A mycosis fungoides DKG diagnózisa, terápiája, betegség progressziója és utógondozása
diagnózis
A feltételezett diagnózist a beszélgetés (anamnézis) útján állapítják meg, és a bőr megváltozik. A fertőzött területről szövetmintát veszünk (biopszia), és mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Megbízható diagnózis általában csak akkor lehetséges, ha a daganatok mélyebben behatoltak a bőrbe, és a limfociták és bizonyos antitestek (E osztályú immunglobulinok) növekedtek a vérben.
Más vizsgálati módszerek, például ultrahang, röntgensugarak, CT (számítógépes tomográfia) és MRT (mágneses rezonancia tomográfia) alkalmazhatók annak megállapítására, hogy a belső szervek megfertőződtek-e.
A vizsgálat eredményei alapján a mycosis fungoides különböző szakaszokra oszlik. Ezek fontosak a terápia és az előrejelzés szempontjából:
- I. szakasz: Ekcéma szakasznak is nevezik. A rák a kivörösödött, pikkelyes foltokon keresztül jelenik meg. A nyirokcsomók nem megnagyobbodtak.
- II. Szakasz: plakett színpadként is ismert. Ráksejtek nélküli nyirokcsomó-duzzanatok, bőrnyúlványok és csomók lehetnek.
- III. Szakasz: A bőr szinte az összes érintett. A megnagyobbodott nyirokcsomókban még mindig nincsenek rákos sejtek.
- IV. Szakasz: A bőrön kívül a nyirokcsomók és/vagy a belső szervek is érintettek.
terápia
A kezelés elsősorban a betegség stádiumától függ a diagnózis idején. A terápia megkezdése előtt mindenképpen biztosítani kell, hogy a páciens ne szenvedjen több tünetet a kezelés miatt, mint maga a betegség.
A sugárterápiát, a kemoterápiát és a PUVA-t (fénykezelés) hatékony terápiás megközelítésnek tekintik.
PUVA (psoralen és UV-A)
A korai szakaszban (I. stádium) a PUVA-t kortizon kenőcsökkel együtt használják. Fotokemoterápiának is nevezik, és általában pikkelysömör kezelésére használják. A psoralen gyógyszert vagy közvetlenül a bőrre viszik, vagy tabletta formájában adják be, és felhalmozódik a rákos sejtekben. Ezután a bőrt UV-A fénnyel besugározzák, amely elpusztítja a rákos sejteket.
A lepedék stádiumától kezdve a PUVA terápia önmagában már nem elegendő. Ezután általában alfa-interferonnal végzett immunterápiával kombinálják.
sugárkezelés
Mint minden nem Hodgkin-limfóma, a mycosis fungoides is sugárérzékeny. Korlátozott daganatos bőrelváltozások esetén a röntgen vagy az elektronnyaláb helyi expozíciója elegendő lehet a daganat elpusztításához.
A teljes bőr besugárzása a bőr kiterjedt bevonása érdekében lehetséges a szervek vagy a nyirokcsomók további bevonása nélkül. Ezt speciális klinikákon végzik.
Ha a nyirokcsomók vagy szervek már érintettek, a mycosis fungoides már nem gyógyítható. Ebben az esetben a sugárterápiát palliatívan, azaz a tünetek enyhítésére lehet alkalmazni a beteg életminőségének javítása érdekében.
A sugárterápia a rákos sejtek elpusztításával működik. Kívülről végzik a bőrön keresztül. A terápia gondos tervezésének ellenére mellékhatások jelentkezhetnek. Ezek vagy közvetlenül a terápia során jelentkeznek (pl. Hasmenés, émelygés, a belekben történő véráramlás), vagy csak a kezelés után hetekkel vagy hónapokkal válnak észrevehetővé.
kemoterápia
A kemoterápiát a nyirokcsomók és a szervek részvételére használják a betegség előrehaladott stádiumában. Célja az egész test rákos sejtjeinek elpusztítása a sejtek növekedését gátló gyógyszerekkel (citosztatikumok). A citosztatikumok jól működnek a gyorsan növekvő sejtek ellen, ez a tulajdonság különösen igaz a rákos sejtekre.
A tumorsejtekkel szembeni lehető legnagyobb hatás elérése és a mellékhatások csökkentése érdekében gyakran különböző hatású citosztatikumok kombinációit alkalmazzák. A kezelés több kezelési ciklusban zajlik, amelyek több héten át tartanak. Az egyes ciklusok között hosszabb szünetek vannak. A terápiás ciklusokat általában háromszor-hatszor ismételjük meg. Hány ciklus szükséges egy adott esetben, elsősorban attól függ, hogy a beteg hogyan tolerálja a kezelést, és hogy a terápia hogyan befolyásolja a daganatot.
A citotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés hatással van a normál szövetre is, amely gyorsan megújul. Ez elsősorban a gyomor és a belek nyálkahártyáját, a csontvelő vérképző rendszerét és a hajgyökereket érinti. A kemoterápia lehetséges mellékhatásai ezért az émelygés, hányás, hasmenés, hajhullás, fokozott hajlam a fertőzésekre és a vérzésre való hajlam. A mellékhatások kísérő intézkedésekkel vagy gyógyszeres kezeléssel részben elháríthatók, vagy enyhíthetők. Rendszerint a terápia leállítása után elmúlnak.
A betegség lefolyása
A mycosis fungoides évek vagy évtizedek alatt nagyon lassan fut. Ha a diagnózist még mielőtt a belső szervekre és a nyirokcsomókra átterjednék, a prognózis jó, és a betegek meggyógyulhatnak.
A későbbi szakaszokban a kezelés legalább ideiglenesen leállíthatja a betegséget.
Utógondozás
A nyomon követés attól függ, hogy a daganatot milyen szakaszban fedezték fel és hogyan kezelték. A 6-12 havonta végzett utólagos vizsgálatok hasznosak a korai stádiumú daganatok esetén. Az előrehaladott stádiumokban (III és IV) azonban heti 4-6 orvoslátogatás szükséges a terápia sikerességének felméréséhez.