Üres török nyereg-szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Az egészségügyben illetékes
A cikk szakembere
Az "üres török nyereg" (PTS) kifejezés 1951-ben lépett be az orvosi gyakorlatba. Az anatómiai műtét után S. Busch javasolta, aki 788 ember boncolási anyagát vizsgálta, akik az agyalapi mirigy patológiájával nem összefüggő betegségekben haltak meg. 40 esetben (34 nő) találták a török rekeszizom szinte teljes hiányának és az agyalapi mirigy szétterülésének kombinációját vékony szövetréteg formájában a padlón. A nyereg üres volt. Hasonló patológiát már korábban leírtak más anatómusok, de Busch elsőként társította a részben üres török nyerget a rekeszizom elégtelenségéhez. Megfigyeléseit későbbi vizsgálatok igazolták. Az irodalomban ez a kifejezés különféle nosológiai formákat jelent, amelyek közös jellemzője a subarachnoidális tér kiterjesztése az intracelluláris területre. Ugyanakkor a török nyereg általában növekedett.
Üres török nyereg szindrómát okoz
Az üres török nyereg oka és patogenezise nem teljesen ismert. A sugárzás vagy a műtéti kezelés után kialakuló üres török nyereg másodlagos, és az agyalapi mirigyben előzetes beavatkozás nélkül keletkezik. A szekunder üres török nyereg klinikai megnyilvánulása az alapbetegségnek és az alkalmazott terápia szövődményeinek köszönhető. Ez a fejezet az elsődleges üres török nyereg problémájával foglalkozik. Úgy gondolják, hogy egy "üres török nyereg" kifejlesztéséhez meg kell adni a rekeszizmáját; H. A dura mater megvastagodott nyúlványa, amely a török nyereg tetejét képezi és lezárja annak kijáratát. A rekeszizom elválasztja a nyereg üregét a szubarachnoid térből, és csak azt a lyukat zárja ki, amelyen az agyalapi mirigy törzse áthalad. A membrán rögzítése, vastagsága és a benne lévő lyuk típusa jelentős anatómiai eltéréseknek van kitéve.
A membrán szinte teljes méretének csökkenése miatt, amely vékony (2 mm) szélű formában marad a kerület körül, a nyereg hátulján és a tuberkulcson a rögzítési vonal csökkenhet, a teljes terület egyenletesen elvékonyodik és a nyílás kitágul. Az ebből eredő kudarc ebben az esetben a subarachnoid tér tágulásához vezet az intracelluláris területen, és a CSF képes arra, hogy közvetlenül befolyásolja az agyalapi mirigyet, ami a térfogat csökkenéséhez vezethet.
A rekeszizom szerkezetének veleszületett patológiájának minden változata meghatározza annak abszolút vagy relatív elégtelenségét, amely az üres nyereg szindróma kialakulásának szükséges előfeltétele. Más tényezők csak a következő változásokra hajlamosítanak:
Tehát az üres török nyereg polietetológiai szindróma, amelynek fő oka a török nyereg alsó rekeszizma.
[1], [2]
Az üres török nyereg szindróma tünetei
Egy üres török nyereg gyakran tünetmentes és véletlenül fedezik fel a röntgenvizsgálat során. Az „üres török nyereg” főleg a nőknél található (80%), gyakrabban 40 éves életkor után, többpathás. A betegek körülbelül 75% -a elhízott. A klinikai tünetek változatosak voltak. A fejfájás a betegek 70% -ában fordul elő. Ez az oka a koponya kezdeti röntgenfelvételének, amely az idő 39% -ában módosított török nyerget mutat, és további vizsgálatokhoz vezet. A fejfájás lokalizációja és mértéke széles skálán mozog - enyhe, szakaszos és elviselhetetlen, szinte állandó.
A látásélesség lehetséges csökkenése, a perifériás mezők általános szűkülete, bitemporális hemianopia. A látóideg mellbimbójának duzzanata ritkán figyelhető meg, de leírása megtalálható az irodalomban.
A rhinorrhoea ritka szövődmény, amely a török nyereg padlójának repedésével jár együtt az agyi gerincvelői folyadék lüktetése hatására. Az így létrejövő kapcsolat a supraselluláris subarachnoid tér és a sphenoid sinus között növeli a meningitis kockázatát. A rhinorrhoea megjelenése sebészeti beavatkozást igényel, például a török nyereg tamponádja izommal.
Az üres török nyereggel járó endokrin rendellenességek az agyalapi mirigy trópusi funkcióinak változásában fejeződnek ki. Érzékeny radioimmun módszerekkel és stimulációs mintákkal végzett vizsgálatok a hormonszekréció rendellenességeinek (szubklinikai formák) magas százalékát mutatták. Tehát K. Brismer et al. Megállapította, hogy 13 beteg közül 8-nak csökkent a szomatotrop hormon kiválasztási válasza az inzulin hipoglikémiára, és az agyalapi mirigy-mellékvese-kéreg tengely szempontjából vizsgálva a kortizol-szekréció 16 ACTH-ból kettőből intravénás beadás után nem volt megfelelő; A metiraponra adott válasz minden betegnél normális volt. Ezekkel az adatokkal ellentétben Faglia et al. (1973) a vizsgált betegeknél a stimulusok (hipoglikémia, lizin-vazopresszin) hatására a kortikotropin nem megfelelő felszabadulását észlelte. A TSH és a GT tartalékait TRG-vel, illetve RG-vel is megvizsgáltuk. A minták számos változást mutattak. E jogsértések jellege még mindig nem világos.
