Vas túlterhelés a Novartis Austria

A vas nyomelem a vörös vér pigment hemoglobin és más létfontosságú fehérjék kulcsfontosságú eleme. A vas többnyire a hemoglobinban található (67%), a vörös vér pigmentben, amely felelős az oxigén szállításáért a vérben. A vas vasrétegekben is tárolódik (27%), és az izmokban és az enzimekben található. A vas kis része kötődik a transzportfehérjéhez a vérben.

Ha egy betegség következtében túl sok vas van a vérben, akkor a test természetes raktárai már nem képesek megkötni a vasat. Szabad, azaz nem kötött formában a vas nagyon agresszív és károsítja a létfontosságú szervek sejtjeit. Ezenkívül a felesleges vas kontrollálatlan módon rakódik le a szervekben. Különösen a máj, a szívizom és a mirigyszövet, például a hasnyálmirigy, a pajzsmirigy és az ízületek érintettek. Az orvos vas túlterhelésről beszél, amikor a vér és a máj vasszintje meghaladja egy bizonyos szintet.

Egészséges testben a vaskészlet és a veszteség kiegyensúlyozott. A vas kiválasztódását a test nem tudja aktívan szabályozni, hanem passzívan történik, például régi sejtek leválasztásával.

Egyrészt a szervezetben a túl sok vas oka lehet veleszületett vas-anyagcsere-betegség, például hemochromatosis. Ebben a rendellenességben a test sokkal több vasat vesz fel az ételből, mint amennyire szüksége van egy genetikai hiba miatt.

Másrészt a gyakori vérátömlesztés felelős a vas túlterheléséért. Sok krónikus vérszegénységben szenvedő beteg, például myelodysplasticus szindróma (MDS) vagy thalassemia esetén rendszeres vérátömlesztésre van szüksége a hosszú távú fenntartó terápia részeként. Mivel ezek a transzfúziók egyrészt nagyon hatékonyan kezelik az alapbetegségeket, de a vasat a vörösvértestekkel is átadják, az érintett betegek napi vasbevitele a normálérték körülbelül 20-szorosa.

A vas túlterhelése eleinte nem érezhető. Csak akkor jelentkezhetnek az első tünetek, ha az üzletek hosszú ideig megteltek és a vas felgyülemlett a szervekben. A vas túlterhelése ilyenkor gyakran már előrehaladott állapotban van, és a szervek már sérültek vagy működésük korlátozott. A lehetséges másodlagos betegségek például:

Májcirrózis, májfibrózis
Cukorbetegség
A szívizom károsodása és a szívműködés károsodása
Pajzsmirigy alulműködés
Alulműködő nemi mirigyek
mélyedések
Ízületi fájdalom, fájdalom

Egy év alatt rendszeresen megismételt transzfúzió után, vagy összesen mintegy 20-25 transzfúzió után feltételezhető, hogy a testben jelentős a vasfelesleg. Ezért fontos figyelni a rendszeres ellenőrzésekre. Nem csak orvoshoz kell fordulnia, ha tünetek jelentkeznek: minél korábban észlelik a kóros értékeket, annál hamarabb meg lehet kezdeni a terápiát a szervek védelmében.

vérértékek

A rendszeres vérvizsgálat elengedhetetlen, függetlenül attól, hogy már vaskötő gyógyszereket szed-e vagy sem. A következő laboratóriumi értékeket szokták ellenőrizni:

Szérum ferritin
Gyulladás paraméterek
Májértékek
Hasnyálmirigy enzimek
hemoglobin
Vörösvértestek

Minden értéknek a normál tartományban kell lennie. A szérum ferritinnek van egy speciális határértéke, amelyet nem szabad túllépni (1000 ng/ml), mert ellenkező esetben szervkárosodás léphet fel.

A vérvizsgálatok értékes információkat nyújtanak a vas anyagcseréjéről. Azonban csak közvetett információt szolgáltatnak arról a vasmennyiségről, amely esetleg már lerakódott a test szerveiben. Ezért további eljárások támogatják a diagnózist.

Képalkotó eljárások

A májban lévő lerakódások mágneses rezonancia képalkotással (MRI) már láthatók abban az időpontban, amikor a máj laboratóriumi értékei még mindig teljesen normálisak.

