Vasculitis
A legtöbb beteg 60 év körüli, amikor először diagnosztizálták őket.
A leggyakoribb vasculitis
A vasculitis elsősorban a gyulladás által érintett erek típusa szerint oszlik meg: nagy, közepes és kicsi erek. A vasculitis minden formája külön betegségnek számít. A pálya alakzatokonként eltérő, és személyenként eltérő lehet! Bár a vasculitis bármely életkorban előfordulhat, és férfiakat és nőket egyaránt érint, életkorától függően
speciális betegség - alkotó klaszterek: A betegek többsége 60 év körüli, amikor először diagnosztizálták őket. Az egyes vaszkulitidek (például Kawasaki-szindróma vagy Henoch-Schönlein purpura) szinte csak gyermekeknél fordulnak elő, míg az óriássejtes arteritis (Horton-kór) csak az 50 évnél idősebbeket érinti. Millió emberből körülbelül 200 szenved vasculitisben; évente körülbelül 50 új ember betegszik meg. Ezek viszonylag ritka betegségek, ezért a diagnózis és a terápia nagyon nehéz.
Elsődleges, szisztémás vasculitis
Az elsődleges vasculitis csoportba tartozik minden olyan betegség, amely spontán fordul elő, és amelynek okai ma jórészt ismeretlenek vagy nem fedezhetők fel. Általánosságban elmondható, hogy a tapasztalt orvos egyértelműen besorolhatja a legtöbb beteget a vasculitis jelenlegi sémájába (úgynevezett Chapel Hill-osztályozás). Ennek ellenére gyakran vannak vegyes formák és nagyon szokatlan fertőzési minták, amelyeket nem lehet osztályozni.
Óriássejtes arteritis
Polymyalgia Rheumatica
A Polymyalgia rheumatica (köznyelven polymyalgia néven ismert) elterjedt időskori reumatikus betegség, amely gyakran az óriássejtes artériás gyulladással együtt fordul elő. Az érintettek nagyon fájdalmas izomgyulladásban szenvednek a váll vagy a medenceövben. Németországban évente 16–40 000 ember betegszik meg, a nők háromszor gyakrabban, mint a férfiak. Az érintettek többsége 65 évnél idősebb. A polymyalgia általában hirtelen izomfájdalomként jelentkezik mindkét vállán vagy csípőjén. Az érintettek reggel ébrednek, rosszul, merevek és mozdulatlanok. A fájdalom a nap folyamán alábbhagy. Ha a polimialgiát időben felismerik, akkor a gyors javulás esélye nagyon jó, még akkor is, ha a kezelés akár két évig is eltarthat.
Takayasu ArteriItis
A klasszikus Takayasu arteritis (más néven aortaív szindróma, „pulzus nélküli betegség”) szinte kizárólag 20 és 30 év közötti nőknél fordul elő. E betegség terjedése régiónként nagyon eltérő - a Közel-Keleten több eset van, mint például Nyugat-Európában -, de általában nagyon ritka, évente két-három eset fordul elő millió emberre.
Panarteritis nodosa
A vasculitis ezen nagyon ritka formája (Németországban 100 000 lakosból kevesebb, mint egy érintett) háromszor több férfi, mint nő. A Panarteritis nodosa-t vagy a PAN-t a kisebb és középső artériák gyulladása jellemzi, amelyekben a csomók gyöngyszálaként alakulnak ki (a „nodosus” görögül nodularist jelent). Ezek főleg a borjakon, az alkarokon és a belső szerveken találhatók. A csomók az erek egyre nagyobb összehúzódását okozzák, amíg el nem blokkolódnak (ún. „Trombózisok”), ami azt jelenti, hogy az ezen erek által szállított testrészek elpusztulhatnak. Az ujjak, a lábujjak vagy az egész kéz és láb gyakran érintett az ilyen "infarktusokban".
Ezekben az esetekben a bőr színe kékről feketére változik. A test belsejében a gyomor-bél traktus, a hasnyálmirigy és az idegek gyakran károsodnak. Kezdve lázzal, zsibbadással és bizsergető kezekkel és lábakkal, a PAN lassan súlyosbodhat, de gyorsan előrehaladhat és életveszélyes is lehet. Ha gyorsan felismerik és megfelelően kezelik, mielőtt maradandó károsodás bekövetkezne, jó esély van a gyógyulásra.
Kawasaki-szindróma
A Kawasaki-szindróma (szintén mucocutanus nyirokcsomó-szindróma, MCLS) egy súlyos gyermekbetegség, amely évente körülbelül 350 gyermeket érint Németországban.
