A Hirschsprung-kór szindrómás formája
Hirschsprung-kór
Mi a Hirschsprung-kór?
A Hirschsprung-kór a vastagbél (vastagbél) állapota. Az ürüléket az izmok általában a vastagbélen keresztül hajtják. Ezeket az izmokat speciális neuronok irányítják, az úgynevezett ganglion sejtek. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermek ganglionsejtek nélkül született a vastagbél (a végbél) alsó részén. A legtöbb esetben csak a végbél érintett, de egyes esetekben a vastagbél nagyobb része vagy akár az egész vastagbél is érintett lehet. Ezen ganglionsejtek nélkül a vastagbél ezen részének izmai nem tudnak átjutni a székleten, ami ennek eredményeként felhalmozódik.
A Hirschsprung-kór általános betegség?
A Hirschsprung-kór 5000 újszülöttből körülbelül egyet érint, kissé gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál (80%)
A Hirschsprung-kór tünetei
A Hirschsprung-kór tünetei általában kisgyermekeknél jelentkeznek, de idősebb gyermekeknél és serdülőknél is előfordulhatnak.
A legtöbb Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemőnek nincs bélmozgása az élet első vagy második napján. Ezután szinte minden Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemő székrekedés és nehezen ürül. A gyermek hányhat, és puffadhat a pocakja, mert nem tudja könnyen kilökni a székletet. Néhány csecsemő székrekedés helyett hasmenést kap. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek és serdülők életük során általában székrekedéssel küzdenek. A betegség egyes gyermekeknél lelassíthatja a növekedés és fejlődés sebességét.
A Hirschsprung-kór diagnózisa
Három teszt határozhatja meg, hogy a gyermek Hirschsprung-betegségben szenved-e:
bárium beöntés
Bárium beöntés röntgensugarai
A bárium beöntés röntgenfelvételt készít, miután az orvos bevezeti a bárium folyadékot a vastagbélbe a végbélnyíláson keresztül. A kontrasztanyag megkönnyíti a vastagbél látását a röntgensugarakon.A teszt különösen hasznos újszülötteknél, akik nem képesek átjutni a székletbe, ami a vastagbél alsó részének elzáródására gyanakszik. Hirschsprung-kórban szenvedő gyermeknél a vastagbél keskenyebb a ganglionsejt nélküli területeken. A Hirschsprung-kórt rektális biopszia elvégzésével diagnosztizálják, de a bárium-beöntés segíthet meghatározni, hogy a vastagbél mennyi ideig érintett.