Zollinger-Ellison-szindróma; okai, kezelése
Zollinger-Ellison szindróma Ez egy ritka állapot, amely akkor fordul elő, amikor a gastrinoma nevű daganat a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben alakul ki. Ismerje meg ennek a betegségnek az okait és tüneteit, valamint a Zollinger-Ellison-szindróma kezelési megoldásait.
Tartalom:
Mi a Zollinger-Ellison szindróma?
A Zollinger-Ellison-szindróma ritka állapot, amelyet egy vagy több daganat megjelenése jellemez a hasnyálmirigyben vagy a vékonybél (duodenum) felső részében. Ezek a gasztrinómáknak nevezett daganatok nagy mennyiségű gasztrint (peptidhormont) választanak ki, ami miatt a gyomor túl sok savat termel. A savfelesleg ezután peptikus fekélyhez, hasmenéshez és egyéb tünetekhez vezet.
A Zollinger-Ellison szindróma (ZES) ritka. 1 millió ember közül csak 1 esetben fordul elő. A betegség az élet bármely szakaszában előfordulhat, de általában az emberek rájönnek, hogy 20-50 év között érintettek. A gyomor savasságának csökkentésére és a fekélyek gyógyítására szolgáló gyógyszerek a Zollinger-Ellison szindróma szokásos kezelései.
Gastrin, a gyomorsavat kontrolláló hormon
A gyomor, a nyombél és a hasnyálmirigy az emésztőrendszer része. A gyomor és a hasnyálmirigy kiválasztja a gasztrint. Ez a hormon serkenti a gyomorsav és más emésztőlevek termelését, amelyek elősegítik az étel lebontását. A gasztrin a véráramban mozog, és jeleket küld más gyomorsejteknek, hogy felszabadítsák a gyomorsavat, amely segít lebontani az ételt.
Az étel a duodenumba, a vékonybél első részébe kerül. Ott a váladék tovább bontja. A vékonybél a cső alakú szerv a gyomor és a vastagbél között.
Egészséges rendszer esetén a gyomorsejtek szabályozzák az ember által termelt gasztrin szintjét. Ez megakadályozza a túlzott mennyiségű gyomorsav képződését. Zollinger-Ellison-szindróma esetén az egyensúly befolyásolódik, mert a gasztrinómák túl sok gasztrint termelnek.
Okok és kockázati tényezők
A Zollinger-Ellison szindróma pontos oka továbbra sem ismert. De a Zollinger-Ellison-szindróma esetén bekövetkező események sorrendje egyértelmű. A szindróma akkor kezdődik, amikor egy vagy több daganat (gastrinoma) képződik a hasnyálmirigyben, a nyombélben vagy a hasnyálmirigy szomszédos nyirokcsomóiban.
A hasnyálmirigy a gyomor mögött és alatt van. Az élelmiszer emésztéséhez nélkülözhetetlen enzimeket állít elő. A hasnyálmirigy számos hormont is termel, beleértve az inzulint is, amely hormon segít a vércukorszint szabályozásában. A hasnyálmirigyből, a májból és az epehólyagból származó emésztőlé keveredik a nyombélben, a vékonybél gyomor melletti részében. Itt az emésztés eléri a csúcsát.
A Zollinger-Ellison szindrómát okozó daganatok nagy mennyiségű gasztrint választó sejtekből állnak. A gasztrin magas szintje miatt a gyomor túl sok savat kezd termelni. A felesleges sav ekkor peptikus fekélyeket és néha hasmenést okoz.
Mennyire veszélyesek a gasztrinómák
A túlzott savtermelés mellett a daganatok rákosak (rosszindulatúak). Bár a daganatok általában lassan növekednek, a rák másutt is átterjedhet - leggyakrabban a közeli nyirokcsomókba vagy a májba.
Társulás a MEN 1-el
A Zollinger-Ellison-szindrómát egy örökletes állapot, az úgynevezett multiplex endokrin neoplazia, 1. típus okozhatja (MEN 1). A MEN 1-es betegeknél a mellékpajzsmirigy daganatai is vannak, és az agyalapi mirigyekben is lehetnek daganatok.
A gasztrinómában szenvedők kb. 25 százalékánál a MEN 1 mutáció is előfordul, emellett daganataik lehetnek a hasnyálmirigyben és más szervekben.
Kockázati tényezők
Ha vannak olyan vér szerinti rokonok, mint egy nővér vagy szülő, akiknél a MEN 1 van, akkor megnő a Zollinger-Ellison-szindróma kialakulásának kockázata.
tünetek
A legtöbb Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő embernek több daganata van az endokrin rendszerben, valamint a hasnyálmirigy daganatai.
