Vese angiomyolipoma
Vese angiomyolipoma a leggyakoribb jóindulatú vesedaganat. Ez a tumor három komponensből áll: érett zsírszövet, simaizomrostok és érrendszeri elemek.
Kétféle lehet angiomiolipoame: izolált angiomyolipoma és tuberoos sclerosishoz társuló angiomyolipoma (az összes angiomyolipoma 20% -áért felelős). (1–7)
Járványtan
Vese angiomyolipoma ritka állapot, a nőket jobban érinti, mint a férfiakat. Egy Japánban végzett vizsgálat kimutatta, hogy a vizsgált nők legfeljebb 0,22% -ában találtak vese angiomyolipoma jelenlétet, olyan típusú betegségben, amelyben a vizsgálatba bevont férfiaknak csak 0,1% -ánál volt ilyen állapot. Ezért kiderült, hogy a vese angiomyolipoma gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, 2: 1 arányban. A tuberózus szklerózis egy autoszomális domináns állapot, amelyben az ebben a betegségben szenvedő betegek 55-90% -ának vesebetegségei is vannak. Ezenkívül a lymphangioleiomyomatosisos betegek 30-50% -ának is van vese angiomyolipoma. Gumós szklerózisban szenvedő betegeknél, akiknek vese angiomyolipoma is társul, a diagnózist az élet második és harmadik évtizede között állapítják meg, és az izolált angiomyolipomákat gyakrabban diagnosztizálják 40 és 50 év között. (2, 5, 6)
Kóros anatómia
A vese angiomyolipoma egy mezenhimális daganat, amely háromféle struktúrából áll, amelyek különböző arányban találhatók meg a tumorban: érelemek, orsósejtek és érett adipociták.
Makroszkóposan a vese angiomyolipomák a vese parenchymában helyezkednek el, jól meghatározott szövettömegek formájában, fehéres, rózsaszín vagy sárga színben, a zsírszövetnek a daganatban való arányától függően. A vérzés területei a daganat szerkezetének vaszkuláris komponenséből adódhatnak, de a nekrózis általában hiányzik.
Mikroszkóposan a vese angiomyolipoma három elemet tartalmaz, amelyek mindegyike változó arányban van: vaszkuláris elemek, orsó alakú sejtek és érett adipociták. Az érelemek gyakrabban helyezkednek el a tumor perifériáján, az érfal vastagodik. Az orsósejtek az izomkomponensek, és az evolúció különböző szakaszaiban találhatók meg, az éretlen orsó alakú sejtektől az érett, simaizom jellemzőkkel rendelkező formákig, vagy epithelioid sejtekig. Az adipociták érettek, de atipiásak és elterjedtek az izomsejtek között.
Van egy vese angiomyolipoma epithelioid változata is, amely hajlamos a rosszindulatú daganatra, de ritkább, mint a klasszikus daganattípus. Ez a fajta daganat agresszívebb és behatolhat a vese vénájába, az alsó vena cava-ba, a perirenalis zsírba vagy a helyi nyirokcsomókba.
Néha a vese angiomyolipoomák olyan szövettani fajtákat mutathatnak be, mint a hyalinizáció, a cisztás degeneráció, a meszesedések vagy a citológiai atypia olyan területei, amelyek összetéveszthetők a vese malignus daganataival (carcinoma vagy sarcoma). A vese angiomyolipoomák azonban ritkán rosszindulatúak, és a daganat rosszindulatú természetére hivatkozó tényezők a 7 cm-nél nagyobb daganatok, a tumor belsejében található nekrózisos területek jelenléte és a tumor epithelioid típusa. Néha a vese angiomyolipomák együtt járhatnak a veserákkal. (1, 6, 7)
Klinikai kép vese angiomyolipoma esetén
Az összes vese angiomyolipoma több mint 80% -a csendben van, a daganatok véletlenszerű felfedezések egy másik patológia diagnosztizálása céljából végzett képalkotó vizsgálat során. Ebben az esetben a betegek tünetmentesek és nem vádolnak semmilyen olyan megnyilvánulást, amely vesebetegség miatt következik be, a képalkotó vizsgálat, amely kiemeli a daganatot megelőző célokra vagy egy másik patológia felderítésére. A betegek egy kisebb csoportjának, csak 15% -ának van a retroperitoneális vérzése (Wunderlich-szindróma) a diagnózis felállításakor, és egyharmaduknál a nagy vérzések miatt hypovolemiás sokk alakul ki. A vese angiomyolipoma klinikai megnyilvánulásainak klasszikus triádja a szárnyban fellépő fájdalom, ezen a szinten tapintható daganattömeg és hematuria.
Tuberous sclerosisban vagy lymphangioleiomyomatosisban a vese angiomyolipoma nagyobb, és emiatt a betegek gyakrabban tünetek, mint a magányos vese angiomyolipomában szenvedők.
