A membránnefropathia egy ...
Betegtájékoztatás: nephroticus szindróma
Szerző: Burton D Rose, MD/szerkesztő szekció: Richard J Glassock, MD, MACP/szerkesztőhelyettes: Alice M Sheridan, MD
Utolsó verzió 19.3 irodalom: 2011. szeptember | A témát utoljára 2010. szeptember 1-jén frissítették (www.uptodate.com)
ÁLTALÁNOS BEMUTATÁS Nefrotikus szindróma. A kifejezés a tünetek és laboratóriumi eredmények csoportjára utal, amelyek bizonyos típusú vesebetegségben szenvedőknél jelentkezhetnek. Ezek:
Nagy mennyiségű fehérje (albumin) a vizeletben
Alacsony fehérje (albumin) szint a vérben
Duzzanat (más néven ödéma)) az arc, a láb vagy a boka rendellenes folyadékgyülem eredményeként a szövetekben, általában súlygyarapodás kíséretében.
Hogyan alakul ki a nephrotikus szindróma?
- A nefrotikus szindróma akkor alakul ki, ha a glomerulusok elváltozásai vannak, amelyek a vese struktúrái, amelyek a vér szűrésére szolgálnak. Ez a károsodás lehetővé teszi a vérfehérjék (például az albumin) szivárgását a vizeletbe, ami fokozza a fehérje kiválasztódását (proteinuria). Végül a vér albuminszintje alacsony lesz, ami folyadékfelhalmozódáshoz vezet a szövetekben (ödéma).
Hogyan károsodnak a glomerulusok?
- sok állapot károsíthatja a glomerulusokat, ami nephrotikus szindrómához vezethet. Bizonyos esetekben a károsodás a vesékre korlátozódik. Más esetekben a vesén kívül más szervek is érintettek (például cukorbetegség vagy szisztémás lupus erythematosus).
Gyermekeknél a glomeruláris elváltozások leggyakoribb oka a minimális elváltozásoknak (vagy lipoid nephrosisnak) nevezett betegség.
Felnőtteknél a nephroticus szindrómában szenvedők körülbelül 30 százalékának van mögöttes orvosi problémája, például cukorbetegség vagy lupus, a többi esetet vesebetegségek, például minimális elváltozásos betegség, szegmentális fokális glomerulosclerosis vagy membrános nephropathia okozzák.
Nephropathia minimális fertőzésekkel Ez egy vesebetegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordulhat. Azoknál az embereknél, akiknél a betegség minimális változásokkal jár, a glomerulusok nagyon kicsi rendellenességekkel rendelkeznek, amelyek csak elektronmikroszkóp alatt láthatók.
Segmentális fokális glomerulosclerosis (FSGS) a nephrotikus szindróma leggyakoribb oka felnőtteknél. Az FSGS egyes glomerulusok összeomlását és hegesedését okozza. Az FSGS elsődleges oka ismeretlen, bár egyes esetek (általában gyermekeknél vagy fiatal felnőtteknél) genetikai hiba, fertőzés vagy egy gyógyszerre adott toxikus válasz következményei.
Membrán nephropathia ez egy olyan állapot, amelyben a glomeruláris erek falai megvastagodnak a fehérje lerakódások felhalmozódása miatt. Nem világos, hogy mi a mechanizmus, mivel autoimmun gyanúja merül fel.
Diabetes mellitus - A vesebetegség gyakori azoknál a cukorbetegeknél, akiknek magas a vércukorszintje és/vagy magas a vérnyomása. Néhány előrehaladott betegségben szenvedő betegnek még mindig kialakulhat nephrotikus szindróma (10-15 éves evolúció után).
Szisztémás lupus erythematosus Ez egy olyan betegség, amely a test számos szervét, köztük a vesét is érintheti. A nefrotikus szindróma gyakori a súlyos lupusban szenvedőknél. (Lásd: "Betegtájékoztatás: Szisztémás lupus erythematosus (SLE)".)
- A nephrotikus szindróma leggyakoribb tünete az ödéma, a súlygyarapodás, a fáradtság, a vérrögök és a fertőzések. Néhány embernél veseelégtelenség alakulhat ki. A fokozott fehérjekiválasztás a habos vizelethez vezethet.
ödéma amely nephrotikus szindrómában szenvedő embereknél fordul elő, általában a szemgolyók nyálkahártyáját érinti, amelyek gyakran a reggeli ébredéskor duzzanatot okoznak a szem körül. ödéma előfordulhat a lábakban vagy a bokákban is egy ideig tartó ülést vagy állást követően.
Hízás előfordulhat olyan embereknél, akiknél ödéma alakul ki. A súlygyarapodás gyorsan megtörténhet.
Ritkán fogyás fordulhat elő olyan embereknél, akik nagy mennyiségű fehérjét veszítenek vizeletükből. Ennek oka lehet az alultápláltság vagy a mögöttes állapot, például az elégtelenül kontrollált cukorbetegség, a krónikus vírusfertőzés vagy a rák.
Veseelégtelenség - A nephrotikus szindrómában szenvedők egy részének fokozatosan csökken a veseműködése, ami a korai szakaszban nem okoz tüneteket. Mivel azonban a veseműködés folyamatosan romlik, veseelégtelenség tünetei jelentkezhetnek, beleértve a légszomjat (dyspnoe), gyengeséget és enyhe fáradtságot (vérszegénység miatt), valamint az étvágycsökkenést.