A jelek és tünetek hasonlóak a peptikus fekélyhez:
- kellemetlen érzés a has felső részén
- égés és fájdalom a has felső részén
- hasmenés
- vérzés az emésztőrendszerben
- általános gyengeség
- fekete széklet, amelyet az emésztőrendszer vérzése okoz
- hányinger
- fogyás
- csökkent étvágy vagy jóllakottság érzése, amely a szokásosnál gyorsabban fordul elő
- hányás
Néhány ember gyomorégést vagy gyomor-nyelőcső refluxot fog tapasztalni, amikor a gyomorsav és a gyomorból származó étel visszatér a nyelőcsőbe. Ezek a tünetek súlyosak lehetnek.
Amikor ajánlott orvoslátogatás
Menjen orvoshoz, vagy forduljon hozzá, ha tartós, égő és gyötrő fájdalmai vannak a has felső részén, különösen, ha hányingere, hányása és hasmenése volt.
Mondja el kezelőorvosának, ha vény nélkül kapható antacidokat, például omeprazolt, cimetidint vagy famotidint szedett hosszú ideig. Ezek a gyógyszerek elfedhetik a tüneteket, ami késleltetheti a diagnózist.
Diagnosztikai
A látogatás során az orvos megkérdezi a beteget, hogy mik a tünetei és milyen kórtörténete van. Ezenkívül néhány tesztet is elvégezhet.
Vérvétel
A vér magas gasztrinszintje azt jelezheti, hogy a személynek daganatai vannak a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben. A vérvizsgálat elvégzése előtt a személynek:
- néhány órán keresztül nem enni semmit;
- kerülje a gyomorsavat csökkentő gyógyszereket olyan ideig, amelyet orvosa meghatároz.
Lehet, hogy legalább háromszor meg kell ismételnie a vérvizsgálatait, mert a gasztrinszint ingadozhat.
A gyomor savasságának vizsgálata
A gyomor krónikus gyulladásában szenvedők és a közelmúltban gyomorműtéten átesett betegek vérében magas a gasztrinszint, még akkor is, ha a gyomor nem termel sok savat.
A megfelelő kezelés meghatározásához elengedhetetlen, hogy orvosa azonosítsa a gasztrinszint ennyire emelkedésének okát. Az orvos tesztelheti a gyomor savasságát is. Ha a gyomor savasságának szintje nem magas, akkor nagyon valószínűtlen, hogy Zollinger-Ellison szindróma lenne.
Ha a gyomor túl sok savat termel, a szakember javasolhat egy szekretin stimulációs tesztet. Ebben az elemzésben megmérik a gasztrin szintjét, majd a szekretin hormont injektálják, és ismét mérik a gasztrin szintjét. Ha a gasztrin szintje megnő, ez azt jelzi, hogy a beteg Zollinger-Ellison szindrómában szenved.
A felső emésztőrendszer endoszkópiája
A kiváló gyomor-bélrendszeri endoszkópia során az orvos endoszkópot helyez a beteg szájába, a nyelőcsőbe, a gyomorba és a nyombélbe a fekélyek ellenőrzése érdekében.
Az endoszkóp egy hosszú, vékony cső, könnyű videokamerával, amely segíti az orvost abban, hogy lássa, mi folyik a test bizonyos részein.
Az eljárás egyéb megnevezései:
- felsőbbrendű endoszkópia
- felső emésztőrendszeri endoszkópia
- esophagogastroduodenoscopy (EGD)
Az orvos biopsziát is végezhet, amelyben a nyombélszövet mintáját veszi a gasztrint termelő daganatok vizsgálatára. Orvosa azt tanácsolja, hogy az eljárás előtt egy bizonyos ideig ne egyen semmit.
Képalkotó tesztek
A szakember a következők segítségével is megkeresheti a daganatokat:
Endoszkópos ultrahang
Az endoszkópos ultrahang során az orvos ultrahangkészülékkel ellátott endoszkópot helyez be a testbe. Így képes megjeleníteni a gyomor és a nyombél belsejét. A belső ultrahang segít a daganatok azonosításában és a szövetminták felvételében. Ezen eljárás előtt ajánlatos néhány órán át semmit sem enni.
angiográfia
Az angiográfia segíthet a hasnyálmirigy tumorainak kimutatásában. Ebben a vizsgálatban az orvos katétert (rugalmas csövet) helyez be a hasnyálmirigy melletti artériákba. A szakember a katéteren keresztül kontrasztanyagot is befecskendez az erekbe. A festék látható a röntgenfelvétel által készített képeken, kiemelve az ereket. Általában sűrűbbek a daganatok belsejében.
