Tüdő-fibrózis
Áttekintés
A fibrózis az orvosi kifejezés, amely a hegeket írja le. A tüdőfibrózis meghatározza a tüdőszövet gyógyulását. Ezt az állapotot számos betegség okozhatja, ideértve a krónikus gyulladásos folyamatokat (szarkoidózis, Wegener granulomatosis), fertőzéseket, kölcsönhatásokat különböző környezeti anyagokkal (azbeszt, szilícium, bizonyos gázok), az ionizáló sugárzásnak való kitettséget (például sugárterápia), betegségeket krónikus (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis), bizonyos gyógyszerek.
Elszigetelt esetekben krónikus gyulladás és tüdőfibrózis azonosítható ok nélkül alakul ki. Ezen betegek egy részének idiopátiás tüdőfibrózisa lehet, amely nem reagál az orvosi kezelésre, míg másoknak más típusú fibrózisuk lehet, például nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás - e betegség esetén a szuppresszív terápia eredményei kedvezőek.
A tüdőfibrózis bél tüdőbetegségként ismert, a krónikus tüdőbetegségek általános kifejezésének. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek tüdeje merev a hegesedés, a légzsákok (bél) közötti tüdőszövetek fibrózisa miatt. A heges szövet nem képes oxigént szállítani.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által javasolt megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
tünetek
A tüdőfibrózis tünetei a következők:
- Dyspnoe (légszomj);
- Száraz köhögés;
- Fáradtság;
- Megmagyarázhatatlan fogyás;
- Izom- és ízületi fájdalom.
A tüdőfibrózis gyakori tünetei a légzési nehézségek (különösen a fizikai aktivitás alatt vagy után) és a száraz köhögés. Gyakran akkor fordulnak elő, amikor a betegség előrehaladott stádiumban van, és a tüdőelváltozások már kialakultak (ezek visszafordíthatatlanok). A légzési problémák általában fokozatosan súlyosbodnak, és a betegeknek még a rutinszerű tevékenységek során is nehézségeik vannak (öltözködés, telefonos beszélgetés vagy akár evés közben).
okoz
A légzés folyamata
Az inspiráció során a levegő a hörgőkön keresztül kering a tüdőbe. A tüdő belsejében fel vannak osztva, mint egy fa ágai, millió kisebb légútra, úgynevezett bronchiolákra, amelyek viszont elágaznak, és emellett a végeiken apró tüdőzsákokkal vannak ellátva, amelyeket tüdőalveolusoknak neveznek. A tüdő körülbelül 300 millió ilyen alveolust tartalmaz. A tüdõzsákok falában kis erek (kapillárisok) vannak, amelyeken keresztül az oxigén átjut a vérbe, és a szén-dioxid (az anyagcsere következtében keletkezett maradék termék) megszûnik.
Mi történik a tüdőfibrózisban?
Tüdőfibrózis esetén az alveolusok romlanak, és visszafordíthatatlan hegeket képeznek a tüdőszövetben (interstitialis), amelyek elhatárolják és elválasztják a légzsákokat. Normális esetben ezek a táskák nagyon rugalmasak, minden légzéskor összehúzódnak, mint a kis léggömbök. A hegek miatt a bélszövet merev és vastag, a tüdő alveolusai kevésbé rugalmasak, ami légzési problémákhoz vezet. Ez a hegszövet felhalmozódása rendellenes; a test általában csak a károsodás helyreállítására termel szövetet, és mégis, tüdőfibrózis esetén ezt a folyamatot túlzottan hajtják végre.
A tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél a gyógyulást más körülmények akadályozzák.
Normális esetben, ha egy személy elváltozással (vágással) rendelkezik, a test új ereket képez, amelyek oxigént és tápanyagokat visznek át az érintett sejtekbe; de a tüdőfibrózisban szenvedő embereknél az ereket eltömítik a hegszövetek.
Mi okozza a tüdőkárosodást?
