1 - Szisztémás lupus erythematosus

Az SLE-t polimorf, rendszertelen, rosszul rendszerezett, gyakran zavaró multitissularis támadások jellemzik. Minél több a megnyilvánulás, annál könnyebb a diagnózis, de annál pejoratívabb a prognózis, amely odáig terjedhet, hogy a beteg életét veszélyezteti. Éppen ellenkezőleg, ha a betegség mono- vagy pauci-tüneti, a diagnózis tétova, és több hónapig tévedhet, de a beteg életét nem veszélyezteti egy létfontosságú szerv károsodása nélkül. A betegség diagnosztizálására a kritériumokat 1982-ben határozták meg, és az American College of Rheumatology 1997-ben módosította.

Elismert tény, hogy a páciensben legalább 4 kritériumnak kell jelen lennie ahhoz, hogy a diagnózist biztosan megállapítsák. Az esetek többségében az SLE egy 20 és 30 év közötti fiatal nőnél fordul elő. A három leggyakoribb klinikai megnyilvánulás az ízületi, a bőr és a vese. Ezen állapotok mindegyikének vannak olyan jellemzői, amelyek lehetővé teszik a lupus betegséghez való kapcsolódást. Bizonyos antinukleáris antitestek jelenléte és a komplement csökkenése a szérumban megerősítik a diagnózist.

1. 1 - Klinika

1. 1. 1 - A mozgásszervi rendszer

Ez az eszköz a leggyakrabban érintett, mivel a betegek 95% -ában a betegség során legalább egyszer ízületi vagy csontkárosodást észlelnek. A betegek 60% -ában előforduló ízületi károsodások vázlatosan 2 táblázatot alkotnak evolúciós ütemük szerint:

Az akut polyarthritis számos ízület beáramlásában nyilvánul meg: először az ujjak, a csukló, a térd, a boka és a lábujjak, hajlamosak az általánosításra.
A kevésbé gyulladásos szubakut polyarthritis krónikussá válhat, és tévesen rheumatoid arthritisnek nevezhető. Az SLE ízületi gyulladás, a reumás ízületi gyulladással ellentétben, nem halad az ízületek pusztulásáig. Másrészről bonyolíthatják az ínrepedéseket („Jaccoud reuma”), amelyek deformitásokhoz vezetnek: „z” hüvelykujj, „hattyúnyakú” ujjak, ulnáris széllökések, amelyek összezavarodhatnak a reumás ízületi gyulladással. A röntgensugarak lehetővé teszik a diagnózis kijavítását azáltal, hogy nem mutatják be az utolsó állapotra jellemző károsodásokat.

Az SLE-t aszeptikus osteonecrosis is bonyolíthatja, függetlenül a kortikoszteroid terápiától, amely szintén elősegítheti őket. Ezek a csontinfarktusok elektromosan ütik a fejet és a combcsontokat, a sípcsont véglemezeket. Előfordulhatnak a betegség minden kitörésén kívül, és hirtelen fellépő mechanikai fájdalmat okozhatnak. A nukleáris mágneses rezonancia korábban rendellenes rendellenességeket tár fel, mint a szokásos radiológia. Azokat a vasculitis elváltozásokat, amelyeknek a lupus osteonecrosisát tulajdonították, a patológusok soha nem figyelték meg. Ez a szövődmény viszont gyakran vaszkuláris trombózist elősegítő anti-foszfolipid szindróma hiányában jelentkezik: más szóval nem ismerjük az etiológiát. Az SLE az izmokra is hatással lehet. A betegek gyulladásos myalgia miatt panaszkodnak, és a szérumban gyakran mérsékelten emelkedik az izomenzimek szintje. Amikor kóros, az izombiopszia rost atrófiát mutat, néha vasculitisszel és lymphoid infiltrátummal.

1. 1. 2 - A bőr és a nyálkahártya

A bőrjelek az orr, az arccsont, a homlok és az álla szárnyain (a kiütések 15% -a), a farkascsípésszerű fekélyekig (lupus) változhatnak. Az erythemát az ultraibolya B sugárzás váltja ki, mint az ultraibolya A sugarak. Emiatt a fényérzékenység miatt a kiütés általában nem csak az arcra korlátozódik, hanem minden területre átterjedhet.

Az SLE-ben szenvedő betegek körülbelül 15% -ánál nem vespertilio, hanem krónikus discoid lupus (CDL) van jelen, amelyet erősen beszűrődött papulosquamous elváltozások jellemeznek, centrifugális evolúcióval, amely kitörölhetetlen hegeket hagyhat. Vannak izolált LDC-k is, amelyeket nem kísérnek szisztémás jelek. Csak 5% -uk halad a LES-be. Egy adott formát, a szubakut bőr lupuszt klinikailag és biológiailag is individualizálják: a kiterjedt, gyakran pikkelyes erythematopapularis elváltozások policiklusos kontúrral rendelkeznek és hajlamosak egyesülni. Eltűnésük után gyakran depigmentációt hagynak maguk után, néha epidermális sorvadással. A szubakut bőr lupusz gyakran társul anti-Ro/SSA antitestekkel és a komplement C2 frakciójának hiányával.

Egyéb, a lupusra nem jellemző elváltozások a test más részein is ülhetnek, beleértve a végtagokat is. Ezek lehetnek hétköznapi kinézetű erythemás elváltozások vagy ritkábban bullae, erythema multiforme kokárda, urticaria, lichenoid elváltozások vagy panniculitis.

A bőrszövet specifikus elváltozásain kívül a lupusra jellemző vasculitis befolyásolhatja a bőr ereket és nekrotikus elváltozásokhoz vezethet. Az elváltozások, amelyek néha diszkrét, pontiformák, mindig a betegség alakulását tükrözik. Keresse meg őket a körmök szélei, valamint az ujjak és a lábujjak pépe körül, ahol néha fekélyes, gyakran apró purpurás foltokként jelennek meg.

A nyálkahártya elváltozásai, különösen az orális, de az orr, a nemi szervek és a végbél is megfigyelhetők. Úgy néznek ki, mint a rákos sebek, de kevésbé ásnak. A tőr között különösen a szőr érintett. Alopecia plakk, ritkábban diffúz, kísérheti a visszaeséseket, és a visszaesés vége után visszafejlődik.