Vese amiloidózis
Vese amiloidózis olyan állapot, amelyet fehérjeszerű anyag (amiloid) extracelluláris lerakódása jellemez a vesékben.
amiloid fibrilláris szerkezetű, oldhatatlan plazmafehérjékből áll. Az amiloid fibrillák láthatóak elektronmikroszkóppal. A röntgendiffrakció béta-redős szerkezetet mutat. Ez a szerkezet megmagyarázza, hogy a fénymikroszkóppal, a Congo Red festés után az amiloid sárga-zöld fluoreszcenciát eredményez polarizált fényben. A fibrilláris fehérjék mellett az amiloid anyag tartalmaz egy ötszögű szerkezetű plazmakomponentust (más néven "P anyagot" vagy SAP - ötszögletű amiloid szérumot) - szérum alfa-globulint, amely kofaktorként működik a fibrillák képződésében.
Van egy idiopátiás primer amiloidózis (etiológia ismeretlen)
és a másodlagos amiloidózis, krónikus gyulladásos betegségekkel társul - rheumatoid arthritis, psoriaticus arthritis, spondylitis ankylopoetica; gennyes betegségek - bronchiectasis, tuberkulózis, fertőzött krónikus fekélyek; daganatos folyamatok - Hodgkin, myeloma multiplex.
20 prekurzort (plazmafehérjét, amely amilódot képes előállítani) azonosítottak. A prekurzorok legfontosabb típusai:
- AA típus - az amiloid A szérumfehérje másodlagos amiloidózisban.
- AL típus - könnyű monoklonális láncok, primer amiloidózisban, mielóma multiplexben
- Aβ2M típusú (béta 2 mikroglobulin) - hemodializált betegeknél
- Aβ típus - agyi amiloidózis Alzheimer-kórból
Az amiloid lerakódás egyik leggyakoribb helye a vese. Ezen a szinten teljesíthető:
- AA amiloidózis
- amiloidózis AL
- vagy örökletes amiloidózis.
Klinikai-biológiai kép
A vese amyloidosisát vese megnyilvánulások és extrarenalis megnyilvánulások jellemzik.
Tól től vese megnyilvánulásai, említés:
- Nefrotikus szindróma - proteinuria, alacsony szérumfehérje, hiperkoleszterinémia, ödéma
- Veseelégtelenség az amiloid lerakódása miatt a vese erekben (veseelégtelenség minimális proteinuria mellett)
- Az amiloid lerakódás okozta disztális tubuláris acidózis a proximális és a disztális tekercselt tubulusokban
- A vérnyomás általában alacsony a szív amiloidózisának (szívelégtelenség) és a mellékvese amiloidózis (mellékvese elégtelenség) társulásának köszönhetően.
- Az emésztőrendszerben: makroglossia, hasmenés szindróma, hepatomegalia, splenomegalia
- Szív szinten: ritmuszavarok, szívelégtelenség, intra pitvari trombusok, restriktív kardiomiopátia
- Ízületi megnyilvánulások: arthralgiák
- A vegetatív idegrendszer szintjén: ortosztatikus hipotenzió, impotencia, béltranzit zavarok
- Érkárosodás: kapilláris törékenység
- Endokrin károsodás: mellékvese elégtelenség, hypothyreosis
Diagnosztikai
Az amyloidosis határozott diagnózisa azon alapul a biopszia szövettani vizsgálata vese, máj, rektális vagy íny. A vese töredékének szövettani aspektusát amiloid lerakódások jellemzik a mesangiumban, a glomeruláris bazális membránban, az erek falában, az interstitiumban és a proximális és disztális csavart csövek alapmembránjában. Az immunvirágzás segítségével megállapítható a jelenlévő amyloidosis típusa. Így a vese amyloidosis AL vannak lambda vagy kappa Ig könnyű láncai, és benne vese amiloidózis AA AA fehérjét találunk.
