a Cushing-szindróma diagnózisát valószínűleg a diffúz metasztatikus C-sejtes karcinóma paraneoplasztikus ACTH-szekréciójának eredményeként hozták létre. Paraneoplasztikus ACTH-val történő elváltozás hiányának bizonyítéka -Sekréció, a bilaterális adrenalectomia indikációja megtörtént. Operáció után a plethora és a striae rubra csökkent. Az antihipertenzív gyógyszerek jelentősen csökkentek.

KÖVETKEZTETÉS: A Cushing-szindróma differenciáldiagnózisának mindig tartalmaznia kell az méhen kívüli ACTH termelést. A korábban leírt esetekkel ellentétben az MTC és az ektopiás ACTH termelés egyidejű megnyilvánulása, itt először 11 évvel késleltetett paraneoplasztikus ACTH szekréciót jelentenek itt.

Előzmények és felvételi megállapítások: Egy 47 éves férfit, akinek 2 éven át ismert és kezelt hipertóniája volt, a közelmúltban kifejezett súlygyarapodás miatt vették fel. Tizenegy évvel azelőtt, hogy a medulláris pajzsmirigyrák szükségessé tette a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy eltávolítását. Most levotiroxint, kalciumot és D-vitamint kapott. A fizikális vizsgálat kimutatta a floridos Cushing-szindrómát, amely "bivalypúp", rengeteg, csonka elhízás és vörös sztrájk volt. Az anyja és az anyai unokatestvére egyaránt medulláris pajzsmirigyrákban szenvedtek.

Vizsgálatok: A plazma ACTH 80 pg/ml (normál 10-70 pg/ml), vizeletkortizol 764 mg/24 óra (normál 20-100 mg/24 óra) volt. Az ACTH a dexametazon után 93,1 pg/ml-re emelkedett, a szérum kortizol szuppressziója kevés volt (34,4-ről 22,1 mg/dl-re csökkent; normális 7-25 mg/dl). A mágneses rezonancia képalkotás nem mutatott rendellenes hipofízist. A petrosalis sinus katéterezés az ACTH hipofízis szuppresszióját mutatta ki, a fokális perifériás ACTH termelés bizonyítéka nélkül. A kalcitonin 24 000 pg/ml volt (normál diagnózis, kezelés és lefolyás: Az eredmények Cush-ing-szindrómát jeleztek, valószínűleg a C-sejtes karcinóma metasztázisából származó paraneoplasztikus ACTH-szekréció miatt. Paraneoplastikus ACTH-szekréció hiányában, a bilaterális adrenalectomiát végeztük. A plethora és a striae posztoperatív módon visszafejlődött, és jelentősen csökkenteni lehetett az antihipertenzív gyógyszereket.

Következtetés: A Cushing-szindróma differenciáldiagnózisában fel kell venni az ACTH ektopiás helyét. Ez az első olyan medulláris pajzsmirigyrák és méhen kívüli ACTH termelés esete, amelyben a paraneoplasztikus ACTH szekréció 11 évig késett.

irodalom

1 Engelbach M, Kunt T, Kann P. és mtsai. Prediktív genetikai vizsgálatok. A diagnózis és a terápia individualizálása II típusú multiplex endokrin neopláziában szenvedő családokban Dtsch Med Wochenschr. 2000; 125 37-44
2 Gerl H, Rohde W, Biering H, Schulz N, Lochs H. Élelmiszerfüggő Cushing-szindróma, hosszú történelemmel és mérsékelt klinikai jellemzőkkel. Német Med Wochenschr. 2000; 125 1565-1568
3 Hijazi Y M, Nieman L K, Medeiros L J. A pajzsmirigy medulláris carcinoma mint a Cushing-szindróma oka: méhen kívüli adrenokortikotropin szekrécióval járó eset, amelyet kettős enzim immunfestés jellemez. Hum Pathol. 1992; 23 592-596
4 Kakudo K, Miyauchi A, Katayama S. A pajzsmirigy medulláris carcinoma ultrakonstrukturális vizsgálata. Acta Pathol Jpn. 1977; 27 605-622
5 Lind S E, Weitzman S A. A tüneti szekunder hormon szindrómák alattomos kialakulása malignus endokrin daganatokban szenvedő betegeknél. A J Med Sci-nél. 1985; 290 107-110
6 Nakada T, Shigematsu H, Nagayama T. és mtsai. Carcinoembronic antigén és endokrin válasz Sipple-szindrómás beteg műtét után. Endocrinol Jpn. 1981; 28 551-562
7 Rosenberg E M, Hahn T J, Orth D N, Deftos L J, Tanaka K. A pajzsmirigy ACTH-szekretáló medulláris carcinoma, amely súlyos idiopátiás oszteoporózist és szenilis purpurát mutat be: egy eset jelentése és az irodalom áttekintése. J Clin Endocrinol Metab. 1978; 47 255-262
8 Vincent J M, Trainer P J, Reznek R H. et al. Az okkult méhen kívüli ACTH-függő Cushing-szindróma radiológiai vizsgálata. Clin Radiol. 1993; 48 11-17
9 Schuurman B. 2A típusú multiplex endokrin neopláziában szenvedő beteg szokatlan klinikai bemutatása. Neth J Med. 2001; 58 236-240
10 von Mach M A, Keller U. Komorbiditások és panaszok kóros elhízás esetén: A bázeli kantoni kórház elhízási konzultációs órájának elemzése. Svájc Rundschau Med Praxis. 2001; 90 1569-1574

Klinika és Poliklinika Belgyógyászat, az endokrinológiára és az anyagcserére koncentrál
A mainzi Johannes Gutenberg Egyetem klinikája