Kezelés
A Zollinger-Ellison-szindróma kezelése magában foglalja a hormonokat kiválasztó tumorok és az általuk okozott fekélyek kezelését.
A daganatok kezelése
A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegeknél előforduló daganateltávolítási műveletet szakképzett sebésznek kell elvégeznie, mivel a daganatok gyakran kicsiek és nehezen lokalizálhatók. Ha a páciensnek egyetlen daganata van, az orvos műtéti úton eltávolíthatja. A műtétet azonban nem veszik figyelembe, ha több daganat van, vagy ha azok átterjedtek a májra. Másrészt, még akkor is, ha a betegnek több daganata van, az orvos egyetlen nagyobb daganat eltávolítását javasolhatja.
Bizonyos esetekben az orvosok más kezeléseket javasolnak a daganat fejlődésének ellenőrzésére. Így az orvosok:
- Távolítson el amennyit csak lehetséges a májdaganatból
- Megpróbálja elpusztítani a daganatot a vérellátás megszakításával (embolizáció) vagy hő felhasználásával a rákos sejtek elpusztítására (rádiófrekvenciás abláció).
- Injektáljon gyógyszereket a tumorba a rák tüneteinek enyhítése érdekében
- Használjon kemoterápiát, hogy megpróbálja lassítani a daganat növekedését
- Májtranszplantációhoz folyamodom
A felesleges sav kezelése
A túlzott savtermelést szinte mindig kordában lehet tartani. Az első kezelés protonpumpa-gátlóként ismert gyógyszerekkel történik. Ezek a gyógyszerek hatékonyan csökkentik a savtermelést Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegeknél.
A protonpumpa-gátlók olyan erőteljes gyógyszerek, amelyek csökkentik a savat, mivel blokkolják a savat szekretáló sejtekben lévő "szivattyúk" működését. Gyakran felírt gyógyszerek a lansoprazol, az omeprazol, a pantoprazole, a rabeprazole és az ezomeprazole.
A protonpumpa-gátlókkal történő kezelés kockázatai
Az FDA szerint a vényköteles protonpumpa-inhibitorok hosszan tartó alkalmazása, különösen 50 évnél idősebb embereknél, a csípő, a csukló és a gerinc töréseinek fokozott kockázatával jár. Drug Administration). A kockázat azonban kicsi. Az orvosoknak mérlegelniük kell, hogy az előnyök felülmúlják-e e gyógyszerek kockázatát.
Az oktreotid, a szomatosztatin hormonhoz hasonló gyógyszer ellensúlyozhatja a gasztrin hatásait, és hasznos lehet néhány Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő embernél.
Evolúció és prognózis
A Zollinger-Ellison szindróma ritka, de súlyos betegség. A legtöbb, erre a betegségre jellemző daganat lassan fejlődik, és a gyógyszerek nagyon hatékonyan csökkentik a gyomorsav és fekélyek okozta fájdalmat.
Forduljon orvosához, ha emésztési problémái vannak, például hasmenés, gyomorégés vagy hasi fájdalom, amely néhány napnál tovább tart. A korai diagnózis és a kezelés segíthet megállítani a rákos daganatok terjedését.
megelőzés
A Zollinger-Ellison-szindróma legtöbb esete szórványos. Ez azt jelenti, hogy nem más állapot okozza. Ezenkívül a szakemberek nem tudják megjósolni, hogy a jövőben egy személy szenved-e ettől a szindrómától, és nem tudják, hogyan lehet megelőzni a betegséget.
Ha azonban a páciensnek rokonai vannak vagy voltak MEN1 genetikai mutációval, az orvos javasolhatja rendszeres vizsgálatok elvégzését, még akkor is, ha nem mutatnak tüneteket.
20 éves korában a MEN1 génmutációt szenvedő személynek 50% a kockázata a tünetek kialakulásának. 40 évesen a tünetek kockázata akár 95% -kal is nő a Ritka Genetikai Betegségek Információs Központja (GARD) szerint.
Ha egy személy 40 éves koráig nem mutat tüneteket, nagy az esély arra, hogy nem lesz MEN1-mutációja.
A mai napig nincs bizonyíték arra, hogy az étrend befolyásolja a szindróma kialakulásának kockázatát.