Trombotikus thrombocytopeniás purpura egészségügyi portál
A trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) trombotikus mikroangiopátia vagy Moschcowitz-szindróma néven is ismert. A TTP lehet veleszületett vagy az egész életen át előfordulhat. Nem világos, hogyan csökken a vérlemezkeszám és ennek következtében a TTP tünetei jelentkeznek.
Okok és diagnózis
a TTP kialakulásakor fertőzésekkel, autoimmun betegségekkel, rosszindulatú daganatokkal vagy terhességgel/szüléssel való kapcsolat gyanúja merül fel. Az erek belső rétege sérült, a véráramlás megzavarodik, a vérsejtek pedig károsodnak. A sikeres kezelés után újra és újra előfordulhatnak relapszusok.
A TTP jellemzői a következők:
A diagnosztikai intézkedéseket azonnal meg kell kezdeni. Rövid áttekintést kapunk a kórelőzményről (pl. Ismert betegségek, gyógyszeres kezelés), laboratóriumi vizsgálatokat (beleértve a vérképet, a véralvadási vizsgálatokat/alvadási állapotot, az LDH-t, a máj/vese értékeket) megkezdünk, és elkészítjük az EKG-t (elektrokardiogram). Röntgenvizsgálatok, CT, MR vagy EEG is alkalmazhatók.
jegyzet A TTP orvosi vészhelyzet, azonnal kezelni kell.
terápia
A TTP kezelése közvetlenül a diagnózis felállítása után következik be. Szükség lehet az intenzív osztályon való tartózkodásra. A TTP kezelés leghatékonyabb módszere a plazma csere (plazmaferezis). Ebben az esetben a vérplazmát egészséges donorok plazmájára cserélik. Az eljárás körülbelül két-három órát vesz igénybe, és kevés mellékhatása van. A plazmát többször cserélni kell. Bizonyos esetekben gyógyszereket is alkalmaznak. Ha van alapbetegség (pl. Fertőzés), akkor ennek megfelelően kezeljük. A TTP-t kiváltó gyógyszereket leállítják.
A terápia után a vérlemezkeszámot fél évig rendszeresen ellenőrzik a laboratóriumban. Amint visszaesés gyanúja merül fel, gyors diagnózist hajtanak végre. Ha a lefolyás krónikus, vagy ha a relapszusok ismétlődnek, a lép műtéti eltávolítása ajánlott. Ehhez előkészítő oltásokra van szükség (pneumococcusok, meningococcusok, Haemophilus influenzae B) a lép „immunvédő pajzsának” elvesztésének kompenzálása érdekében.
jegyzet A műtéti beavatkozások vagy szúrások (például ágyéki lyukasztás) és a fogászati beavatkozások előtt feltétlenül szükséges megállapítani a véralvadási betegségeket. Ez elengedhetetlen annak érdekében, hogy olyan intézkedéseket hozzunk, amelyek a vérzés/trombózis hajlamát a műtét vagy a fogorvosi kezelés alatt a lehető legkisebb mértékben tartják. A kezelőorvossal folytatott konzultáció szintén elengedhetetlen, ha Ön is gyógyszert használ.
A felhasznált irodalom megtalálható az irodalomjegyzékben.