Vateriás ampuloma - mi ez és hogyan kezelik
Az ampulláris karcinóma egy ritka rosszindulatú daganat, amely a Vater ampullában, a közös epevezeték utolsó centiméterében, a hasnyálmirigy-csomópont találkozásánál, a duodenumba engedve alakul ki.
A gyomor-bél traktus teljes neoplazmájának körülbelül 0,2% -át, a periampulláris carcinomák körülbelül 7% -át képviseli. A statisztikák szerint a férfiaknál magasabb az előfordulás, mint a nőknél.
Az elmúlt évtizedben a képalkotó diagnosztika fejlődése lehetővé tette ennek a betegségnek a korai felismerését, valamint a megfelelő fokozatot, lehetővé téve az operálható daganatok megfelelő azonosítását.
jelek és tünetek
Általában ennek a ritka daganatnak a tünetei a közös epevezeték és/vagy a hasnyálmirigy elzáródása miatt következnek be, és a következőkből állnak: progresszív sárgaság, diffúz hasi fájdalom, dyspepsia, láz, hidegrázás, viszketés, étvágytalanság, hányinger, hányás, fogyás stb.
A fő klinikai tünet a bőr és a nyálkahártyák sárga színezete (sárgaság).
Diagnosztikai
A diagnózist olyan előzetes vizsgálatok javasolják, mint a hasi ultrahang, a számítógépes tomográfia, a magmágneses rezonancia vagy a PETCT. A CT-vizsgálat gyakran azonosít egy daganatot, de anélkül, hogy meg tudna különböztetni egy ampullás karcinómát, a hasnyálmirigy fejének rákját vagy a periampulláris régiót. Ezeket a vizsgálatokat mindig a Retrograde Endoscopic Cholangiographiával (ERCP) fejezik be, a közvetlen képalkotó eljárással, amely kiértékeli a duktális architektúrát, és emellett bioptikus anyagot gyűjt a papilláris elváltozásból.
A határozott diagnózis kétségtelenül továbbra is a biopsziás.
Kórélettan
A periampuláris régió egy komplex anatómiai régió, amely 3 epithelium találkozását jelenti: a hasnyálmirigy-csatorna hámját, a közös epevezeték hámját és a nyombél nyálkahártyáját. Összességében daganatok alakulhatnak ki a 4 típusú hám egyikében, amelyek eredete: az epevezeték terminális része, a nyombél nyálkahártyája, a hasnyálmirigy-csatorna vagy az ampulla Vater.
A tényleges ampulláris daganatok és a periampulláris daganatok megkülönböztetése elengedhetetlen ezen elváltozások biológiájának megértéséhez. A nyálkahártyák mindegyik típusa különböző nyálkákat termel. A hisztokémiai osztályozás szerint a szekretált mucin szulfomucinra és szialomucinra oszlik. Általában az ampulláris rákok szialomucint termelnek, míg a periampulláris daganatok szulfomucint választanak ki. Vizsgálatok szerint a szialomucint szekretáló tumorok prognózisa jobb (az 5 éves túlélési arány 100%, szemben a 27% -kal).
Egy másik szövettani besorolás szerint az ampulláris daganatok pancreaticobilarisak és bélrendszeri. A bél adenokarcinómák evolúciója hasonló a duodenális adenokarcinómákhoz, míg a pancreaticobilia daganatok sokkal agresszívebb evolúciót mutatnak, hasonlóan a hasnyálmirigy adenocarcinomáihoz.
Kezelés
A lokális betegség esetén a gyógyító vízummal járó fő terápiás eljárást műtét képviseli. A műtéti standardot a pancreaticoduodenalis reszekció (Whipple-eljárás) képviseli, amely magában foglalja a gyomor antrumának, a duodenumnak, a jejunum, az epehólyag első részének és a közös epevezeték disztális részének, a hasnyálmirigy fejének és nyakának, valamint a szomszédos nyirokcsomóknak a reszekcióját. A műtét rendkívül kiterjedt, ezért a másodlagos morbiditás és a mortalitás is jelentős. Az 5 éves túlélési arány 20 és 61% között van.
Mivel a duodenopancreatectomiával járó halálozás és morbiditás magas, az életkorral és az alacsony teljesítményállapothoz kapcsolódó speciális helyzetekben korlátozott műtétet alkalmaznak. Az egyre inkább használt és ellentmondásos műtéti változatot a transduodenalis excízió képviseli. Sajnos korlátozott beavatkozások esetén az ismétlődési arány elérheti a 30% -ot.
Inoperábilis vagy metasztatikus ampullás karcinómákban a fő intervenciós gesztust endoszkópos sztentelés képviseli az epe nyomásának csökkentése és a sárgaság hallgatólagos csökkentése érdekében. Az endoszkópos palliatív műtét a nyombél elzáródásait is megcélozhatja kiterjeszthető fémstentek alkalmazásával. Haladó helyzetekben lehetetlen gyógyítani bypass műtétre van szükség.
A lokálisan előrehaladott vagy áttétes betegség szisztémás kemoterápiáját vagy sugárterápiáját illetően az előnyök meglehetősen anekdoták. Emiatt a terápiás erőforrások hiánya miatt számos klinikai vizsgálatban különféle orvosi terápiás eljárásokat vizsgálnak annak érdekében, hogy javítsák az előrejelzést és a túlélést ebben az állapotban.