Werlhof-betegség útmutató ✅ Tippek ▶ ️ Trükkök ▶ ️ Termékajánlat
Áttekintés:
Werlhof-kór kevéssé ismert autoimmun betegségek közé tartozik, és Werlhof-betegség, autoimmun thrombocytopenia, immun thrombocytopenia vagy purpura haemorrhagica néven is ismert. Ő hordozza az ICD10 D69.3 kulcsot (forrás)
Érintett nők és férfiak, ezáltal női betegek háromszor olyan gyakran férfiként érintettek. Az életkor, amelyben előfordul, nagyban változhat, kezdve gyermekkorban és egészen az öregségig. Évente körülbelül 6-8 új eset számít 100 000 lakosra.
1. Mi a Werlhof-kór?
meghatározás
A betegség idiopátiás folyamat, nem környezeti hatások okozzák A vérlemezkék megsemmisítése. A szétesés a lépben történik. A trombociták a vér nélkülözhetetlen összetevői, az úgynevezett vérlemezkék. Mindenekelőtt ezek döntő szerepet játszanak a véralvadásban és a sebgyógyulásban, mivel bezárják a sebet és megakadályozzák a túlzott vérzést. Az egészséges emberek vérlemezkéinek élettani száma nagyon eltérő, és 140-360 ezer/oul vér. Ezeknek a vérrészecskéknek a funkcionalitása szempontjából nemcsak a szám, hanem az aktiválásuk képessége is kiemelt jelentőségű.
Werlhof-kórban ezeknek a trombocitáknak a szervezet általi saját megsemmisítése hiányt vált ki, ami azt jelenti, hogy a vérlemezkék nem tudják teljes mértékben ellátni funkciójukat, és a beteg súlyos vérzéstől szenved, egy masszívan A sebgyógyulás és a szubkután vérzés csökkentése. [1]
2. Melyek az okai?
A Werlhof-kór kialakulása idiopátiás. Az immun trombocitopénia gyakoribb nőknél terhesség után, súlyos fertőzések után szenvedő nőknél és gyermekeknél. Gyermekeknél a betegség általában nagyon spontán fordul elő. Bármilyen jellegű vagy konkrét kiváltó tényező továbbadása teljesen kizárható.
3. Melyek a tünetek és jelek?
A betegség tünetei nagyon jellemzőek. Vérzés a vérlemezkék hiánya miatt következik be. A legkisebb erek folyamatosan szakadnak, szétrepednek vagy megújulnak, de a beteg nem gyógyul meg gyorsan, így a vér hosszabb ideig ugyanazon a helyen jelenik meg. Ezek lehetnek a legkisebb sérülések, amelyeket fizikailag semmilyen formában nem érzékelnek, a tipikus tünetek, amelyek általában aggodalomhoz és későbbi diagnózishoz vezetnek, haematoma a legkisebb formában.
A petechiák tipikusak, vagyis olyan vérzések, amelyek akkorák, mint egy csap feje.Kezdetben gyakran nem vérzésként érzékelik őket, hanem a bőr (korosztályra jellemző) elszíneződésének számítanak. A petechiákat csak akkor érzékelik figyelmeztető jelként, amikor szétszéledve nagyobb véres területeket képeznek. A páciens hajlamos a hematómák hirtelen és gyors megjelenésére, rosszul gyógyuló sebekre és nagyobb vérterületekre, amikor a petechiák elterjednek. Vér a vizeletben, vérző íny, vér a székletben, fájdalom, vörös szem, vérzés a hüvelyből és vér hányása. A nőknél a menstruáció megnövekedése szintén az autoimmun betegség tipikus tünete.
Egy nagyobb belső vagy külső seb gyors vérveszteséghez vezethet, ami vészhelyzetben sokkos állapothoz, oxigénhiányhoz vezethet a szervekben és a neurológiai rendszerekben, és halálos kimenetelű lehet. [2]
A betegség első figyelmeztető jelei:
- Kis és nagy vérömleny
- Gyenge sebgyógyulás
- Vér a testnedvekben
Ha ezeket a tüneteket észleli, sürgősen forduljon orvoshoz.
4. Hogyan lehet diagnosztizálni a Werlhof-kórt?
Az első figyelmeztető jelek a petechiák. Ha ezek bekövetkeznek, azonnali diagnózist kezdeményeznek. Vérkép készül a vérlemezkék számának ellenőrzésére. A vérlemezkék hiánya egy másik állapotra utalhat, mivel a thrombocytopenia tünet lehet. A differenciáldiagnosztika szempontjából nemcsak a vérlemezkék számát, hanem ezek funkcionalitását és jellegét is megvizsgálják. Egy másik diagnosztikai módszer a csontvelő vizsgálata.
5. Mi a betegség tipikus lefolyása?
Kezdetben a betegnél tipikus tünetek jelentkeznek. Mivel az idő múlásával egyre több vérlemezke pusztul el, a tünetek megnyilvánulnak. A prognózis nagyon eltérő, egyes esetekben spontán remisszióról van szó, különösen gyermekeknél. A test leállítja az agressziót a saját vérlemezkéivel szemben, és a beteg teljesen felépül. [3]
A betegség halálos kimenetelének kockázata az életkor előrehaladtával növekszik. 40 évesnél fiatalabb betegeknél a végzetes következményekkel járó kritikus vérzés kockázata 0,3–0,4% körüli, míg 40–60 éves kor között már 1,2%. A betegség 60 évesnél idősebb korban válik kritikussá: itt a halálozás kritikus vagy halálos vérzéssel meghaladja a 13% -ot. Azok a betegek, akik nem kapnak remissziót, a gyógyszeres kezeléstől és a rendszeres szűréstől függenek.