Ritkán a vese angiomyolipoma rosszindulatú lehet, és ebben az esetben a klinikai megnyilvánulások változatosak lehetnek, a rosszindulatú daganatok agresszívebben viselkedhetnek, mint a jóindulatú daganatok. Lehetnek mind helyi tünetek, akár a daganat, akár a lokális-regionális nyirokcsomók inváziója, akár más szervek távoli áttétjei által okozott tünetek. (1, 2, 3, 6, 7)
Diagnosztikai
A vese angiomyolipoma diagnózisát képalkotó módszerekkel állapítják meg, a vese angiomyolipomák többségét véletlenül fedezik fel képalkotó vizsgálatok során más patológiák diagnosztizálása céljából. Használható diagnosztikai ultrahangvizsgálatra, számítógépes tomográfiára vagy magmágneses rezonancia képalkotásra.
ultrahangvizsgálat egy nem invazív módszer, amellyel bizonyos patológiákat diagnosztizálni lehet ultrahang segítségével. A makroszkóposan látható magas zsírszövet-tartalom miatt ultrahangvizsgálattal a vese angiomyolipoma hiperechoicitása megnövekedett, magasabb, mint a vese parenchyma és a vese sinus zsírja. A vese angiomyolipoma okozta hiperechoicitás szintén hátsó árnyék megjelenését okozhatja. Az ultrahangvizsgálat azonban nem olyan vizsgálat, amely képes diagnosztizálni a vese angiomyolipomát. Az ultrahang, a vesekarcinóma hyperechoikus daganatképződés formájában is jelentkezik, és emiatt a két daganattípus összekeveredhet, ami mindkét esetben szükséges további feltárások elvégzéséhez. Vannak azonban kivételek, amikor a vese angiomyolipoma nem emelkedik ki hiperechoikus daganatként, az echogenitás egyenesen arányos a tumor zsírszövetének százalékával.
Komputertomográfia a hiperechoikus daganatképződés vese szintjén történő azonosítása után végzett következő lépést jelenti. A számítógépes tomográfia mind az ultrahangvizsgálattal szembeni specificitással, mind pedig rendkívüli érzékenységgel rendelkezik, hasznos a különféle vesedaganatos képződmények differenciáldiagnózisában. Ezenkívül a képek megszerzési ideje rövidebb, mint a mágneses rezonancia képalkotásához szükséges, és a költségek alacsonyabbak. A számítógépes tomográfia után kapott vese angiomyolipoma képei a daganatban lévő zsírszövet mennyiségétől függenek. Kontrasztanyag nélkül vizsgálva azokat a régiókat tekintjük a zsírszövet területeinek, amelyek gyengülése kisebb, mint –10 UH (Hounsfield-egységek). A vese angiomyolipoma esetén nem szükséges kontrasztvizsgálat. Ezt olyan daganatok esetén kell megtenni, amelyek jelentős vérzést okoznak a nagy érrendszeri elemek azonosítására, az embolizáció előtt.
Mágneses rezonancia képalkotás vese angiomyolipoma diagnosztizálására is használható. Általában a mágneses rezonancia képalkotás nagyobb érzékenységgel bír a lágy szövetek felmérésére, és olyan betegeknél is alkalmazható, akiknél a kontrasztanyag beadása ellenjavallt. A képfelvétel ideje azonban sokkal hosszabb, mint a számítógépes tomográfia esetében, és a költségek magasabbak.
Biopsziás defekt csak bizonyos angiomyolipoma esetekben alkalmazzák, amikor a képalkotó vizsgálatok nem voltak meggyőzőek, és bizonytalanságok merülnek fel a daganat típusával kapcsolatban (jóindulatú vagy rosszindulatú). A darab anatomopatológiai vizsgálata meghatározza a vese angiomyolipoma diagnózisát és meghatározza annak típusát. (1, 2, 4, 5, 6, 7)
A vese angiomyolipoma kezelése
Az esetleges eredmények és annak a ténynek köszönhetően, hogy a legtöbb daganat alacsony növekedési sebességgel rendelkezik és nem okoz tüneteket, a terápiás attitűd az esetek többségében aktív megfigyelés. Nincs egyedülálló vese angiomyolipoma aktív megfigyelésre kidolgozott protokoll, de elegendőnek tartják egy éves képalkotó vizsgálat, valamint a vérnyomás monitorozását és a vesefunkció éves ellenőrzését. Kis daganatok esetén évente vese ultrahang ajánlott, és a nagyméretű daganatokat komputertomográfiával vagy mágneses rezonancia képalkotással kell monitorozni.
A vese angiomyolipomákban történő beavatkozások 4 cm-nél nagyobb daganatok esetén, rosszindulatú daganat gyanúja esetén, vagy vese angiomyolipomák esetén, amelyek fogamzóképes nőknél fordulnak elő, ajánlott.
A transzarteriális embolizáció a vérzéses betegeknél, akik hemodinamikailag instabilak. Az embolizációs eljárás utáni kiújulás azonban 11% és 40% között van, és ennek a beavatkozásnak a szövődményeit a következők jelentik: posztembólia szindróma, érrendszeri elváltozások, veseinfarktus.
A műtéti kezelést nagy vese angiomyolipomában szenvedő betegek számára fenntartják, rosszindulatú daganat gyanúja esetén, vagy ha más típusú kezelés nem adott eredményt vagy nem volt alkalmazható. A részleges nephrectomia a tumor kivágását foglalja magában a vese parenchima egy részével együtt, a radikális nephrectomia pedig a teljes vese és a tumor kivágásával jár együtt.
Az abláció a műtéti kezelés és az embolizáció alternatív módszere, amellyel az angiomyolipomák kezelhetők.
A tuberkulózisos szklerózis vagy a lymphangioleiomyomatosis gátlói beadhatók az mTOR útjának (ezen betegségek patogenezisében részt vevő) inhibitorai: sirolimus, everolimus. Nemrégiben ezeket a gyógyszereket bevezették a magányos vese angiomyolipoma kezelésében 3 cm-nél kisebb daganattal rendelkező betegeknél, ahol kedvező eredményeket rögzítettek. (1, 2, 4, 6)