A vese amyloidosis diagnosztizálását a technéciummal jelölt SAP (pentagonális amiloid szérum) szcintigráfia is alátámasztja, amely a lép, a vese és a máj szintjén rögzül.
Amyloidosis AA (másodlagos amiloidózis) előtérbe hozza a vesekárosodást, a többi szerv érintése ritkább. Az AA (másodlagos) amyloidosis fejlődése a krónikus végstádiumú vesebetegség felé vezet. A betegek túlélése csökken az alultápláltság, a szív- és emésztőrendszeri rendellenességek és a hipotenzió miatt, amelyek súlyosbítják a betegséget a vese vénás trombózisának előfordulásával. A veseátültetés után az esetek 30% -ában az AA amyloidosis visszatér az átültetett (átültetett) vesére.
A vese amyloidosis kezelése
Az AA amiloidózis kezelése abból áll az ok kezelése (a bronchiectasis kivágása, a rheumatoid arthritis kezelése) lehetővé teszi a klinikai megnyilvánulások javítását. Kísérletek kezelni kolchicin pozitív eredményeket adhat.
Az AL amyloidosis (primer amyloidosis), vese szinten, a glomeruláris károsodásokkal együtt az ér- és tubularis érintettség gyakoribb, mint az AA amyloidosis esetében. A makroglossia, a szív és a neurológiai károsodás gyakoribb, mint az AA amyloidosisban. Az AL amiloidózis diagnózisát a szérum és a vizelet paraprotein kimutatása is megerősíti.
Az AL (primitív) amiloidózis alakulása kedvezőtlen mert a diagnózis után egy évvel a halálozás 50% a szívelégtelenség miatt. Azoknál a betegeknél, akik hosszabb ideig (szívkárosodás nélkül) túlélnek, mielóma multiplex alakul ki.
Az AL amiloidózis kezelése a következőkön alapul kemoterápia (prednizon és melfalán), őssejt-transzplantáció. A készítmény hatását tanulmányozzuk CPHPC amely gátolja a szérum amiloid fehérje amiloid rostokhoz való kötődését. A készítményt is használják Fibrilex amely gátolja a fibrillogenezist. Kezelés dialízis (hemodialízis vagy peritonealis dialízis) kedvező eredménnyel alkalmazható veseelégtelenségben szenvedő betegeknél urémiás stádiumban.
Örökletes vese amyloidosis a mediterrán családi láz klinikai formája van. Ez az állapot a Földközi-tenger keleti medencéjének országaiban található meg. A gén mutációja okozza, amely fehérjét (marenosztrint) generál, amely intranukleáris szabályozóként működik a gyulladásos peptidek transzkripciójában. Klinikailag az állapot olyan járványokká fejlődik, amelyeket láz (40 C-ig), fájdalmas rohamok, mellhártyagyulladás, peritonitis jellemez. Általában a betegséget AA típusú amiloidózis bonyolítja, amely főleg a vesét érinti. A kezelés naponta 1-2 mg kolchicin beadását tartalmazza. A kolchicin késlelteti a veseelégtelenség progresszióját.
- Perinefretikus és vese tályog
- Diabetes insipidus
- Alport-szindróma - Örökletes nephritis
- amiloidózis
- Vese tályog
- glomerulonephritis
- Akut veseelégtelenség - IRA
- Krónikus veseelégtelenség - CKD
- Vesekövek
- Policisztás vesék
- Kóros vizeletszag
- Gyorsétterem és veseműködési zavar - van összefüggés?
- A vesék
Ha a közelmúltig tudták, hogy a légszennyezés negatív hatással van a szívre és a tüdőre.
Abban a kontextusban, amelyben a maratonok egyre népszerűbbek, a közelmúltban végzett kutatások eredményei .
Egy új gyógyszer, az patiiran nevű, ma már alkalmazható a ben előforduló családi amiloidózis kezelésére.