A lipid-aferézis indikációi
Számos olyan betegség létezik a reumatológia, a fül-, orr- és torokbetegségek, a rák vagy az akut mérgezések területén, amelyekben aferézis eljárásokat alkalmaznak. A nem megfelelő veseműködésű betegeknél a "dialízis" a legtágabb értelemben az aferézis eljáráshoz tartozik. Ez magában foglalja a vérkomponensek extrahálását is, például csontvelő adományozás céljából.
De ezeknek a klinikai képeknek a belemerülése meghaladná ennek az oldalnak a hatályát és célját. Itt csak a terápiás lipid-aferézist kell figyelembe venni.
Különbséget tesznek a lipid anyagcsere rendellenességei között elsődleges és másodlagos Zavarások. A rendellenesség elsődleges formái örökletes anyagcsere-hibán alapulnak. Ide tartoznak a hiperlipoproteinémia és a hipertrigliceridémia elsődleges formái. A rendellenesség másodlagos formái nem genetikai hiba, hanem különféle betegségek miatt merülnek fel:
Ezenkívül bizonyos gyógyszerek alkalmazása elősegítheti a rendellenesség kialakulását:
Az elsődleges anyagcserezavarokkal ellentétben a másodlagos lipid anyagcsere-rendellenességek többnyire úgy gyógyíthatók, hogy a rendellenességet megalapozó eredeti betegségek gyógyulnak. Ebben az esetben az aferézis kezelésére általában csak ideiglenesen van szükség, ha egyáltalán.
A lipid anyagcsere-rendellenesség formájának meghatározásának alapja a vér laboratóriumi vizsgálata. A Fredrickson-osztályozás szerint a zsíranyagcsere-rendellenességek következő típusait különböztetik meg:
Létezik a lipoprotein a szinguláris növekedése is, amely nem tartozik a Fredrickson besorolás alá.
A koleszterin különféle változatokból áll, amelyeket méretük szerint VLDL-nek, IDL-nek, LDL-nek vagy HDL-nek neveznek. Különféle transzport funkciókat látnak el a vérben lévő egyéb anyagok esetében a sejtekbe vagy a sejtekből a májba. Funkciójuktól függően néha "jó" vagy "rossz" koleszterinként emlegetik őket.
Az (a) lipoprotein, röviden az Lp (a) egy lipoprotein, amelynek fehérjekomponense apolipoprotein (a) és apolipoprotein B-100. A vér lipidjeinek egy része, szerkezete nagyon hasonlít az LDL-koleszterinhez. Az 1990-es évek óta ismert, hogy különösen erősen befolyásolja a szív- és érrendszeri betegségeket, különösen a szívrohamokat, még olyan betegeknél is, akiknek nincsenek egyéb kockázati tényezői, például elhízás, magas vérnyomás vagy diabetes mellitus.
A lipid anyagcsere rendellenességek következményei
A lipid anyagcsere rendellenességek kezdetben nem okoznak tüneteket, ezért gyakran későn veszik észre őket. Gyakran ez csak akkor fordul elő, amikor másodlagos betegségek már kialakultak, amelyek fájdalmasak és veszélyesek lehetnek.
A lipid anyagcsere rendellenességek közvetlen következménye az artériák megkeményedése (arteriosclerosis). Eleinte a tünetek révén sem észrevehető. A vérből származó felesleges zsír lerakódik az artériák falában, és apró gyulladásos reakciókat okoz. A folyamat előrehaladtával a lerakódások nagyobbak lesznek, a környező szövet hegesedik és megkeményedik. Plakkok alakulnak ki, amelyek beszűkítik az ereket és akadályozzák a véráramlást. Ennek következményei a fájdalmas keringési rendellenességek, szívrohamok és stroke.
A vaszkuláris dementia mellett, amelyet az agy keringési rendellenességei okoznak, a lipid anyagcserezavarok is kedveznek az Alzheimer-kór demenciájának: A magas koleszterinszint lerakódások kialakulásához vezet az agyban? úgynevezett amiloid plakkok, amelyek Alzheimer-kórt okoznak.
A lipidanyagcsere örökletes rendellenességei esetén a tünetek gyakran gyermekkorban jelentkeznek. A fiatal betegeknél arterioszklerózis és ezt követően olyan betegségek alakulnak ki, mint a miokardiális infarktus és az aorta szelep szűkülete. Családi lipid anyagcsere-rendellenességet a szívinfarktusban szenvedő betegek tíz százalékában lehet kimutatni.
A lipoprotein-rendszer hibájával küzdő betegeknél különösen magas és általában kiszámíthatatlan a szívinfarktus kockázata korai életkorban. A tinédzsereknél előforduló első szívroham nem ritka. Gyakran ezek a betegek néhány év alatt több szívrohamot is szenvednek, az egészséges életmód és a megfelelő terápia ellenére, pl. Stentekkel (érkoszorúerek a koszorúerekben). Ezek a betegségek magas halálozással járnak.
Orvosi terápia
Ha az előző intézkedések nem vezetnek a kívánt lipidértékek eléréséhez 3 hónap elteltével, el kell kezdeni a gyógyszeres terápiát. A monogén és súlyos lipid anyagcsere-rendellenességek azonban gyorsabb gyógyszeradagolást igényelnek, de mindig étrenddel, fokozott testmozgással és a testsúly normalizálására irányuló erőfeszítésekkel együtt.
Különböző hatóanyagok, például sztatinok, fibrátok vagy nikotinsavszármazékok állnak rendelkezésre a lipid anyagcsere rendellenességek különböző formáihoz. Ugyanakkor a vért már meg kell vizsgálni bizonyos enzimek, receptorok vagy transzportfehérjék hibáinak esetleges monogén vagy poligénes öröklődése szempontjából. A rendellenesség elsődleges formái örökletes anyagcsere-hibán alapulnak. Ide tartoznak a hiperlipoproteinémia és a hipertrigliceridémia elsődleges formái. Ezekben az esetekben sem a diéta, sem a gyógyszeres terápia nem elég sikeres.
Terápiás aferézis
A lipid anyagcsere rendellenességének genetikai oka esetén csak a lipid aferézis képes általában elkerülni vagy csökkenteni a megnövekedett vérzsírszint okozta másodlagos betegségeket.
A lipid-aferézis elvégezhető a
Az izolált hipertrigliceridémiában (Fredrickson I. típus) szenvedő betegek, akiknek genetikai hibája az oka, rendkívül ritkák. Ezek a genetikai hibák általában nem öröklődnek, inkább a terhesség alatti spontán mutációkból származnak. Ezért általában nem lehet őket célzottan keresni, de a génszekvenálás detektív megközelítését igénylik. Ha ilyen genetikai hibát találnak, az aferézis kezelése általában elkerülhetetlen.