1. Környezeti és foglalkozási tényezők. Számos toxin és szennyező anyag hosszú távú kitettsége befolyásolhatja a tüdőt. Ide tartoznak: szilíciumpor (szilikózis) és azbesztszálak (azbesztózis). Egyes szerves anyagok, köztük a gabonapor, a cukornád, valamint a madár- és állati ürülék állandó kitettsége fibrózist okozhat.
2. Sugárzás. A tüdő- vagy emlőrák sugárterápiáján átesett betegek meglehetősen kis százaléka bizonyos kezelés után tüdőbetegséget mutat. Az állapot súlyossága függ: a sugárzásnak való kitettség idejétől, a sugárzás mennyiségétől, a kemoterápiás kezelés alkalmazásától és a mögöttes tüdőbetegség jelenlététől.
3. Gyógyszeres kezelés. A kábítószer részét képező anyagok közül sok károsíthatja a tüdőt, különösen a kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek (metotrexát, ciklofoszfamid), a szívritmuszavarok és más szív- és érrendszeri betegségek kezelésére használt gyógyszerek, bizonyos mentális rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszerek, de néhány antibiotikum is ( nitrofurantoin, szulfaszalazin).
4. Gastroesophagealis reflux betegség (GERD). A savas reflux akkor fordul elő, amikor a gyomorsavak feljutnak a nyelőcsőbe. A gastroesophagealis reflux betegség jelentős szerepet játszik a tüdőfibrózis előfordulásában. Bár a tüdőfibrózisban szenvedő betegek is gyakran szenvednek GERD-ben, nem mutatják a betegség specifikus tüneteit - gyomorégést és böfögést.
5. Egyéb feltételek. A súlyos tüdőfertőzések, például a tuberkulózis és a tüdőgyulladás maradandó tüdőkárosodást okozhatnak. Vannak olyan betegségek, amelyek az egész test szöveteit érintik, nem csak a tüdőt, például: szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás, dermatomyositis, gyermekbénulás, Sjogren-szindróma és szarkoidózis. Ritka esetekben a scleroderma a tüdőfibrózis különösen súlyos formájával jár.
Idiopátiás tüdőfibrózis: amikor a betegség oka ismeretlen
Hosszú azoknak az anyagoknak és betegségeknek a listája, amelyek tüdőfibrózishoz vezethetnek; ennek ellenére az okot legtöbbször soha nem fedezik fel. A tüdőfibrózis, amelynek okai nem ismertek, idiopátiás tüdőfibrózisnak nevezhetők. A tudósok számos elméletet fogalmaztak meg azokról a tényezőkről, amelyek kiválthatják az idiopátiás tüdőfibrózist; ezek közé tartoznak a vírusok és a cigarettafüstnek való kitettség. Úgy gondolják, hogy az öröklődés is fontos szerepet játszik, még akkor is, ha sok beteg nem örökli közvetlenül a betegséget.
Kockázati tényezők
A betegségre hajlamosító tényezők:- Kor. Bár ezt az állapotot gyermekeknél és csecsemőknél diagnosztizálták, a tüdőfibrózis főleg középkorú és idős felnőtteket érint.
- szex. A férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakul ki tüdőfibrózis, mint a nőknél.
- méreganyagok. A bányászatban, a mezőgazdaságban vagy az építőiparban dolgozó embereknek fokozott a kockázata a tüdőfibrózis kialakulásának.
- Sugárzás és kemoterápia. A mellkas területén végzett sugárkezelés vagy a kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek növelik a tüdőfibrózis kockázatát.
Az idiopátiás tüdőfibrózis kockázati tényezői
Bár az idiopátiás tüdőfibrózis okai nem ismertek, a kutatók bizonyos tényezőket azonosítottak, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát:
- Dohányzó. Ez az állapot hajlamos a dohányosok és az ilyen szokásról lemondó emberek körében.
- Genetikai tényezők. Néhány családban az idiopátiás tüdőfibrózis súlyos formáját azonosították. A kutatók nem azonosították az érintett géneket, de genetikai változásokat találtak a légúti fehérjékben.