Fokozott vérzsír - nefrotikus szindrómában a lipidek (koleszterin és/vagy trigliceridek) koncentrációja nagyon magasra emelkedhet. Ha ez továbbra is fennáll, növelheti a szívkoszorúér-betegség kockázatát.
Vérrögök - A nephrotikus szindrómában szenvedőknél fokozott a vérrögképződés kockázata a vénákban vagy az artériákban. A vénákban lévő vérrögök átjuthatnak a tüdőbe, ez veszélyes vagy akár végzetes is lehet.
Infecюia - A súlyos nephrotikus szindrómában szenvedőknél fokozott a fertőzések kockázata (különösen a minimális elváltozású gyermekeknél), bár ennek okai nem tisztázottak.
DIAGNOSZTIKAI A nefrotikus szindrómát laboratóriumi vizsgálatok, köztük vizelet- és vérvizsgálatok alapján diagnosztizálják.
A vizeletben lévő fehérje mennyiségének meghatározásához vizeletvizsgálatokat végeznek.
Vérvizsgálatok sora ajánlható a nephrotikus szindróma kiváltó okának meghatározásához a szövődmények kockázatának és az általános veseműködés értékeléséhez.
A vesebiopszia a nephrotikus szindróma kiváltó okának meghatározására szolgáló szokásos eljárás, amikor egy okot nem lehet invazív laboratóriumi vizsgálatokkal azonosítani. A biopsziát arra is használják, hogy megnézzék, mennyire súlyos az elváltozás (megjósolja az evolúciót), és mi a legmegfelelőbb kezelés.
Először is, a nephrotikus szindróma kezeli az alapbetegséget, ha megtalálják az okát. Ezenkívül szinte minden beteget angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlóval (pl. Enalapril, lisinopril, ramipril, trandolapril) vagy angiotenzin-receptor blokkolóval (ARB) (pl. Lozartán) kezelnek. vérnyomás és a vizelettel kiválasztott fehérje mennyiségének csökkentése.
Cukorbetegség - a cukorbetegségben szenvedő vesebetegségek optimális kezelése nem létezik, bár a legjobb megközelítés valószínűleg a vércukor, a koleszterin és a vérnyomás intenzív kezelését foglalja magában.
Lupus - A lupusban szenvedő, nefrotikus szindrómában szenvedők vagy a veseműködés romlásának bizonyítékai szteroidokkal és más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel kezelhetők. A legtöbb ember jól reagál egy ilyen rendszerre.
Kisebb változások - A minimális változásokkal rendelkező emberek szinte mindig kezdetben reagálnak a glükokortikoidokra (szteroidokra). Azonban a visszatérések gyakoriak, és gyakran további kezelésekre van szükség.
Szegmentális fokális glomerulosclerosis - a glükokortikoidokkal (szteroidokkal) való hosszan tartó kezelés gyakran ajánlott a szegmentális fokális glomerulosclerosisban (FSGS) szenvedők számára. A szekunder FSGS-t elsősorban ACE-gátlókkal vagy ARB-kel kezelik.
Membrán nephropathia - A hártyás nephropathia legjobb kezelése vita forrása. Sok ember számára kezdetben a „követés és várakozás” időszakot javasoljuk annak megállapítására, hogy az állapot rosszabb vagy rosszabb állapotban van-e. Ez idő alatt ACE-gátló vagy ARB ajánlott, és fontos az ellenőrzött vérnyomás- és koleszterinszint fenntartása. Ha a membránnefropathia előrehalad, további kezelésre lehet szükség, beleértve az immunrendszert elnyomó gyógyszereket is.
Immunszuppresszív terápia nélkül a membrános nephropathiában szenvedők körülbelül 10-30 százaléka több év alatt teljesen megszünteti a tüneteket, mégis az emberek 10-30 százaléka részleges remisszióval rendelkezik; Az emberek körülbelül 40 százaléka lassan elveszíti veseműködését. Ennek eredményeként az enyhe tünetekkel küzdő emberek többségének javasoljuk, hogy halassza el az immunszuppresszív kezelést, hacsak a tünetek nem súlyosbodnak.
A nephroticus szindróma tüneteinek kezelése - A nephroticus szindróma kiváltó okának kezelése mellett a nephroticus szindróma jelei és tünetei is kezelhetők.
Proteinuria - ACE-gátlót vagy angiotenzin-receptor-blokkolót (ARB) gyakran javasolnak a vizelet fehérjevesztésének csökkentésére (proteinuria).
A nephrotikus szindrómában szenvedőknél előfordulhat alsó végtagi ödéma és folyadékgyülem a hasban (ascites). Az ödéma és az ascites gyakran javul az alacsony nátriumtartalmú étrendben szenvedőknél és "vizelet tablettát" (vizelethajtót) szednek.
A nefrotikus szindrómában szenvedőknél gyakran tapasztalható magas koleszterinszint. Ha a nephrotikus szindróma továbbra is fennáll, kezelésre van szükség a vér koleszterinszintjének csökkentésére. A legtöbb embert kezdetben egy koleszterinszint-csökkentő sztatin nevű gyógyszerrel kezelik.
Ha alvadék képződik az erekben, a kezelés magában foglalhat egy "ritkuló" vérgyógyszert (antikoaguláns), például trombosztopot/szindrómát (acenocoumarol), mindaddig, amíg a nephrotikus szindróma fennáll.