A myxedema okai, tünetei, kezelése Kompetensen az ilive egészségével kapcsolatban

Cikk orvosi szakértő

  • Járványtan
  • Okoz
  • Kockázati tényezők
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Bonyodalmak és következmények
  • Diagnosztika
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Megelőzés
  • Biztosítani

Az endokrinológiában a myxedema a pajzsmirigy diszfunkció és a súlyos hypothyreosis legsúlyosabb formája, a pajzsmirigy hormon szintézisének kritikus szintjével vagy annak teljes leállításával.

myxedema

Myxedema néven is ismert a bőr megvastagodásával és duzzadásával járó állapot, amelyet egy anyagcserezavar okoz, hosszú távú pajzsmirigyhormon-hiány esetén.

Az ICD-10 szerint ez a patológia nem meghatározott hypothyreosisra utal, és E03.9 kóddal rendelkezik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Járványtan

A pajzsmirigy-túlműködés szubklinikai formáit a nők 6-8% -ánál (köztük a terhes nők 2,5% -ánál) és a férfiak 3% -ánál figyelik meg. Ezenkívül a myxedema, amint azt az Európai Pajzsmirigy Szövetség statisztikája is mutatja, pajzsmirigybetegségben szenvedő nőknél gyakoribb (2%), mint férfiaknál (0,2%).

A hypothyreosis előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik, és gyakoribb az 50 év feletti embereknél. Alacsony TSH-szint a 80 év feletti lakosság 3% -ában figyelhető meg.

Ennek a patológiának a leggyakoribb oka a világon a jódhiány. És azokon a területeken, ahol hiánya nem okoz problémát, gyakrabban diagnosztizálják az autoimmun és iatrogén hypothyreosisot. A pajzsmirigy autoimmun elváltozásának első helye Japánban található.

A pre-bacilláris myxedemát a Graves-kórban szenvedő betegek legfeljebb 5% -ánál diagnosztizálják, viszonylag késői életkorban. A myxedema szövődménye myxedema kóma formájában az esetek kétharmadában nőknél alakul ki, amelyek átlagos életkora 70-75 év. Európában a súlyos pajzsmirigy-patológiák miatti kóma előfordulása nem haladja meg a évi 0,22 millió lakost, Japánban ez az érték ötször magasabb.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

A myxedema okai

Ez az állapot a pajzsmirigy alacsony működésének egyéb tüneteihez kapcsolódik, és a myxedema fő okai közvetlenül kapcsolódnak az elsődleges vagy másodlagos hypothyreosishoz, nevezetesen az elégtelen termelésű tireiodnyh hormonokhoz - tiroxinhoz (T4) és trijódtironininhoz (T3).

A primer hypothyreosis, amely myxedema alakulhat ki, pajzsmirigy-eltávolítás (pajzsmirigy eltávolítás) esetén fordul elő; besugárzás (beleértve a jód-radioizotópokkal végzett kezelést is); genetikailag meghatározott autoimmun thyreoiditis (Hashimoto thyreoiditis). Jódhiány vagy jódfelesleg esetén, valamint örökletes fermentopathia jelenlétében (általában a perifériás szövetek hiányában a tiroxin-5-dejodináz metalloenzimek hiánya, ami a tiroxin-receptor szövetek és a trijód-tironin redukciós reakciójához vezet).

A pajzsmirigyhormonok szintézisének és felszabadulásának gátlásával - iatrogén hypothyreosis - rekombináns alfa-interferon, acetil-szalicilsav, szisztémás kortikoszteroidok, antiaritmiás szerek (amiodaron vagy Kordinila), egyes rákellenes gyógyszerek, citosztatikumok (gátló) lítiumalapú készítményeinek hosszú távú alkalmazásához vezethet. kináz enzimek).

Másodlagos hypothyreosisban (agyalapi mirigy) a myxedema részleges hipofízis-diszfunkcióval járó okai és a pajzsmirigy-hormont (TSH vagy tirotropin) stimuláló első lebenyek károsodott termelési folyamata. Ez lehet az agyalapi mirigy hormonhiányának veleszületett formája (genetikai mutációkkal), valamint a traumák, műtétek, nagyobb dózisú sugárzás, ischaemiás posztpartum hipofízis nekrózis (Sheehan-szindróma), agydaganatok (agyalapi mirigy adenoma) következményei.

Ezenkívül problémát jelenthet a hipotalamusz hormon, a tiroliberin, az agyalapi mirigy tirotrop hormon szintézisét stimuláló felszabadító tényező, nem megfelelő szintézise.

Ismert kommunikációs myxedema és Graves-kór (Graves-kór, a pajzsmirigyhormonok fokozott károsodásával - hipertireózis), ez az exophthalmos, és a pajzsmirigy dermatosisának egy formája, mint pretibialis myxedema (az alsó végtagok myxedema).

Etiológiailag a gyermekek myxedema a pajzsmirigy elnyomásával vagy diszfunkciójával is társul, lásd további részletek - Hypothyreosis gyermekeknél

A születés előtti aplasia és a pajzsmirigy hiperpláziája, valamint az anya hipotireózisa vagy a TSH receptorok magzati szenzibilizációja miatt kialakuló súlyos veleszületett hypothyreosis jelenléte azonban csökkent. A magzatban, az újszülöttben és a gyermekben az első az élet éveiben kialakul a kretinizmus - a fizikai és szellemi fejlődés lemaradásának feltétele.

Az idiopátiás pajzsmirigy atrófia vagy sporadikus hypothyreosis eredménye idiopátiás myxedema lehet.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29 ]

Kockázati tényezők

Valójában a myxedema fő kockázati tényezői - függetlenül attól, hogy a beteg hypothyreosisban szenved (elsődleges vagy másodlagos), mivel nyilvánvaló etiológiai és patogén összefüggés van a hypothyreosis és a myxedema és a myxedema, valamint a Graves-kór között.

Amint az endokrinológusok megjegyzik, a myxedema gyakran a hypothyreosis rossz kezelését eredményezi, és ezt súlyosbítják fertőzések, extrém hipotermia és az endokrin és hormonális rendszer egyéb rendellenességei (különösen nőknél), agykárosodások, bizonyos gyógyszerek alkalmazása.

A kockázati tényezők közé tartozik az aminosav-hiány (tirozin, treonin, triptofán, fenilalanin), amelyek szükségesek a tiroxin és trijód-tironin szintéziséhez.

A hypothyreosis - és ezért a myxedema - fenyegetése alatt nők, 50 évnél idősebb emberek, autoimmun rendellenességekben szenvedő betegek, valamint olyanok vannak, akiknek a szervezetben nincsenek cink- és szelénhiányok. Ismeretes, hogy a tiroxin trijód-tironinná történő átalakulásához cink és szelén aktív ionjai szükségesek, és ez a biokémiai reakció gyengén fejeződik ki a magzat fejlődése során, csecsemőknél és embereknél 70 év után.