A retroperitonealis fibrózist, amely a postrenalis veseelégtelenség ritka oka, nem szabad figyelmen kívül hagyni - áttekintés
összefoglaló
Beszámolunk egy 50 éves férfi megfigyeléséről, amelyet kétoldalú derékfájás miatt vettek igénybe a sürgősségi osztályon bilaterális hidronephrosis által kiváltott hiperkalémiás metabolikus acidózis és postrenalis eredetű akut veseelégtelenség miatt. A radiológiai és szövettani vizsgálat megerősíti az idiopátiás retroperitoneális fibrózist, amely kedvezően reagál az átmeneti hemodialízisre, a kettős J-szondák behelyezésére az ureterekbe és a hosszú távú kortikoszteroid terápiára. A retroperitonealis fibrózis (FRP) nem gyakori gyulladásos betegség, amelyet a retroperitoneális struktúrák körüli rostos tömeg alakul ki. Diagnosztikai módszerei továbbfejlődtek, azonban kezelése nem történt randomizált, kontrollált vizsgálat tárgya. Ez a cikk a témával kapcsolatos ismeretek frissítését javasolja.
Bevezetés
Albarran francia urológus 1905-ben leírta a retroperitoneális fibrózis (FRP) első esetét. 1948-ban a betegség kialakult klinikai egységgé vált az Ormond 1 kiadásával, amely megadta az Ormond-kór nevét; krónikus periaortitisnek is nevezik. Előfordulási aránya 0,4–1/200 000 fő; nincs faji túlsúly, és a férfi/nő arány 3/1. Bármely életkorban előfordulhat, 7-85 év között, túlsúlyban 40-60 év között. Az irodalomban gyermekkori formákat írtak le, 2 és egy esetet jelentettek egy halva született magzatnál. 2
A klinikai megjelenés a betegség 3. fejlődési stádiumától függően változik (1. és 2. táblázat). Néhány betegnél hónapokon át tartó nem specifikus jelek és tünetek jelentkeznek, a medián idő az FRP megjelenésétől az FRP diagnózisáig 12 hónap. 3 Előrehaladott stádiumban a retroperitoneális, az abdominopelvicus és a thoracalis struktúrák fibrosclerosisának megnyilvánulása.
A retroperitoneális fibrózis klinikai bemutatása
A tünetek gyakoriságuk szerint
Egyéb ritka megnyilvánulások előfordulhatnak: székrekedés, duodenokolikus elzáródás, a nagy 4 erek összenyomódása (thrombophlebitis és artériás elégtelenség), sárgaság a fő epevezeték beszűrésével, exophthalmos retro-orbitális betegséggel, 5 neurológiai megnyilvánulás másodlagos az epidurális gerinc megnyúlásakor; Ritkán a mellkasi aorta és fő ágai részt vehetnek az idiopátiás FRP-ben, ez a betegség összefüggésbe hozható autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással. 2,3,6
Biológiailag gyakran előfordul gyulladásos szindróma (megnövekedett CRP és ESR, hiperleukocitózis), normokróm normocita anaemia vagy thrombocytosis, az esetek 70% -ában. 7 Találhatunk még poliklonális hipergammaglobulinémiát, hamis pozitív eredményeket az autoantitesteknél (FAN, FR, ANCA), előrehaladott veseelégtelenséget, 3,6,8-11 zavart májtesztet, hamis pozitív eredményeket a tumor markereknél; a vizelet gyakran normális.
Az egyszer klasszikus diagnózis felállításában értékes segítséget nyújt az intravénás urográfia (IVU), amely az esetek 20-70% -ában 3,8 ureterohydronephrosist mutat. Retrográd ureteropyelográfia súlyos veseelégtelenségben felhasználható a diagnózis felállításához. 2.11-15
A nem invazív technikaként alkalmazott ultrahang segíthet a retroperitoneális tömeg azonosításában, és bizonyíthatja az ureter és a vesék elzáródásának mértékét. Doppler képalkotással párosítva megkülönbözteti a jóindulatú FRP-t a rosszindulatú, hipoechoikus, szabálytalan és hipervaszkularizált FRP-től.
A CT vizsgálat az FRP diagnosztizálásának választott vizsgálata (1. ábra). 2,12,16 A kontraszttermék injekciójához kapcsolódóan több információt nyújt a gyulladásos területek fokozásának, a gazdagabb vaszkularizációnak és az anatómiai kapcsolatok jobb differenciálásának bemutatásával. Előnye az FRP szövettani típusától és stádiumától függ. 3