Szinte kizárólag ötéves korig érinti a gyermekeket. Kawasaki-szindrómában a középső és a kis artéria gyullad, csakúgy, mint az egész test szervei. A korai szakaszban a betegséget gyakran tévesen kanyarónak vagy skarlátnak nevezik. A gyermekek tartósan magas lázban szenvednek, kiütés jelentkezik a törzsükön, vörös és duzzadt ajkak, bevont nyelv és nagyon megvastagodott nyirokcsomók. A tenyér és a talp is vörös és duzzadt. Ha a gyulladás a szívereket érinti, tasakokhoz ("aneurizmákhoz") és életveszélyes szívrohamokhoz vezethet. Az akut betegség általában önmagában gyógyul. A Kawasaki-szindróma időben történő felismerése és kezelése azonban döntő fontosságú a maradandó szívbetegségek elkerülése érdekében.
Granulomatosis polyangiitissel (Wegener-kór)
A Wegener-féle granulomatosis (szintén Wegener-kór, Klinger-Wegener-Churg-szindróma, óriássejtes granulo-arteritis, allergiás angiitis vagy rhinogén granulomatosis) a véráram végén található kis erek ritka vasculitis, csomókkal ("granulomákkal"). alkotják a felső és az alsó légutakat. Az első jelek a véres orrfolyás, nehezen gyógyuló sebek, orrmelléküreg-fertőzések, fülfájás és halláskárosodás. A gyulladás megtámadhatja az orr porcát, ami a tipikus "nyereg orrhoz" vezet. A gyulladás később a bőrre, a tüdőre és a vesére terjed. Az emelkedett ANCA-szint kimutatható a vérben. Míg a Wegener-féle granulomatózis kezelés nélkül végzetes, időben történő kezelés esetén jó esély van a javulásra.
Eozinofil granulomatózis polyangiitissel
(Churg-Strauss szindróma)
A nagyon ritka Churg-Strauss-szindróma (CSS, szintén allergiás granulomatózus angiitis) a kis erek noduláris gyulladása, amely egy meglévő asztmás megbetegedést követ. A betegség nagyon ritkán fordul elő, általában 40 éves kor körül. Leginkább a bőr és a tüdő érintett, tipikus vérzések és csomók, a kéz és a láb érzékszervi rendellenességei. A szívritmuszavarokat okozó szívbetegség életveszélyes lehet. A Wegener granulomatosisához hasonlóan az emelkedett ANCA-szint is Churg-Strauss-szindrómára utalhat. Az állandó javulás esélyei jóak az időben történő kezeléssel.
Mikroszkópos polyangiitis
20 évvel ezelőttig a polyarteritis nodosa altípusának sorolták, de a mikroszkopikus polyangiitis (MPA, mPAN is, hogy megkülönböztesse a klasszikus PAN-től) mára önálló betegségnek minősül. Ez a kis erek általánosított, nem noduláris vasculitise nagyon ritkán fordul elő Németországban.
A vesék és a tüdők jellemzően érintettek, és a külső megjelenés hasonló Wegener granulomatosisához. A tipikus ANCA markerek, különösen a P-ANCA, itt is kimutathatók.
Henoch-Schönlein purpura
A gyermekkorban és serdülőkorban a leggyakoribb, ugyanakkor egyben ártalmatlan vasculitis szinte kizárólag négy és tizenegy év közötti fiúkat és lányokat érint, tavasszal és ősszel gyakrabban fordul elő. A névre keresztelt punctiform vérzéseket ("purpura"), amelyek általában a lábakon fordulnak elő, a legkisebb erek gyulladása okozza, és általában a légzőrendszer korábbi fertőzései után fázisokban fordulnak elő. Gyakori kísérő tünetek a lábak ízületi problémái, ödéma, hasi fájdalom, hányinger és láz. A Henoch-Schönlein purpura általában komplikációk nélkül halad, és önmagában gyógyul, hosszú távú hatások nélkül. A betegség sokkal ritkábban fordul elő felnőtteknél, és hajlamosabb a szövődményekre a gyakori visszaesések miatt. A prognózis azonban összességében jó.
Másodlagos vasculitis
A másodlagos vaszkulitidek csoportja olyan betegségeket hoz össze, amelyek egy másik betegségnek tulajdoníthatók (reumatikus betegségek, autoimmun betegségek, például AIDS vagy szifilisz, vírusos hepatitis vagy daganatok), egy meghatározott gyógyszer vagy fertőzés. A vasculitis ezen formáiban a kisebb erek általában érintettek. Másodlagos vaszkulitidek többek között a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus vagy a krioglobulinémia kapcsán fordulnak elő.