WPW-szindróma (Wolff-Parkinson-White)

ÁTTEKINTÉS:

Mi a Wolff-Parkinson-White szindróma?

Wolff-Parkinson-White szindróma (WPW), pre-izgatási szindróma néven ismert állapot, amelyben a szív normális elektromos impulzusai a Kent kötegéhez vezető rendellenes (vagy kiegészítő) úton haladnak. Ez rendellenes szívritmust (aritmiát) okozhat.
A Wolff-Parkinson-White-szindróma 1000-ből 1-3 embert érint. Ezeknek az eseteknek csak kis hányada fordul elő bizonyos családokban. A Wolff-Parkinson-White-szindróma a paroxysmalis supraventricularis tachycardia (a pitvarokból felgyorsult szívverés) néven ismert aritmia gyakori oka. A kínai népességben a Wolff-Parkinson-White szindróma a szívritmuszavarok leggyakoribb oka (az esetek 70% -áért felelős).

Mi a Wolff-Parkinson-White szindróma mechanizmusa?

Egy normális szívben elektromos impulzusok jönnek létre a jobb pitvarban elhelyezkedő, vezetőképes rendszer mentén haladó szinatrikus csomópontból. Az elektromos impulzusok kezdetben stimulálják a pitvarokat, majd áthaladnak az atrio-kamrai csomóponton, majd később a kamrákba. Ez a folyamat a szív ritmikus összehúzódását okozza. A WPW szindrómában szenvedő betegeknél azonban az elektromos impulzusok kóros úton haladnak, amely figyelmen kívül hagyja az atrio-kamrai csomópontot. Ezt az utat Kent-sugárnak nevezik.
Mivel az elektromos impulzusok ezen a rendellenes úton jutnak el a kamrákba, a szív normális vezetési rendszere helyett stimulálhatják a kamrákat, hogy rendellenesen összehúzódjanak. Ez általában egy másik aritmia, például a pitvarfibrilláció (amelyben a pitvari frekvencia nagyon magas) együttélése miatt következik be. Ezenkívül a WPW szindróma társulhat az atrioventrikuláris tachycardiával az újbóli belépéssel. Visszatérő atrio-kamrai tachycardia esetén az elektromos jel "hurkot" hoz létre az elektromos impulzus vezető rendszerével párhuzamosan. Ily módon az elektromos impulzus az pitvaroktól a kamrákig az atrioventrikuláris csomóponton keresztül, a kiegészítő útvonalon keresztül pedig a pitvarokig halad.

Milyen okai vannak a Wolff-Parkinson-White szindrómának?

A legtöbb esetben a Wolff-Parkinson-White-szindróma oka ismeretlen. A Wolff-Parkinson-White-szindróma esetek kis százaléka társulhat a PRKAG2 gén mutációival. Néhány ilyen mutációval rendelkező embernél hipertrófiás kardiomiopátia is van, egy genetikai hiba, amelyben a szívizom (szívizom) rendellenesen megvastagszik. A PRKAG2 gén utasításokat ad egy olyan fehérje előállításához, amely az AMP kináz (AMPK) nevű enzim része. Ez az enzim szerepet játszik a sejtek energiaellátásában. Valószínűleg részt vesz a szív születése előtti fejlődésében, bár szerepe ebben a folyamatban ismeretlen.

Milyen tünetei vannak a Wolff-Parkinson-White szindrómának?

A Wolff-Parkinson-White-szindróma tünetei a gyors pulzus (tachycardia) következményei. A tünetek gyakran serdülőkorban vagy 20 éves kor körül kezdődnek. A leggyakoribb tünetek a következők:

szívdobogás- A WPW-betegek szívdobogásról számolnak be - az illető úgy érzi, hogy megváltozik a pulzus, vagy úgy érzi, hogy a szív "megugrott". A szívdobogás kellemetlenséget és szorongást (félelmet) okozhat egyes embereknél.
szédülés
Syncope (lesin)
Gyengeség, fáradtság
Zavar
Csökkent testtűrés (gyorsan elfárad, amikor fizikai erőfeszítéseket tesz)
Mellkasi fájdalom az anginás fájdalom jellemzőivel (kellemetlen érzés vagy mellkasi fájdalom, amely akkor fordul elő, amikor a vér nem éri el a szívet eléggé) - kezdetben a mellkas közepén helyezkedik el, és gyakran a bal felső végtag, a nyak vagy akár a has felé sugárzik. A fájdalom az erős mellkasi összehúzódás, az egész mellet meghúzó karom érzetét kelti
Légzési nehézségek (nehézlégzés)

Wolff-Parkinson-White szindróma nem kísérhet semmilyen tünet, és véletlenül felfedezhető a rutinszerű elektrokardiográfia során.

Melyek a Wolff-Parkinson-White szindróma szövődményei?
A Wolff-Parkinson-White-szindróma a legtöbb embernél nem okoz jelentős szövődményeket, de komplikációk előfordulhatnak. Ha az állapotot nem kezelik, és különösen, ha a személy más szívbetegségekben szenved, a következő szövődmények fordulhatnak elő:

Hirtelen halál
Kamrai fibrilláció - a szívritmus zavara, amelyet a kamrák (a szív alsó kamráinak) gyors, rendezetlen és nem hatékony összehúzódása jellemez.
Hipotenzió - alacsony vérnyomásra utal (kevesebb, mint 90/60 Hgmm)
Szívelégtelenség - akkor fordul elő, amikor a szívizom már nem pumpálja a szervezet számára szükséges vérmennyiséget.

DIAGNOSZTIKAI:

Klinikai vizsgálat
A klinikai vizsgálat a beteg kórtörténetével kezdődik. Az orvos megkérdezi más betegségek létezését, a gyógyszerek beadását, a dohány vagy az alkohol fogyasztását, a sport gyakorlását. A szív sztetoszkóppal történő hallgatása továbbra is értékes teszt az aritmiák diagnosztizálásához, de a modern berendezések nagy pontossággal segíthetnek a ritmuszavarok azonosításában. A roham során végrehajtott klinikai vizsgálat során a pulzusszám meghaladja a 230 ütemet/perc és normális vagy alacsony vérnyomást. A normál pulzusszám felnőtteknél 60-100/perc, újszülötteknél és kisgyermekeknél kevesebb, mint 150/perc. A WPW-szindrómában szenvedő betegek gyakori fizikai vizsgálata teljesen normális lehet.

Elektrokardiogram (EKG)
Az elektrokardiogramot gyakran tartják a legjobb diagnosztikai eszköznek, ha WPW-szindróma vagy bármilyen más típusú ritmuszavar gyanúja merül fel. Az elektrokardiogram a szív elektromos impulzusainak útja, amelyet kis elektródákkal rögzítenek, amelyek a mellkashoz kapcsolódnak és egy elektrokardiográfhoz csatlakoznak. Az EKG-pálya jellemzői WPW-szindróma esetén:

P-R tartomány A bejelentkezéshez jelentkezzen be vagy regisztráljon
Nyomtatott verzió
PDF változat