A SQUID biomagnetometria egy speciális módszer a máj és a lép vaskoncentrációjának mérésére, valamint a test összes vasraktárának kiszámítására. Ezzel a módszerrel pontos állítások tehetők a szövet vaskoncentrációjáról anélkül, hogy a szövetet műtéti úton el kellene távolítani.

A szívet EKG (elektrokardiogram) és ultrahang segítségével vizsgálják. A májhoz hasonlóan a szívben bekövetkező változások már a korai szakaszban láthatóvá válnak.

Májbiopszia

A májban a vasszint meghatározásának legegyszerűbb módja az, ha szövetmintát veszünk. Ez helyi érzéstelenítés és ultrahang vezérlés mellett történik. A módszer előnye, hogy a jelenlévő vas mennyisége közvetlenül és nagyon pontosan mérhető. A májbiopszia hátránya, hogy ez invazív eljárás, ezért kevés a vérzés vagy a fertőzés kockázata.

A vas terápiás eltávolításának lényegében két lehetősége van: kelátterápia és vérengedés.

Kelátterápia

A jelenleg kapható gyógyszerek mind hasonló cselekvési elven alapulnak: úgynevezett kelátképző szerek (kelát = görögül karm vagy rákkarm), és szabad vasat képesek megfogni, mint a rák karmai. Ezután a kelátképző molekulát a megkötött vassal együtt az epével a székletbe, vagy a vesén keresztül a vizeletbe választják ki. Fontos azonban, hogy a vas kelátképzők az egész nap folyamán a lehető leggyakrabban fejtsék ki hatásukat a szervezetben. Hosszú távú, következetes terápiával ily módon lehetséges a vas fokozatos eltávolítása a keringésből és a szövetekből. A kezelés sikere akkor látható, ha a szérum ferritinkoncentrációja csökken. Ezen túlmenően a vizeletből történő vas kiválasztódás mérhető a 24 órás vizeletgyűjtés során.

Az EU-ban jelenleg három vas-kelátot hagynak jóvá. Különböznek az alkalmazási területek, de a bevitel típusa és gyakorisága tekintetében is.

A deferoxamin hatóanyagot tartalmazó gyógyszert rendszerint hetente öt-hét napon át adagolják a szubkután zsírszövetbe pumpa segítségével nyolc-tizenkét órás infúzióval. Ha a komplex infúziós terápiát nem alkalmazzák rendszeresen, akkor az nem tud megfelelően működni, és fennáll a veszélye, hogy súlyos egészségügyi következményekkel jár.

A deferipron hatóanyagot naponta háromszor kell bevenni tabletta vagy gyümölcslé formájában. Ugyanakkor fennáll a súlyos mellékhatások kockázata. Ezért ez a gyógyszer nem szabványos gyógyszer a vas túlterhelésének kezelésére. Használata csak speciális esetekre korlátozódik, mint például a thalassemia major. A terápia során heti vérvizsgálatot írnak elő.

A Deferasirox egy vas-kelátképző, amelyet 2006 óta Európában engedélyeztek filmtabletta formájában, krónikus vasterhelés kezelésére thalassemia, sarlósejtes vérszegénység és myelodysplasticus szindrómák (MDS) esetén. A májban és a szívben lévő vas feleslegét hatékonyan eltávolítják a deferasirox segítségével, és a vér szabad vasszintje véglegesen csökken. A hatás 24 órán keresztül folyamatosan fennáll, a hatóanyag általában jól tolerálható. Ez a gyógyszer mind gyermekeknél (kortól függően), mind felnőtteknél alkalmazható.

A vérengzés

A vérengedés az ókor óta ismert, és bizonyos körülmények között még a modern orvostudományban is indokolt - alapvetően vas túlterheléssel is. Mivel a vérellátás nagyon megterhelő a szív- és érrendszer számára, manapság ritkán használják a vas csökkentésének ezt a lehetőségét.

A vérellátás csökkenti a szabad vasfelesleg mennyiségét a szervezetben. 500 ml vért vesznek fel munkamenetenként, és ezzel együtt a vörösvértestekhez kötött vas egy részét. Megfelelően magas hemoglobin érték előfeltétele a vérellenes kezelésnek és a gyakoriság meghatározó tényezője. A kezelést rendszeres időközönként ismételjük, amíg az összes felesleges vas nem távozik a testből, és a vérben a vas szintje normális. Ez eltarthat egy-két évig. A terápia hossza és a vérvétel gyakorisága a beteg korától és nemétől, valamint a tünetek súlyosságától függ.