- vírusok. Sokan számoltak be a tüdőfibrózis tüneteiről egy vírusfertőzés után, különösen, ha herpeszvírus okozta, például az Epstein-Barr (mononukleózist okoz). Ennek eredményeként a szakemberek azt is elemzik, hogy a vírusok milyen szerepet játszhatnak a tüdőbetegség kiváltásában.
szövődmények
1. Csökkent vér oxigénszint (hipoxémia) - Mivel a tüdőfibrózis csökkenti a légzőrendszerbe jutó oxigén mennyiségét, a beteg hipoxémiát tapasztalhat. Az oxigénhiány megzavarhatja a test normális működését, alacsony értékei pedig veszélyeztethetik a beteg életét.
2. Pulmonalis artériás hipertónia - A szisztémás vérnyomástól eltérően ez az állapot csak a pulmonalis artériákban fordul elő. A fellépés akkor következik be, amikor a kapilláris artériákat összenyomja a hegszövet, ami a tüdő véráramlásának fokozott ellenállását (tüdőér-rezisztencia) okozza. Ez pedig megnöveli a vérnyomást a pulmonalis artériákban. A pulmonalis hipertónia súlyos betegség, amely fokozatosan súlyosbodik, és végül végzetes is lehet.
3. Szív elégtelenség jobb vagy akut pulmonalis szív - Ez egy súlyos állapot, amelyet a szív (kamra) nehézsége, sőt képtelensége elegendő vért biztosítani és pumpálni ahhoz, hogy az elzáródott tüdőartériákon keringjen.
4. Légzési elégtelenség - Ez a krónikus tüdőbetegség utolsó szakasza. Akkor fordul elő, amikor a vér oxigénszintje veszélyesen alacsony; a következmények: szívritmuszavarok és eszméletvesztés.
Azbeszt vagy azbeszt által okozott tüdőfibrózis
Tüdő hisztoplazmózis
Köhögés - milyen szerepet játszik és hogyan kezeljük típusa szerint?
Vizsgálatok és diagnózis
A tüdőfibrózis diagnosztizálása rendkívül nehéz lehet, mert az idiopátiás és a nem idiopátiás formák közötti különbség nem mindig egyértelmű, és mindkét betegség osztályozása zavart okozott. Ezenkívül más állapotok, ideértve a krónikus obstruktív tüdőbetegségeket, az asztmát és a szívelégtelenséget, utánozhatják a tüdőfibrózist, ezért az orvosoknak a diagnózis felállítása előtt ki kell zárniuk ezeket a betegségeket.
A kórtörténet, a fizikális vizsgálat és a mellkasröntgen nem elegendő a tüdőfibrózis diagnosztizálásához, de kizárhatnak más betegségeket. Összegzésképpen a következő vizsgálatokra lehet szükség:
1. radiográfia val vel Röntgensugarak a mellkas - Információt nyújt a hegszövetről, amely tipikus a tüdőfibrózisra, és hasznos a betegség előrehaladásának és kezelésének meghatározásában. Bizonyos esetekben a röntgenfelvétel normális lehet, és további vizsgálatokra lesz szükség például a dyspnoe jelenlétének magyarázatához.
2. A tüdő átvizsgálása komputertomográfia nagy felbontású - Világos és részletes képeket ad a tüdőről, ellentétben a hagyományos felvételekkel vagy a rendszeres mellkas röntgensugárzással.
3. Tüdőfunkciós tesztek - Meghatározza a tüdő általános funkcióját: a tüdőben tárolt levegő mennyiségét, valamint az inspiráció és a légzés típusát.
4. Oximetria - Ezt az egyszerű vizsgálatot egy kis eszközzel hajtják végre, amelyet az egyik ujjára helyeznek, és amelynek szerepe a vér oxigéntelítettségének mérése. Az oximetria a betegség evolúciójának legegyszerűbb módja, néha pontosabb, mint a mellkas röntgenfelvétele.
5. Erőfeszítés teszt - Futópadon vagy álló kerékpáron hajtják végre, és a fizikai aktivitás során a tüdő működésének figyelemmel kísérése a szerepe.
