Veleszületett megakolon (Hirschsprung-kór)
Áttekintés
A veleszületett megakolon (aganglionos megakolon, Hirschsprung-kór) egy veleszületett rendellenesség, amelyet részleges funkcionális obstrukció jellemez, amelyet a vastagbél falában elhelyezkedő idegfonatok ganglionsejtjeinek hiánya okoz.
Az ezen a szinten lévő csomósejtek részt vesznek az ételtörmelék normális meghajtásának szabályozásában a vastagbél mentén.
Hirschsprung-kór (BH) esetén a bélizmok nem szoktak összehúzódni, ami a széklet anyagának elzáródását, fertőzést, gyulladást és krónikus székrekedést okoz.
A BH előfordulása 5000 újszülöttből 1 esetében fordul elő, és röviddel a születés után diagnosztizálják. Négyszer gyakoribb a férfiaknál.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
okoz
Az etiológia nincs meghatározva, bár a BH családi aggregációját figyelték meg: a betegség előfordulási gyakorisága veleszületett megakolonos betegek utódainál magasabb, mint az általános populációban.
Gyakran Down-szindrómával és veleszületett szívbetegséggel társul.
tünetek
vizsgálatok
A BH diagnózisát a tünetek és a klinikai vizsgálat alapján gyanítják. A szakember megállapítja a gyermek hasának meghúzódását, valamint a bélben és a végbélben lévő felesleges széklet jelenlétét.
Veleszületett rendellenességek
Hogyan segítenek a gyógyszerészek, ha egészségügyi problémával szembesül?
Kezelés
Sebészeti kezelés
Ha a betegség fennállását megerősítik, műtétre van szükség annak érdekében, hogy eltávolítsák a vastagbél idegfonatmentes részét. Néha beöntést kell végezni a vastagbél ürítésének ürítéséhez.
Az élet első hónapjaiban végzett műtéti kezelés eltávolítja a vastagbél érintett részét, majd egy védő kolosztómiát hajtanak végre, amely lehetővé teszi a vastagbél normál részének helyreállítását. Néhány hét vagy hónap után egy második műtétet hajtanak végre a kolosztóma eltávolítására, és az egészséges bél a végbélnyíláshoz kapcsolódik.
Bizonyos helyzetekben a műtét egy mozdulattal elvégezhető, kolosztóma nélkül. Lehet bevonni laparoszkópiával is, ez egy minimálisan invazív technika, amely lehetővé teszi a műtét utáni gyors helyreállítást.
Műtét utáni szövődmények fordulhatnak elő, például a bél anastomosisának megrepedése vagy szűkület.
Ambuláns kezelés (otthon)
BH esetén nem ajánlott járóbeteg-ellátás. A műtét után helyreállítási intézkedéseket tesznek a műtét után, és megakadályozzák a hosszú távú szövődmények előfordulását.
A műtét után néhány gyermeknél kolosztóma van; az orvos megtanítja a szülőt egy koloszómában szenvedő gyermek gondozására.
A műtét után komplikációk léphetnek fel; az első jelek és tünetek, például láz, fájdalom, metszésvörösség vagy hasi fájdalom, hányás, rektális vérzés (a végbél vérzése) esetén szakemberrel kell gyorsan kapcsolatba lépni.
A BH miatt kezelt gyermekek több mint felének széklet inkontinenciája van a műtét után.
Azok a szövődmények, mint a hasmenés, a székrekedés vagy a hasi fájdalom, gyakran fordulnak elő, és különböző okai vannak; diagnózisukat és kezelésüket anorektális manometriával végezzük. Ezen szövődmények némelyike felnőttkorban is fennmaradhat. Hátránya, hogy az anorektális manometriát csak néhány speciális központban gyakorolják.
A vastagbél vagy az anális záróizom ezen szövődményeinek okától függően a kezelés gyógyszeres kezelés, biofeedback, kognitív-viselkedési terápia vagy műtét.