Egyre több olyan munka található, amely leírja a trópusi hormonok hiperszekrécióját egy üres török nyereggel kombinálva. Az első ilyen információ egy akromegáliában szenvedő és megemelkedett szomatotrop hormonszintű páciensre vonatkozik. JN Dominique és mtsai. Üres török nyeregről számolt be az akromegáliában szenvedő betegek 10% -ában. Ezeknek a betegeknek általában hipofízis adenoma is van. Az elsődleges üres török nyereg a nekrózis és az adenomák általi feloldódás következtében alakul ki, és az adenomatózus maradványok továbbra is a szomatotrop hormon túlzott szekrécióját eredményezik.
Leggyakrabban az "üres nyereg" szindrómában figyelhető meg a prolaktin növekedése. A betegek 12-17% -ánál számolt be növekedéséről. A GH hiperszekrécióhoz hasonlóan a hyperprolactinemia és az üres nyereg is gyakran társul az adenomák jelenlétével. A megfigyelések elemzése azt mutatja, hogy az üres török nyerges és hiperprolaktinémiás betegek 73% -ának adenoma volt a műtét során.
Leírják az elsődleges "üres török nyerget" az ACTH hiperszekrécióban szenvedő betegeknél. Ezek gyakrabban fordulnak elő az agyalapi mirigy microadenomával járó Itsenko-Cushing-betegségben. Ismeretes azonban egy olyan Addison-kórban szenvedő beteg, akinél a kortikotrófok hosszan tartó stimulálása a mellékvese elégtelensége miatt ACTH-t szekretáló adenomát és üres török nyerget eredményezett. Érdekes lehet 2 olyan beteg leírása, akiknek török nyerege van, és normál kortizolszinttel rendelkező ACTH hiperszekréciója van. A szerzők feltételeznek egy alacsony biológiai aktivitású ACTH-peptidek előállítását és a hiperplasztikus kortikotrófok ezt követő infarktusát egy üres török nyereg kialakulásával. Egyes szerzők példákat hoznak fel az izolált ACTH-hiányra és egy üres török nyeregre, amely egy üres török nyereg és a mellékvese karcinóma kombinációja.
Ezért az endokrin diszfunkció a Leersattel-szindrómában rendkívül változatos. A trópusi hormonok hiper- és hiposzekréciója egyaránt létezik. A szabálysértések a stimulációs mintákkal kimutatott szubklinikai formáktól a kifejezett panhypopituitarismusig terjednek. Az endokrin funkció változásainak változékonysága megfelel az etiológiai tényezők szélességének és az elsődleges üres török nyereg kialakulásának patogenezisének.
Üres török nyereg szindróma diagnózisa
Az üres nyereg szindróma diagnózisát általában a vizsga során állapítják meg az agyalapi mirigy daganatának azonosítására. Hangsúlyozni kell, hogy a török nyereg növekedését és pusztulását jelző neuroröntgen adatok jelenléte nem feltétlenül utal hipofízis tumorra. Az elsődleges intraselláris hipofízis daganatok és az üres nyereg szindróma előfordulása hasonló volt ezekben az esetekben, 36, illetve 33% -ban.
Az üres török nyereg diagnosztizálásához a legmegbízhatóbb a pneumoencefalográfia és a komputertomográfia, különösen kombinálva a kontrasztanyag intravénás vagy közvetlen bevezetésével a cerebrospinalis folyadékba. A Törökország üres nyereg-szindrómájára jellemző jelek azonban már a hagyományos röntgensugarakon és tomogramokon is megfigyelhetők. Ez a lokalizáció megváltozik a rekeszizom alatt, az alsó rész szimmetrikus elrendezése az ülés "zárt" elülső vetületében, amelyek mérete lényegében függőlegesen növekszik, a kortikális réteg elvékonyodásának és eróziójának jelei nincsenek, dupla alja a sagittális képen, a csatornák aljával vastag és tiszta. És a legfelső nem éles.
Ezért minimális klinikai tünetekkel és változatlan endokrin funkcióval rendelkező betegeknél feltételezni kell az „üres török nyereg” jelenlétét annak jellegzetes növekedésével. Ezekben az esetekben a pneumoencefalográfia nem szükséges, a beteget csak ellenőrizni kell. Hangsúlyozni kell, hogy az üres török nyereget, méretének növekedésével együtt, gyakran az agyalapi mirigy adenoma hibás diagnózisával figyelik meg. Az "üres török nyereg" jelenléte azonban nem zárja ki az agyalapi mirigy daganatát. Ugyanakkor a differenciáldiagnózis célja a hormonok túltermelésének meghatározása.
A radiológiai diagnosztikai módszerek közül a pneumoencefalográfia és a politomográfiai vizsgálatok kombinációja a legértelmesebb.