Gyakran a tüdőfibrózis pontosan diagnosztizálható kis mennyiségű tüdőszövet (biopszia) felvételével, amelyet a laboratóriumban elemeznek. A szövetminta a következőképpen nyerhető:
1. Bronchoscopy (transzbronchialis biopszia) - Az orvos nagyon kicsi szövetmintákat gyűjt, amelyek általában nem nagyobbak, mint a tű hegye - egy kicsi, rugalmas cső (hörgő-szkóp) segítségével, amelyet a szájon vagy az orron keresztül helyeznek a tüdőbe. Általában a bronchoszkópia kockázata csekély: leggyakrabban torokfájás és átmeneti rekedtség jelentkezik.
2. Bronchoalveoláris mosás - az orvos sós vizet (fiziológiás sóoldatot) fecskendez egy hörgoszkópon keresztül a tüdő egy részébe, és azonnal felszívja. A leszívott oldat az alveoláris tasakok sejtjeit tartalmazza. Bár a bronchoalveoláris mosással nyert minták nagyobbak, mint az első eljárás esetében, ez nem mindig nyújt elegendő információt a tüdőfibrózis diagnosztizálásához.
3. Sebészeti biopszia (video-asszisztált thoracoscopy műtét) - ez az eljárás invazívabb, mint mások, és ez az egyetlen módja annak, hogy elég nagy szövetmintát nyerjünk a diagnózis felállításához.
Kezelések és gyógyszeres kezelés
A tüdőhegek nem gyógyíthatók, és egyetlen kezelés sem bizonyult eredményesnek a tüdőfibrózis progressziójának megállításában. Egyes kezelések átmenetileg megszakíthatják a betegség kialakulását, mások pedig hozzájárulnak az életminőség javításához.
Kábítószerek
A tüdőfibrózisban szenvedő betegeket kezdetben kortikoszteroidokkal (prednizonnal) kezelik, néha más immunrendszert stimuláló gyógyszerekkel (metotrexát vagy ciklosporin) kombinálva. Ezen kombinációk közül azonban egyik sem bizonyult teljes egészében nagyon hatékonynak.
Tüdőátültetés
A tüdőátültetés utolsó lehetőség lehet a súlyos tüdőfibrózisban szenvedő fiatalok számára, akiknek nem volt más kezelési lehetőségük. A transzplantációra való jogosultság érdekében abba kell hagynia a dohányzást (ha dohányzik), és elég egészségesnek kell lenniük ahhoz, hogy megbirkózzanak a műtéttel és a transzplantáció utáni kezelésekkel, valamint hajlandóaknak és képeseknek kell lenniük a szükséges orvosi rehabilitációs program betartására. a transzplantáció után legyen türelmes és érzelmileg támogatott, amíg kompatibilis donorra vár. Ez az utóbbi specifikáció azért fontos, mert a szervadományozásra vonatkozó várólisták nagyon hosszúak.
Egyéb megközelítések
A tüdőfibrózis egyéb kezelése az életminőség javítására összpontosít. Ezek tartalmazzák:
1. Oxigénterápia (Oxigénterápia) - Az oxigén nem gyógyítja a tüdőkárosodást, de segíti a légzési folyamatot, megelőzi és csökkenti a szövődményeket alacsony vér oxigénszint esetén, javítja az alvás minőségét és általános jólétet biztosít a testnek. Ez csökkentheti a vérnyomást és csökkentheti a jobb szívelégtelenség tüneteit.
2. Tüdőrehabilitáció - Ez egy hivatalos program krónikus tüdőbetegségben szenvedők számára, amely magában foglalja az orvosi kezelést. A tüdő rehabilitációjának célja nemcsak a betegség kezelése vagy tüneteinek enyhítése, hanem a tüdőfibrózisban szenvedők kielégítő életének elősegítése is. Ennek érdekében a tüdőrehabilitációs programok a hatékony légzési technikák elsajátítására, az oktatásra, az érzelmi támogatásra és a táplálkozási tanácsadásra összpontosítanak.