Tünetek - Diagnózis - ANCA-val társult vasculitis - Reumatológia - Pharma - Roche Pharma AG
Milyen panaszok merülnek fel?
Mivel a testben mindenhol vannak erek, a vasculitisben elvileg minden szerv érintett lehet. A vaszkulitidek az erek gyulladásai, és általában lokálisan fordulhatnak elő a testben, az egyik a lokalizált formáról beszél. Ha viszont a testben számos eret érint, akkor ezt általánosított formának nevezzük.
Gyakran az ANCA-hoz társuló vasculitis (AAV), mint például a polyangiitis (GPA) és a mikroszkopikus polyangiitis (MPA), granulomatosis, olyan általános tünetekkel kezdődik, mint fáradtság és gyengeség, láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés, mint az általános gyulladás kifejeződése.
A további folyamat során a GPA és az MPA a betegség nagyon hasonló jeleit mutatják (= tünetek), de néhány fontos megkülönböztető tulajdonsággal rendelkeznek.
A GPA tünetei
A polyangiitist tartalmazó granulomatózist (GPA) korábban "Wegener-féle granulomatosisnak" hívták, és nevét az első leírótól, Friedrich Wegener német orvostól kapta. A szakértők a közelmúltban megállapodtak abban, hogy a betegséget "polyangiitis granulomatosis" -nak nevezik a kifejezések nemzetközi szabványosítása érdekében.
A "granulomatosis" kifejezés a GPA-betegek légutaiban gyakran előforduló jellegzetes változásokat írja le, amikor a szövetet mikroszkóp alatt vizsgálják: úgynevezett granulomák, azaz a sejtek kicsi, göbös felhalmozódása. A polyangiitis azt jelenti, hogy sok ér gyulladt (görög poly = sok; angios = ér; itis = gyulladás).
A GPA szinte mindig az orr, a fül, a szem és a száj lokalizált betegségeként kezdődik.
Tipikus panaszok lehetnek:
- az orrnyálkahártya krónikus gyulladása eldugult orrral, véres váladék az orrból ("véres orrfolyás") és véres kéregképződés
- Gyulladás a szem szinte minden részén; tipikus a "vörös szem", amelyet a dermis gyulladása okoz
- Középfülgyulladás, hirtelen halláskárosodás
A továbbiakban általánosított formára juthat, amelyben például a következő tünetek jelentkezhetnek:
- véres köhögés és légszomj
- Ízületi fájdalom
- Kiütés
Félő, hogy a gyulladás átterjed a vesék edényeire, ami a vizelet megváltozásában és a veseműködés csökkenésében nyilvánulhat meg.
Az MPA tünetei
Mikroszkópos polyangiitis (MPA) esetén az elsősorban érintett erek nagyon kicsiek, és csak mikroszkóp alatt láthatók, ezért a betegség neve.
Az MPA-ban szenvedő betegek gyakran panaszkodnak:
- véres köhögés
- punctiform, lila bőrkiütés (= purpura)
- Fájdalom az ízületekben
A veséket is nagyon gyakran érinti az MPA. A GPA-val ellentétben az MPA-nak nincs granuloma, és a felső légutakat és a fejet nagyon ritkán érinti.